什么是烟雾病 烟雾病是什么
\u70df\u96fe\u75c5\u662f\u4ec0\u4e48\u75c5\u4f60\u597d\uff0c\u70df\u96fe\u75c5\u662f\u8111\u5e95\u90e8\u52a8\u8109\u4e3b\u5e72\u95ed\u585e\u4f34\u4ee3\u507f\u6027\u8840\u7ba1\u589e\u751f\u3002\u6cbb\u7597\u56e0\u5176\u53d1\u75c5\u539f\u56e0\u4e0d\u660e\uff0c\u76ee\u524d\u56fd\u5185\u5916\u8fd8\u6ca1\u6709\u5341\u5206\u7406\u60f3\u7684\u65b9\u6cd5\u3002\u5185\u79d1\u4ee5\u8840\u7ba1\u6269\u5f20\u836f\u4ee5\u53ca\u6297\u83cc\u7d20\u7b49\u8fdb\u884c\u5bf9\u75c7\u6cbb\u7597\uff0c\u4f46\u7597\u6548\u4e0d\u7406\u60f3\u3002\u5916\u79d1\u4ee5\u624b\u672f\u6cbb\u7597\u4e3a\u4e3b\u3002
烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。
烟雾病临床表现：
1.短暂性脑缺血发作（TIA）型
最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。
病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。
2.梗塞型
急性脑卒中，导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。
3.癫痫型
频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图癫痫样放电。
4.出血型
蛛网膜下腔出血或脑实质出血，成人患者出现本型的几率大于儿童患者。
以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”，病程复杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加梗塞型、癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作，预后不一定很差。无论何种类型，4岁以前起病者预后较差。
此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA型发作，或头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引起广泛脑损伤。
烟雾病是一种脑血管病，过去很少见，现在随着检查手段的改进革新，并不少见。烟雾病是供应脑前2/3的血管叫颈内动脉，在脑底部逐渐狭窄，脑底部有一些支小动脉扩张，给脑子代偿供血，这些扩张的血管就叫烟雾血管，这种病在血管造影上面看上去比较乱，像烟雾一样，所以日本人给它起名字叫烟雾病，这些代偿扩张的血管叫烟雾血管，其实是一种病理性血管，是不正常的，经常会发生一些闭塞或者破裂，闭塞就会发生梗塞，破裂就会发生脑出血。
烟雾病又名Moyamoya病，脑底异常血管网，是一组以Willis环双侧主要分支血管（颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉，有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。
有学者发现，个别家族中母子或兄妹可有类似疾病，考虑与先天因素有关。但根据临床、病理、免疫及实验室研究，大多数学者认为这是一组后天发生的闭塞性脑血管病，可能与变态反应性脑血管炎有关。
绛旓細浜轰綋鏈閲嶈鐨勫櫒瀹樹箣涓灏辨槸澶ц剳锛屾垜浠殑澶ц剳缁存寔鐫鎴戜滑韬綋鐨勫熀鏈繍琛岋紝鎺у埗鎴戜滑鐨勬濈淮锛岄噷闈㈣繕鏈夊悇绉嶇缁忕郴缁熸帶鍒舵垜浠殑鐥涜鍛宠绛夌瓑锛屼汉鑴戝唴鐨勮绠￠敊缁煎鏉傜◢寰竴涓嶆敞鎰忓氨鏈夊彲鑳戒娇寰楁垜浠殑鑴戣绠＄牬瑁傜瓑绛夈傛湁浜洪棶鐑熼浘鐥鏄浠涔堢梾锛屽拰鐑熼浘鍒板簳鏈夋病鏈夊叧绯伙紵鎴戜滑鐨勭儫闆剧梾灏辨槸涓绉嶄笉鐭ラ亾璧峰洜鐨勬參鎬ц剳琛绠＄柧鐥咃紝...
