霍纳综合征是什么意思
霍纳综合征是由Johann Friekrich在1929年首次描述，其病变可能是自下丘脑(瞳孑L散大中枢)发出交感神经纤维经脑干及颈、胸髓的交感神经节及节后纤维的任何一处损害，病因较复杂。临床中通过详细的查体、辅助检查及药物试验可帮助明确病变部位及性质，及时准确的诊断可为患者提供积极的治疗。本文就其病因和诊断等问题总结如下解剖生理
支配眼及其副器的交感神经的解剖基础分为三级神经元。第一级神经元起源于下丘脑的后外侧，可有部分分支到桥脑但绝大多数纤维下传到睫状体脊髓中枢并中止于C8～T2，由C8～T2节断侧角发出的节前纤维即第二级神经元经胸及颈交感干上升至颈上交感神经节。在此交换神经元后为节后纤维即第三级神经元再经颈内动脉丛、海绵丛及睫状神经节分布到瞳孔开大肌。阻断交感神经可引起瞳孔缩小、眼睑下垂及同侧汗腺分泌障碍等，这与交感神经除管理瞳孔外也支配眼睑平滑肌(Mailer肌)与头部的汗腺分泌有关。
临床症状和体征
交感神经的中枢下行束受损可产生霍纳综合征，可见于多种性质的病变。在临床典型的霍纳综合征具备以下几个特点：①眼睑下垂；②瞳孔缩小；③同侧局部少汗；④眼球内陷；⑤皮温增高结膜充血等。因病变的部位和程度不同临床并非所有病例均具备上述症状和体征。
病 因
交感神经三级神经元通路的病变均可引起霍纳综合征，同一级神经元阻断又可以由不同的病变导致，故病因复杂。
中枢病变第一级神经元是从丘脑下部到睫状体脊髓中枢，其可能的病变部位为丘脑下部、脑干及上段颈髓，中枢病变引起的霍纳综合征是常见的。一组病例分析：结果中可以明确病因的为60％：节前病变44％，中枢性病变为1 3％。节后病变43％。由中枢性病变引起的霍纳综合征临床最常见的病因为血管病，其中又以Wollenberg综合征最为多见，其主要表现为眩晕、声音嘶哑、呛咳、交叉陛感觉障碍和霍纳综合征。其次脑干的其他综合征如小脑上动脉综合征，Babinski—Nagetti综合征及大面积脑梗死、颈段脊髓出血等也常并发霍纳征。在脑干及颈髓的肿瘤中，桥脑神经胶质瘤、脊膜瘤、颈髓神经胶质瘤及室管膜瘤等多见。颈髓手术也常引起霍纳征。脑干脑炎及一些先天性异常如脊髓空洞症、Arnold—chiari畸形、先天性斜颈综合征、基底压迹等亦为中枢病变引起霍纳综合征的病因，较少见的如多发性硬化累及脑干时也常常引起霍纳征。
节前病变节前病变指交感神经的二级神经元的病变，自睫状体脊髓中枢至颈上交感神经节。可能为下段颈髓、颈交感神经干的各种病变引起。最常见的病因为外伤和肿瘤。外伤包括锁骨、第一肋骨、肱骨骨折及颈部刺伤等。而肿瘤中以Pancoast肺肿瘤最多见，其次为甲状腺瘤、食道癌、交感神经干瘤、脊椎转移瘤、咽部肿瘤、淋巴瘤和纵隔肿瘤等。血管病因中以夹层动脉瘤、锁骨下动脉瘤最常见。肺尖部结核及脊椎脓肿、胸膜炎等累及交感神经二级神经元的炎症病变可引起霍纳综合征。比较少见的病因有颈肋、椎间盘突出等。Guillain—Barre综合征有引起霍纳综合征的报道，经药物试验提示为节前病变，可能与疾病早期交感神经病变有关。另有报道带状疱疹感染合并霍纳征，其病因考虑为带状疱疹病毒侵犯脊髓颈C8一T1，交感节前纤维所致。
节后病变 节后病变指交感神经的第三级神经元的病变，即自颈上交感神经节到虹膜。可能为颈内动脉及眼眶或眶上裂的病变，外伤、手术为其常见病因，如甲状腺手术、扁桃体摘除术、星状神经节封闭、交感神经切除术、颅底骨折等。肿瘤中以淋巴腺瘤、颈静脉孔周围肿瘤多见。颈内动脉瘤以及炎症、肿瘤等病因引起的海绵窦综合征，因阻断了交感神经节后纤维的传导，常伴有霍纳征。
需要注意的是淋巴结炎、中耳炎也可引起霍纳综合征。由节后病变引起的霍纳综合征常同时伴有头面部的疼痛，例如丛集性头痛的病人中，在头痛的同时除伴有同侧的鼻黏膜充血、球结膜充血、流泪或少泪等表现外，也常出现暂时性的霍纳综合征，大约2／3丛集性头痛的病人在整个病程中有某一次发作时伴霍纳综合征。
