小柳-原田综合征的症状体征 小柳-原田综合征的诊断检查
\u5c0f\u67f3-\u539f\u7530\u7efc\u5408\u5f81\u7684\u6982\u8ff0 \u75c5\u56e0\u5c1a\u65e0\u5b9a\u8bba\uff0c\u6587\u732e\u62a5\u9053\u6709\u5185\u5206\u6ccc\u5b66\u8bf4\u3001\u75c5\u6bd2\u5b66\u8bf4\u548c\u514d\u75ab\u5b66\u8bf4\u7b49\u4e09\u79cd\u5b66\u8bf4\u3002
\u8bca\u65ad\uff1a\u6839\u636e\u672c\u7efc\u5408\u5f81\u7684\u4e34\u5e8a\u8868\u73b0\u5982\u53d1\u70ed\u3001\u5934\u75db\u3001\u5455\u5410\u3001\u9888\u9879\u5f3a\u76f4\uff0c\u4ee5\u540e\u6e10\u51fa\u73b0\u773c\u90e8\u75c7\u72b6\u3001\u8033\u9e23\u3001\u542c\u529b\u51cf\u9000\u3001\u53d1\u7709\u53d8\u767d\u3001\u767d\u765c\u98ce\u3001\u6591\u79c3\u7b49\u4e00\u7cfb\u5217\u5178\u578b\u75c7\u72b6\uff0c\u7ed3\u5408\u8170\u7a7fCSF \u68c0\u67e5\u3001EEG \u53caMRI \u68c0\u67e5\uff0c\u8bca\u65ad\u4e00\u822c\u4e0d\u56f0\u96be\u3002\u5b9e\u9a8c\u5ba4\u68c0\u67e5\uff1a\u8170\u7a7fCSF \u68c0\u67e5\uff1aCSF \u7684\u7ec6\u80de\u6570\u53ef\u589e\u9ad8\uff0c\u4ee5\u6dcb\u5df4\u7ec6\u80de\u589e\u591a\u4e3a\u4e3b\uff0c\u86cb\u767d\u542b\u91cf\u53ef\u8f7b\u5ea6\u589e\u9ad8\uff0c\u7cd6\u548c\u6c2f\u5316\u7269\u4e00\u822c\u65e0\u5f02\u5e38\u3002\u5176\u4ed6\u8f85\u52a9\u68c0\u67e5\uff1a1.\u8111\u7535\u56fe \u53ef\u663e\u793a\u8111\u5b9e\u8d28\u53d7\u7d2f\u7684\u6539\u53d8\uff0c\u53ef\u5448\u5f25\u6f2b\u6027\u5f02\u5e38\u30022.