绛旓細澶嶆棪澶у闄勫睘鍗庡北鍖婚櫌绁炵粡澶栫涓讳换鍖诲笀鎺ヨ瘖浜嗕竴浣25宀佺殑濂虫ф偅鑰呫傛偅鑰呰〃绀猴紝璁板繂鍔涘噺閫锛岀粡甯3鍒嗛挓浠ュ墠鐨勪簨閮借涓嶄綇銆備笂娴25宀佸コ鐢熸偅“鐑熼浘鐥”鍙橀噾楸艰蹇嗭紝杩欐槸涓绉浠涔堢梾锛1銆佷簨浠跺唴瀹 缁忚瘖鏂紝璇ユ偅鑰呮偅涓“鐑熼浘鐥”锛岃繖鏄竴绉嶆參鎬ц剳琛绠＄梾锛屽洜鍙戠梾閮ㄤ綅褰卞儚鍥惧儚涓鍥“...
绛旓細鐑熼浘鐥鍙堝悕Moyamoya鐥锛鑴戝簳寮傚父琛绠＄綉锛屾槸涓缁勪互Willis鐜弻渚т富瑕佸垎鏀绠★紙棰堝唴鍔ㄨ剦铏瑰惛娈靛強澶ц剳鍓嶃佷腑鍔ㄨ剦锛屾湁鏃朵篃鍖呮嫭澶ц剳鍚庡姩鑴夎捣濮嬮儴鎱㈡ц繘琛屾х嫮绐勬垨闂锛岀户鍙戝嚭鐜颁晶鏀紓甯哥殑灏忚绠＄綉涓虹壒鐐圭殑鑴戣绠＄梾銆傚洜鑴戣绠￠犲奖鏃跺憟鐜拌澶氬瘑闆嗘垚鍫嗙殑灏忚绠″奖锛屼技鍚哥儫鏃跺悙鍑虹殑鐑熼浘锛屾晠鍚嶇儫闆剧梾銆傜儫闆剧梾涓鏃...
绛旓細鐑熼浘鐥鍙堢О涓Moyamoya鐥锛屾槸鏃ヨ鈥滅儫闆锯濈殑鍙戦煶锛屾垨鑷彂鎬у熀搴曞姩鑴夌幆闂鐥囷紝姝ｅ紡鍚嶄负Willis鐜殑鑷彂鎬ч樆濉炴х柧鐥呫傛槸涓绉嶄互鍙屼晶棰堝唴鍔ㄨ剦鏈鍙婂ぇ鑴戝墠銆佸ぇ鑴戜腑鍔ㄨ剦璧峰閮ㄥ姩鑴夊唴鑶滅紦鎱㈠鍘氾紝鍔ㄨ剦绠¤厰閫愭笎鐙獎浠ヨ嚦闂锛岃剳搴曠┛閫氬姩鑴変唬鍋挎ф墿寮犱负鐗瑰緛鐨勭柧鐥咃紝鎵╁紶鐨勮绠″湪琛绠￠犲奖鏃剁殑褰㈡佸鐑熷洷閲屽啋鍑虹殑琚呰...
绛旓細鏈夊鑰呰涓鐑熼浘鐥鍙兘涓庨仐浼犳湁鍏筹紝浣嗘槸闄や簡涓浜涚粺璁℃暟鎹樉绀虹儫闆剧梾鏈変竴瀹氱殑瀹舵棌鎬э紝鐑熼浘鐥呮偅鑰呯殑鍚岃優浜插睘涓彂鐥呯巼鏇撮珮涓浜涗箣澶栵紝涔熸病鏈夌‘鍒囩殑璇佹嵁鍙互璇佹槑鐑熼浘鐥呯殑閬椾紶鎬с備篃鏈夊鑰呰涓鸿繖涓绉嶅悗澶╁彂鐢熺殑鐤剧梾锛屽彲鑳戒笌琛绠℃劅鏌撱佸厤鐤柧鐥呯瓑鏈夊叧銆傝櫧鐒跺鐑熼浘鏄粈涔鍘熷洜寮曡捣鐨勮繖涓棶棰橈紝瀛︾晫鑾》涓鏄紝浣嗘槸瀵逛簬...
