运动神经元有什么症状？ 运动神经元都有什么症状？

\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u7684\u75c7\u72b6\u6709\u54ea\u4e9b\uff1f

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运动神经元病通常起病隐匿，病程进展缓慢。由于损伤部位不同，临床表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等症状的不同组合。不少病例先出现一种类型的表现，随后又出现另一类型的表现，最后演变成ALS。因此在疾病早期有时比较难确定属于哪种类型。

一、典型症状
1、肌萎缩侧索硬化：常见的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手指小肌肉萎缩，逐渐发展至前臂、上臂及肩部肌群。随着病程的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌。少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干开始。受累部位常有明显肌束颤动。
2、进行性肌萎缩：常见首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐波及前臂、上臂及肩部肌群。受累肌肉萎缩明显、肌张力降低，可见肌肉颤动。
3、进行性延髓麻痹：主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。舌肌明显萎缩，并有肌束颤动，唇肌、咽喉肌萎缩。本类型病情进展较快，多在1~2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
4、原发性侧索硬化：常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。缓慢进展，逐渐累及双上肢。一般无肌萎缩和肌束颤动、无感觉障碍。该类型进展慢，可存活较长时间。
二、其他症状
有一小部分运动神经元病的患者出现运动系统以外的表现，如痴呆、感觉异常、大小便功能障碍等，也有少部分患者出现眼外肌运动障碍。

运动神经元是由上运动神经元和下运动神经元组成。上运动神经元，胞体在中央前囘，叫锥体细胞，它发出锥体束，下行经过内囊枕部(支配躯干四肢肌)和膝(支配头面肌)，中脑的大脑脚，脑桥的基底部，至延髓形成锥体。在经过脑干时，支配头面肌的纤维止于脑神经的运动性核。在延髓下端，锥体束大部分交叉至对侧，构成锥体交叉。交叉后的纤维下行于脊髓侧索，叫皮质脊髓侧束，未交叉的小部分纤维下行于脊髓前索，叫皮质脊髓前束，最后都终止于脊髓前角。除了面神经核下半 (支配眼裂以下的表情肌)，舌下神经核和支配四肢肌的前角细胞只接受对侧的锥体束支配外，其余均接受两侧锥体束支配，因此，一侧锥体束的损伤，只出现对侧表情肌，舌肌及四肢肌的瘫痪。下运动神经元，胞体为脑神经运动性核和脊髓前角细胞，它们发出纤维直接到达骨骼肌。上运动神经元和下运动神经元损伤后均出现肌肉瘫痪，但两者之间各有特点，上运动神经元损伤1一3个月后，肌紧张增高，不萎缩，腱反射亢进，出现反常的跖反射，称为痉挛性瘫痪。下运动神经元损伤后肌肉松弛，萎缩，腱反射消失，称为弛缓性瘫痪。

运动神经元病症状
早期症状： 首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。
晚期症状： 随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌

典型的症状是行动困难，表现为双脚无法持续站立，双手无力，不能持物，四肢肌肉跳动
吞咽困难，容易咳呛，腰部酸痛，头部有压迫感，有畏寒的现象，说话困难，口齿不清，
大小便不正常
这些是运动神经元的主要症状

运动神经元的发病原因不清楚，考虑跟遗传因素有关系的，但是目前也没有证实属于哪一种遗传疾病。平时所说的遗传疾病，都能够确切到底是哪一条染色体出现了问题，显性遗传还是隐性遗传。金匮还元汤

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