先天性和双侧霍纳综合征 先天性霍纳综合征不常见，约占5％。常见于颈内动脉发育不全、颅底骨折及气胸等。观察65例病人中有47例为单侧性，20例为双侧性，双侧病因可能为病变累及多处范围或交感干的病变。
药物有一些药物在应用中可引起霍纳综合征。如抗精神病药奋乃静、氯丙嗪、三氟拉嗪等，麻醉药利多卡因、盐酸依替卡因、布比卡因等，另外还有一些药物如：左旋多巴、利舍平、海洛因、流感疫苗、口服避孕药和H2受体阻滞剂，其引起霍纳综合征的机制不明。在胸腰部硬膜外麻醉时出现霍纳综合征，此时要考虑麻醉平面过高。
诊 断
当确定霍纳综合征时，为明确病变部位和病变的性质需要详细的询问病史及既往史，仔细查体明确体征，还需行相关药物试验和辅助检查。
药物试验及其意义 对于临床疑似的病例药物试验可用于证实是否为霍纳综合征以及帮助病变的定位。
常用的药物有1％可卡因、1／1 000的肾上腺素及羟苯丙胺。用1％可卡因和1／1 000肾上腺素点眼如瞳孔无变化则考虑可能为节前病变。如1％的可卡因点眼后瞳孔散大而对1／1 000肾上腺素无反应则为中枢病变的可能；相反1／1 000肾上腺素点眼瞳孔散大而对1％的可卡因瞳孔无改变则考虑为节后病变。需要明确的是两种药物试验不能在同一天进行。
辅助检查 通过症状、体征和药物试验明确了霍纳综合征的定位诊断后，还需根据病情选择其他相关的辅助检查。如头颅MRI、胸部x线片或CT、肌电图、食道、甲状腺检查、肿瘤标记物、淋巴结活检、血管造影、脑干诱发电位、脑脊液检查等，必要时还需眼科及耳鼻喉科协助明确病因。
治 疗
霍纳综合征的治疗主要是病因治疗。针对前面所叙述的血管、占位、外伤、手术、炎症等常见病因采取相应的治疗措施。在日常生活中眼睑下垂较瞳孔缩小给病人带来更大的不便，外科手术可以帮助解决一部分病人的上睑下垂的问题，肾上腺素可以通过兴奋支配MiaLLer肌的交感神经从而使上睑上提2 mm左右。虹膜异色可用彩色隐形眼镜纠正。
总之，对霍纳综合征的病因诊断十分重要，及时发现和诊断某些危害性较大的病变如肿瘤等，能更早的治疗从而提高病人的生存率。
霍纳综合征是由Johann Friekrich在1929年首次描述，其病变可能是自下丘脑(瞳孑L散大中枢)发出交感神经纤维经脑干及颈、胸髓的交感神经节及节后纤维的任何一处损害，病因较复杂。临床中通过详细的查体、辅助检查及药物试验可帮助明确病变部位及性质，及时准确的诊断可为患者提供积极的治疗。本文就其病因和诊断等问题总结如下
解剖生理
支配眼及其副器的交感神经的解剖基础分为三级神经元。第一级神经元起源于下丘脑的后外侧，可有部分分支到桥脑但绝大多数纤维下传到睫状体脊髓中枢并中止于C8～T2，由C8～T2节断侧角发出的节前纤维即第二级神经元经胸及颈交感干上升至颈上交感神经节。在此交换神经元后为节后纤维即第三级神经元再经颈内动脉丛、海绵丛及睫状神经节分布到瞳孔开大肌。阻断交感神经可引起瞳孔缩小、眼睑下垂及同侧汗腺分泌障碍等，这与交感神经除管理瞳孔外也支配眼睑平滑肌(Mailer肌)与头部的汗腺分泌有关。
临床症状和体征
交感神经的中枢下行束受损可产生霍纳综合征，可见于多种性质的病变。在临床典型的霍纳综合征具备以下几个特点：①眼睑下垂；②瞳孔缩小；③同侧局部少汗；④眼球内陷；⑤皮温增高结膜充血等。因病变的部位和程度不同临床并非所有病例均具备上述症状和体征。
病 因
交感神经三级神经元通路的病变均可引起霍纳综合征，同一级神经元阻断又可以由不同的病变导致，故病因复杂。