\u5f71\u50cf\u5b66\u68c0\u67e5 \u8111CT \u68c0\u67e5\u53ef\u65e0\u5f02\u5e38\uff0c\u8111MRI \u53ef\u6709\u5f02\u5e38\u53d1\u73b0\uff0c\u4f46\u65e0\u7279\u5f02\u6027\u3002\u9274\u522b\u8bca\u65ad\u65e9\u671f\u5e94\u4e0e\u5404\u79cd\u539f\u56e0\u7684\u5934\u75db\u548c\u4e2d\u67a2\u795e\u7ecf\u7cfb\u7edf\u611f\u67d3\u76f8\u9274\u522b\u3002
本病好发于青壮年，男性稍多。发病率与性别无明显关系，但黄种人多见，全病程常持续数月至1 年后可自然缓解，但少数患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害。可先后出现。临床一般分为三期：
1.前驱期 又称脑炎与脑膜炎期。常突然发病，多数有感冒症状、全身不适、发热、头痛、头晕，常伴有脑膜刺激征、嗜睡、耳鸣、听力障碍及意识障碍，偶可见偏瘫、失语、脑神经瘫痪。约有50%的患者出现耳鸣和听力减退，常为一过性，少数可有严重耳聋。Vogt-小柳综合征，大约50%患者在起病期有脑膜刺激征，而原田综合征患者约有90%有脑膜刺激征症状。此期常持续数月后逐渐缓解。
2.眼病期 一般在前驱症状5～6 天后出现眼病，双眼可同时或先后出现弥漫性渗出性葡萄膜炎，视力高度减退。Vogt-小柳综合征患者虹膜睫状体炎明显，角膜后壁有大小不等的角膜沉积物(KP)和虹膜结节，易引起虹膜后粘连，屈光间质浑浊。原田综合征患者视盘充血水肿，黄斑部水肿更明显，后极视网膜斑状水肿发灰，常引起视网膜脱离。
3.恢复期 一般6 个月～1 年，眼部炎症逐渐消退，视网膜脱离复位，眼底有广泛脱色素和色素斑片增生，形成“晚霞”样眼底。严重者在发病1～2 周陆续出现各种并发症，如继发性青光眼、白内障、视神经炎、耳聋及前庭性平衡障碍，严重者可失明，少数可表现柯萨柯夫(Korsakoff)综合征。数月后可出现如秃发、发灰变和皮肤白斑等皮肤症状。
绛旓細鐥呮儏鍒嗘瀽锛氬皬鏌冲師鐢扮梾锛鏄寚涓昏琛ㄧ幇涓哄弻鐪煎讥婕ф笚鍑烘ц壊绱犺啘鐐庯紙钁¤悇鑶滅値锛锛屽悓鏃朵即鏈夊ご鐥涖佽抽福銆侀椤瑰己鐩翠互鍙婄櫧鍙戙佽劚鍙戙佺櫧鐧滈绛夌疮鍙婂鍣ㄥ畼绯荤粺鐨勪复搴婄患鍚堝緛锛屽張绉 鑹茬礌鑶 涓鑴戣啘鐐庛佺壒鍙戞ц憽钀勮啘澶ц剳鐐庛傛寚瀵兼剰瑙侊細瑗垮尰璁や负鏄悇绉嶈鍥狅紙濡傜梾姣掓劅鏌擄級寮曡捣鐨勮嚜浣撳厤鐤х柧鐥呫備腑鍖昏涓烘槸鑲濊偩闃磋櫄鐨勫熀...
绛旓細Vogt-灏忔煶鍘熺敯缁煎悎寰佸嵆浠ュ弻渚ц倝鑺借偪鎬у叏钁¤悇鑶滅値涓虹壒寰佺殑鐤剧梾锛甯镐即鏈夎剳鑶滃埡婵寰併佸惉鍔涢殰纰嶃佺櫧鐧滈銆佹瘺鍙戝彉鐧芥垨鑴辫惤銆傛鐥呮浘绉颁负“鐗瑰彂鎬ц憽钀勮啘澶ц剳鐐”锛屾槸鍥藉唴甯歌鐨勮憽钀勮啘鐐庣被鍨嬩箣涓銆傚彂鐥呭墠澶氭湁鎰熷啋鏍锋垨鍏朵粬鍓嶉┍鐥囩姸锛岃〃鐜颁负澶寸棝銆佽抽福銆佸惉鍔涗笅闄嶅拰澶寸毊杩囨晱绛夋敼鍙銆備互鍚鍙岀溂瑙嗗姏绐佺劧涓嬮檷...
