戈谢病多大发病
答：为最常见亚型（ 在欧美达 90%，东北亚患者中占比例略低） ，无原发性中枢神经系统受累表现，一些Ⅰ型戈谢病患者随着疾病进展可能出现继发神经系统临床表现（如脊髓受压等）。各年龄段均可发病，约 2/3 患者在儿童期发病。症状轻重差异很大，一般来说，发病越早，症状越重。脏器表现主要为肝脾肿大，尤...
答：急性神经元病 GD 2 型 (GD2; OMIM 230900) 在 2 岁前发病，并在 4 岁前快速进展导致死亡。亚急性神经元病性 GD 3 型 (GD3; OMIM 231000) 可能在两岁之前或之后发病，发病较晚，神经系统症状进展较慢。GD3可进一步分为3a：轻度内脏症状但进行性神经功能减退；3b：严重的内脏受累；3c：主动脉和...
答：幼年型戈谢病常于2岁至青少年期发病,脾大常于体检时发现,一般呈中度肿大。病情进展缓慢,逐渐出现中枢神经系统症状,如:肌阵挛性抽搐、动作不协调、精神错乱,最后卧床不起。肝脏常轻微肿大,但也可进行性肿大而出现肝功能严重损害。 13 戈谢病的并发症 1.戈谢病主要并发症为脾梗死或脾破裂而危及生命。 2.戈谢...
答：任何年龄自出生至80岁均可发病，但以少年儿童多发，7岁以下更多。可分为三型：1.成人型(Ⅰ型)为本病最常见类型，也是脂质贮积病中常见者。犹太人(Ashkenazi-Jewish民族)中多见，但各民族中均有。在美国估计每年儿童患者不到5000例。任何年龄均可起病，常以脾脏大就医。进展可快可慢，进展慢者，...
答：Ⅲ型(亚急性型、神经型)--起病较Ⅱ型缓慢，可在婴幼儿期发病，除内脏受累外，可有1项轻、中度神经系统表现，多数在10岁左右出现。神经系统异常表现较明显。目前戈谢氏病治疗 对症支持治疗--包括支持、营养、输血或输红细胞，止痛、解痉等。脾切除适用于巨脾伴脾功能亢进患者，年龄在4～5岁以上。随...
答：【答案】：C Ⅰ型或慢性型又称非神经型戈谢病，最常见，儿童与成人均可发病，以学龄前儿童发病者多，起病缓慢，病程长，常以肝脾大和贫血就诊，随病情进展可出现皮肤、眼和骨关节症状，但无神经系统受累症状。
答：通常戈谢病Ⅰ型部分患者和Ⅲ型患者会逐渐出现神经系统受累表现，常发病于儿童期，病情进展缓慢，寿命可较长。患者常有动眼神经受侵、斜视和/或眼球运动障碍，并有共济失调、角弓反张、癫痫、肌阵挛，伴发育迟缓、智力落后。建议你可以在看看，我上次是在微医搜到的。
答：若为I型戈谢病，称为非神经型戈谢病，进展缓慢，脾切除后可长期存活，患者智力正常，但可出现生长发育落后；若为II型戈谢病，为神经型戈谢病，II型患者多于发病后1年内死于继发感染，少数患者可生存2年以上；若为III型戈谢病，由于神经系统症状较重，生存时间更短，常死于感染等并发症。戈谢病病因...
答：首先：戈谢氏病，现称戈谢病，是“较常见”的溶酶体贮积病，为常染色体隐性遗传病。该病由于葡萄糖脑苷脂酶基因突变导致机体葡萄糖脑苷脂酶活性缺乏，造成其底物葡萄糖脑苷脂在肝、脾、骨骼、肺，甚至脑的巨噬细胞溶酶体中贮积，形成典型的贮积细胞即“戈谢细胞”，导致受累组织器官出现病变，临床...
答：这五类罕见病，分别为戈谢病、庞贝病、法布雷病，脊髓肌萎缩、粘多糖储积症，每一种罕见病都治愈度都不高。这些病不仅难以治愈，而且所用到的药物也十分昂贵，很多患者得了此病后，不仅要遭受病痛折磨，还要承受着经济压力，使用罕见药物治疗后效果还不尽如意，更是让患者受到了精神打击。一、5类罕见...
网友评论：
台支13060875457：
顺产后三天吃面条可以吗 - 饮食保健 - 复禾健康
51896常建
： 原发性单克隆球蛋白病既未定性的单克隆免疫球蛋白病本病病因不明继发性单克隆球蛋白血症见于慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、结肠癌及其他癌肿;非肿瘤性疾病如黏液水肿样苔藓、戈谢病、慢性活动性肝炎、结缔组织病及重症肌无力等.