中枢病变第一级神经元是从丘脑下部到睫状体脊髓中枢，其可能的病变部位为丘脑下部、脑干及上段颈髓，中枢病变引起的霍纳综合征是常见的。一组病例分析：结果中可以明确病因的为60％：节前病变44％，中枢性病变为1 3％。节后病变43％。由中枢性病变引起的霍纳综合征临床最常见的病因为血管病，其中又以Wollenberg综合征最为多见，其主要表现为眩晕、声音嘶哑、呛咳、交叉陛感觉障碍和霍纳综合征。其次脑干的其他综合征如小脑上动脉综合征，Babinski—Nagetti综合征及大面积脑梗死、颈段脊髓出血等也常并发霍纳征。在脑干及颈髓的肿瘤中，桥脑神经胶质瘤、脊膜瘤、颈髓神经胶质瘤及室管膜瘤等多见。颈髓手术也常引起霍纳征。脑干脑炎及一些先天性异常如脊髓空洞症、Arnold—chiari畸形、先天性斜颈综合征、基底压迹等亦为中枢病变引起霍纳综合征的病因，较少见的如多发性硬化累及脑干时也常常引起霍纳征。
节前病变节前病变指交感神经的二级神经元的病变，自睫状体脊髓中枢至颈上交感神经节。可能为下段颈髓、颈交感神经干的各种病变引起。最常见的病因为外伤和肿瘤。外伤包括锁骨、第一肋骨、肱骨骨折及颈部刺伤等。而肿瘤中以Pancoast肺肿瘤最多见，其次为甲状腺瘤、食道癌、交感神经干瘤、脊椎转移瘤、咽部肿瘤、淋巴瘤和纵隔肿瘤等。血管病因中以夹层动脉瘤、锁骨下动脉瘤最常见。肺尖部结核及脊椎脓肿、胸膜炎等累及交感神经二级神经元的炎症病变可引起霍纳综合征。比较少见的病因有颈肋、椎间盘突出等。Guillain—Barre综合征有引起霍纳综合征的报道，经药物试验提示为节前病变，可能与疾病早期交感神经病变有关。另有报道带状疱疹感染合并霍纳征，其病因考虑为带状疱疹病毒侵犯脊髓颈C8一T1，交感节前纤维所致。
节后病变 节后病变指交感神经的第三级神经元的病变，即自颈上交感神经节到虹膜。可能为颈内动脉及眼眶或眶上裂的病变，外伤、手术为其常见病因，如甲状腺手术、扁桃体摘除术、星状神经节封闭、交感神经切除术、颅底骨折等。肿瘤中以淋巴腺瘤、颈静脉孔周围肿瘤多见。颈内动脉瘤以及炎症、肿瘤等病因引起的海绵窦综合征，因阻断了交感神经节后纤维的传导，常伴有霍纳征。
需要注意的是淋巴结炎、中耳炎也可引起霍纳综合征。由节后病变引起的霍纳综合征常同时伴有头面部的疼痛，例如丛集性头痛的病人中，在头痛的同时除伴有同侧的鼻黏膜充血、球结膜充血、流泪或少泪等表现外，也常出现暂时性的霍纳综合征，大约2／3丛集性头痛的病人在整个病程中有某一次发作时伴霍纳综合征。
先天性和双侧霍纳综合征 先天性霍纳综合征不常见，约占5％。常见于颈内动脉发育不全、颅底骨折及气胸等。观察65例病人中有47例为单侧性，20例为双侧性，双侧病因可能为病变累及多处范围或交感干的病变。
药物有一些药物在应用中可引起霍纳综合征。如抗精神病药奋乃静、氯丙嗪、三氟拉嗪等，麻醉药利多卡因、盐酸依替卡因、布比卡因等，另外还有一些药物如：左旋多巴、利舍平、海洛因、流感疫苗、口服避孕药和H2受体阻滞剂，其引起霍纳综合征的机制不明。在胸腰部硬膜外麻醉时出现霍纳综合征，此时要考虑麻醉平面过高。
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当确定霍纳综合征时，为明确病变部位和病变的性质需要详细的询问病史及既往史，仔细查体明确体征，还需行相关药物试验和辅助检查。
药物试验及其意义 对于临床疑似的病例药物试验可用于证实是否为霍纳综合征以及帮助病变的定位。
常用的药物有1％可卡因、1／1 000的肾上腺素及羟苯丙胺。用1％可卡因和1／1 000肾上腺素点眼如瞳孔无变化则考虑可能为节前病变。如1％的可卡因点眼后瞳孔散大而对1／1 000肾上腺素无反应则为中枢病变的可能；相反1／1 000肾上腺素点眼瞳孔散大而对1％的可卡因瞳孔无改变则考虑为节后病变。需要明确的是两种药物试验不能在同一天进行。
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