绛旓細灏忔煶鍘熺敯缁煎悎鐥囧張绉拌壊绱犺啘-鑴戣啘鐐庣患鍚堝緛銆佽壊绱犺啘-鑴戣啘鑴戠値銆佸讥婕ц壊绱犺啘鐐庣患鍚堝緛锛鏄竴绉嶆湁鐗瑰紓鎬у叏韬棁鐘剁殑鎬ユу讥婕ц壊绱犺啘鐐銆傚叾鐗瑰緛鏈夌獊鍙戞ц壊绱犺啘鐐庯紱鐪夋瘺鍙婃瘺鍙戝彉鐧姐佺鍙戝強鐧界櫆椋庣瓑鐨偆鎹熷锛涘ご鐥涖佸ご鏅曘佹伓蹇冪瓑绁炵粡绯荤粺琛ㄧ幇锛涜抽福銆佽宠亱鍙婄湬鏅曠瓑鍐呰崇棁鐘躲傚皬鏌-鍘熺敯缁煎悎寰佺殑鐥呯悊鏀瑰彉鐗瑰緛鏄讥婕...
绛旓細鏈夊姴銆灏忔煶鍘熺敯缁煎悎寰佹槸鎸囧弻鐪兼笚鍑烘х柧鐥咃紝浼存湁瑙嗙綉鑶滆劚绂伙紝鍙紩璧疯憽钀勮啘鐐庯紝涓庤吙鑴氭槸娌″叧绯荤殑锛岃吙鑴氭槸鏈夊姴鐨銆傝缁煎悎寰佸彂鐥呭垵鏈熸湁鎰熷啋鐨勭棁鐘讹紝琛ㄧ幇涓哄ご鐤笺佽抽福绛夌棁鐘躲
绛旓細涓村簥琛ㄧ幇1銆佸墠椹辨湡琛ㄧ幇涓哄ご鐥涖佸ご鏅曘佹伓蹇冦佸憰鍚愶紝棰堥」寮虹洿鍙婂叾浠栬剳鑶滃埡婵鐥囩姸銆灏忔煶鍨50%鎮ｈ呮湁鑴戣啘鍒烘縺鐥囩姸锛鍘熺敯鍨嬪彲楂樿揪90%锛岃繖浜涚棁鐘跺嚭鐜板悗涓嶄箙鍙戠敓钁¤悇鑶滅値銆2銆佸湪鍓嶉┍鏈熺棁鐘跺悗3锝5澶╁嚭鐜扮溂閮ㄧ棁鐘讹紝鐪肩棝銆佺溂绾佽鍔涘噺閫锛屽叾鐪奸儴琛ㄧ幇涓猴細鈶碫ogt鈥擪oyanagi鍨嬶紝浠ユ笚鍑烘ц櫣鑶滅潾鐘朵綋鐐庝负涓伙紝涔熶即寮ユ极...
绛旓細灏忔煶鍘熺敯缁煎悎寰佺殑鍗卞姣旇緝澶э紝浼氬鐪肩潧閫犳垚鎹熶激锛岃繕鏈夊彲鑳戒細寮曡捣鍏ㄨ韩鎬鐨勭棁鐘锛岀暀涓嬫瘮杈冧弗閲嶇殑骞跺彂鐥囥傚湪鍙戠梾鐨勬棭鏈熺棁鐘跺拰鎰熷啋鐨勭棁鐘舵瘮杈冪浉浼硷紝姣斿閮芥湁鍙兘浼氬嚭鐜板彂鐑佸ご鏅曘佸ご鐥涚殑鐥囩姸锛屾湁鍙兘浼氬紩璧峰叏韬х殑鐦棯銆傞殢鐫鐤剧梾鐨勫彂灞曞奖鍝嶅埌浜嗗惉鍔涳紝鍑虹幇浜嗗惉鍔涗笅闄嶆垨鑰呮槸鑰抽福鐨勭棁鐘躲傛瘮杈冧弗閲嶇殑鏃跺欎細闄峰叆鏄忚糠...