绛旓細鐑熼浘鐥鍙堢О涓Moyamoya 鐥鎴栬呰嚜鍙戞у熀搴曞姩鑴夌幆闂鐥囷紝鏄互鍙屼晶棰堝唴鍔ㄨ剦鐨勬湯绔強澶ц剳鍓嶃佸ぇ鑴戜腑鍔ㄨ剦璧峰閮ㄥ姩鑴夊唴鑶滅殑缂撴參澧炲帤锛屽姩鑴夌鑵旈愭笎鐙獎鍙婇棴濉烇紝鑴戝簳绌块氬姩鑴変唬鍋挎ф墿寮犱负鐗瑰緛鐨勭柧鐥咃紝"鐑熼浘"鍚嶇О鐨勬潵婧愭槸鍦ㄨ剳琛绠￠犲奖鏃舵樉绀鸿剳搴曢儴鐢变簬姣涚粏琛绠″紓甯稿鐢熻屽憟鐜颁竴鐗囨ā绯婄殑缃戠姸闃村奖锛屾湁濡傚惛鐑熸墍鍠峰嚭鐨勪竴...
绛旓細浠涔堟槸鐑熼浘鐥?鑴戝瓙閲屾湁鐑熼浘锛熻繕鏄惛鐑熷惛澶氫簡锛熼兘涓嶆槸锛佷粖澶╂埓鍖荤敓灏卞甫浣犱滑璁よ瘑杩欑鐤剧梾銆備竴銆佷粈涔堟槸鐑熼浘鐥咃紵鐑熼浘鐥呮槸鐢变簬鎮ｈ呴鍐呭姩鑴夋湯绔嫮绐勶紝闂鍜岃剳搴曞嚭鐜板紓甯歌绠℃墿寮犵綉鎵鑷寸殑鑴戝嚭琛鎴栬剳缂鸿鐨勭柧鐥咃紝鍦ㄨ剳琛绠￠犲奖鏃跺憟鐜拌澶氬瘑闆嗘垚鍫嗙殑灏忚绠″奖锛屼技鍚哥儫鏃跺悙鍑虹殑鐑熼浘锛屾晠鍚嶇儫闆剧梾銆傛湰鐥呬簬1961骞...
绛旓細鐑熼浘鐥鏄浠涔锛岀梾琛绠′唬鍋挎槸浠涔堬紵鐑熼浘鐥呮槸涓绉嶇敱浜庨暱鏈熷惛鐑熻屽紩鍙戠殑鑲洪儴鐤剧梾锛屽鑷磋偤缁勭粐閫愭笎涓уけ寮规у拰寮规у洖澶嶈兘鍔涳紝浠庤屽嚭鐜拌偤姘旇偪銆佸懠鍚稿洶闅剧瓑鐥囩姸銆傝繖浜涚棁鐘跺彲鑳戒細杩涗竴姝ュ鑷村績鑲哄姛鑳戒笉鍏紝寮曞彂鐥呰绠′唬鍋裤傜梾琛绠′唬鍋挎槸鎸囩敱浜庡績鑲哄姛鑳界殑鎹熷锛屾満浣撻氳繃澧炲姞鑲鸿绠¤娴侊紝鏉ュ讥琛ヨ偤閮ㄥ姛鑳界殑鎹熷け銆傝繖绉嶇梾鐞嗘...
绛旓細鍚庡ぉ澶氱梾鍥犳鐑熼浘鐥锛屾湁璁稿鐤剧梾鍙鑷存鐥咃紝渚嬪鑴戣啘鐐庛侀潪鐗瑰紓鎬у姩鑴夌値銆佸鍙戞х缁忕氦缁寸槫鐥呫佹斁灏勭嚎銆佸浼ゃ佹姣掋佽灪鏃嬩綋鐥呫佺粨鏍告ц剳鑶滅値銆佽剳鐦ゃ侀鍐呮劅鏌撱佽绁炵粡鑳惰川鐦ゃ佽佸勾鎬у姩鑴夌播鏍风‖鍖栫棁鍙婅浜ゅ弶閮ㄨ偪鐦ょ瓑鍧囧彲瀵艰嚧绫讳技鐨勭梾鐞嗘敼鍙樸傝櫧鐒剁洰鍓嶇儫闆剧梾鐨勭梾鍥犲皻涓嶆槑纭紝浣嗘槸瑕佹兂鐪熸鐨勬不濂界儫闆剧梾锛...