绛旓細灏忔煶-鍘熺敯缁煎悎寰锛屽張鍚嶈憽钀勮啘澶ц剳鐐庛佽壊绱犺啘鑴戣啘鑴戠値鎴栫溂-鑴-鑰-鐨患鍚堝緛锛屼富瑕佸奖鍝嶉潚澹勾浜虹兢锛岀敺鎬ф偅鑰呯◢澶氾紝浣嗘у埆宸紓骞朵笉鏄庢樉锛岄粍绉嶄汉鎮ｇ梾杈冧负甯歌銆傛鐥呯梾绋嬪鎸佺画鏁版湀鑷充竴骞达紝澶у鏁版儏鍐典笅浼氳嚜鐒剁紦瑙ｏ紝浣嗛儴鍒嗘偅鑰呭彲鑳藉弽澶嶅彂浣滐紝鐥呯▼鍙暱杈炬暟鍗佸勾銆傝缁煎悎寰佺殑涓昏鐥囩姸鍖呮嫭鐪艰憽钀勮啘鐐庛佽缃戣啘...
绛旓細灏忔煶-鍘熺敯缁煎悎寰涓昏褰卞搷闈掑．骞翠汉缇わ紝鐢锋х暐澶氾紝浣嗘у埆宸紓骞朵笉鏄捐憲锛岄粍绉嶄汉鍙戠梾鐜囪緝楂樸傜柧鐥呬竴鑸細鎸佺画鏁版湀鍒1骞达紝閮ㄥ垎鎮ｈ呭彲鑳藉弽澶嶅彂浣滐紝鐥呯▼婕暱銆傛湰鐥鐥囩姸澶氭牱锛屽寘鎷細1. 鍓嶉┍鏈熸垨鑴戠値涓庤剳鑶滅値鏈燂細鎮ｈ呭父绐佺劧鍙戠梾锛屽嚭鐜版劅鍐掔棁鐘躲佸彂鐑佸ご鐥涖佸ご鏅曪紝浼撮殢鑴戣啘鍒烘縺寰併佸棞鐫°佽抽福銆佸惉鍔涢殰纰嶅拰鎰忚瘑闅滅...
绛旓細绾︽湁50%鐨勬偅鑰呭嚭鐜拌抽福鍜屽惉鍔涘噺閫锛屽父涓轰竴杩囨э紝灏戞暟鍙湁涓ラ噸鑰宠亱銆俈ogt-灏忔煶缁煎悎寰侊紝澶х害50%鎮ｈ呭湪璧风梾鏈熸湁鑴戣啘鍒烘縺寰侊紝鑰鍘熺敯缁煎悎寰鎮ｈ呯害鏈90%鏈夎剳鑶滃埡婵寰鐥囩姸銆傛鏈熷父鎸佺画鏁版湀鍚庨愭笎缂撹В銆2.鐪肩梾鏈 涓鑸湪鍓嶉┍鐥囩姸5~6 澶╁悗鍑虹幇鐪肩梾锛屽弻鐪煎彲鍚屾椂鎴栧厛鍚庡嚭鐜板讥婕ф笚鍑烘ц憽钀勮啘鐐庯紝瑙嗗姏楂樺害鍑忛銆
绛旓細浼忔牸鐗-灏忔煶-鍘熺敯缁煎悎寰锛圴KH缁煎悎寰侊級鏄竴绉嶄互鎬ユу彂浣滀负鐗寰佺殑鐪奸儴鐤剧梾锛屽彲鍒嗕负Vogt-灏忔煶鍨嬶紙VK鍨嬶級鍜屾笚鍑烘ц剦缁滆啘鐐庝负涓荤殑鍘熺敯鍨嬶紙H鍨嬶級銆傚垵鏈鐥囩姸绫讳技锛屽寘鎷彂鐑佸ご鐥涖佸ご鏅曘佹伓蹇冦佸憰鍚愩侀閮ㄥ兊纭紙Kernig寰侀槼鎬э級鍜岃剳鑴婃恫寮傚父绛夛紝H鍨嬫洿涓哄父瑙佸拰涓ラ噸銆俈K鍨嬩富瑕佽〃鐜颁负鍙岀溂寮虹儓鐨勭晱鍏夈佹祦娉佺溂鐥...
