什么是运动神经元病? 什么是运动神经元病?
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说起了运动神经元可能很多人并不了解,但是渐冻症大部人都是比较熟悉的吧,运动神经元的患者多表现为肌无力、肌萎缩和吞咽困难等症状。症状大多先从双下肢开始,然后波及双上肢,且以下肢为重。运动神经元这个疾病多于30岁左右发病,男性多于女性。患上运动神经元严重的患者会出现吞咽障碍,呼吸障碍等并发症,所以我们对于运动神经元应该及时治疗。运动神经元属于一种罕见疾病,并且有5%-10%的遗传性。运动神经元迄今无法治愈。因此对于运动神经元这个疾病的发生,一定要高度重视起来,积极地做好相关的预防工作,那运动神经元是什么样的病呢?
运动神经元根据发病症状和表现部位分为四类。
1、肌萎缩侧索硬化:首发症状表现为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,手指僵硬,随后出现手部小肌肉萎缩;随着病情进展,肌萎缩扩展到前臂和下肢,后影响到面部和咽喉,受累部位有明显肌束颤动;在疾病晚期,可出现伸舌无力、吞咽困难、咀嚼无力和发音不清等;少数病例的肌无动和肌萎缩可从下肢开始;一般无客观的感觉障碍,但常有主观的感觉障碍,如麻木等。
2、进行性肌萎缩:
首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、僵硬无力;逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群;受累肌肉萎缩明显,肌张力降低,可见肌束颤动、腱反射减弱、病理反射减弱;一般无感觉系统和括约肌功能障碍。
3、进行性延髓麻痹:
发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力、咽反射消失;一般无感觉系统和括约肌功能障碍。
4、原发性侧索硬化
首发症状为双下肢对称性僵硬、力,行走呈剪刀步态。缓慢进展,逐渐累及上肢。四肢肌张力增高,一般无肌萎缩和肌束颤动。感觉系统和括约肌不受累。
脾胃内伤,百病由生,脾胃虚弱则阳明经亏衰,失却奉养先天肾经精髓,也不能通行气血、营养阴阳、滑利关节、濡润筋骨,故发为运动神经元,因此健脾益气,补肾是治疗运动神经病的重要大法。
岐黄清痿汤从治疗运动神经元标本兼治,主要分为三个方向:
一、化浊,祛湿治其标。
湿浊内蕴是运动神经元病的致病因素之一,《素问生气通天论》日“因于湿,首如裹湿热不攘,大筋软短,小筋弛长,软短为拘,弛长为痿冶,指出湿热既是主要病机要素之一 ,亦是病理产物。临证时应祛除湿浊,痰瘀等有形病理产物的堆积以减轻三焦气机的阻滞,降低病情的顽固性,同时亦为进一步的健脾补肾提供条件。
二、补肾填精,健脾益气治其本。
肾主骨生髓,脑为髓之海,肾中精气充盛,则髓海得养,肾精亏损必脑髓空虚精气亏损无以化生气血可见肌肉萎缩、肢体软弱无力之气血不足之虚象。而脾胃居于中焦运转全身上下气机,统领阳明经脉,肾中阴阳为机体正气之本。因此平补肝肾,阴阳双补,刚柔并济则肾脏功能得以恢复,精髓化生充盛。
三、活血通络,疏肝解郁,巩固病情
运动神经元病病机复杂,病程较长,迁延难愈,“久病必虚久病必瘀冶,疾病后期湿、毒、瘀、虚互结,胶结于络脉,壅堵阻塞全身气机,而致脉络不通,从而形成毒损络脉的病理环节,最终形成络病。病情缠绵难愈,长期以来心境抑郁,且肝气郁结日 久伤及肝阴,导致肝阴亏虚进而肝风内动,所以活血通络,疏肝解郁,调畅气机,怡情悦志,从而有利于疾病的痊愈。
运动神经元病,又被称为肌萎缩侧索硬 化症,是一种神经退 化性疾 病,此病主要侵犯了患者的运动神经元系统,古有“知己知彼,百战不殆”只有了解运动神经元病的常识,才能更好地“对付它”。
运动神经元病是指选择性损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢 性变性疾 病,什么是运动神经元病?临床以上或(和)下运动神经元损 害引起的以瘫 痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受 损者最常见,主要表现为受累部位肌肉萎 缩无力。运动神经元病中年起病者占80%,多见于男性,男女之比为3:1。运动神经元病病因至今不明。虽经许多研究,提出过慢病 毒 感 染、免 疫功能异常、遗 传因素、重金属中 毒、营养代 谢障碍以及环境等因素致病的假说,但均未被证实。
什么是运动神经元病?脊髓前角和桥延脑颅神经运动核的神经细胞明显减少和变 性,脊髓中以颈、腰膨大受损最重,延髓部位的舌下神经核和疑核也易受波及,大脑皮质运动区的巨大锥体细胞即Betz细胞也可有类似改变,但一般较轻。大脑皮层脊髓束和大脑皮层脑干束髓鞘脱失和变 性。脊神经前根萎 缩,变 性。
运动神经元病是一种不明原因的,运动神经元细胞减少和凋亡的慢性进行性神经病性疾病,临床上可分为:
一,进行性肌萎缩。初期表现为上肢肌无力,激素正常,肌肉萎缩,逐渐发展至全身肌肉。严重者可导致全身瘫痪,呼吸肌麻痹,患者最终死于呼吸衰竭。
二,进行性脊肌萎缩。主要表现为四肢肌无力,激素正常,肌肉萎缩,与脊髓的病变阶段有关。
三,进行性延髓萎缩。主要表现为呼吸困难,构音障碍等。
四,原发性侧索硬化。病变仅累及椎体束和表现为四肢的上运动神经元瘫痪,和假性球麻痹的症状。
运动神经元病它是原因和发病机制不清楚的累及脊髓前角细胞,脑干运动神经和下运动神经元,还有大脑皮质的锥体细胞,锥体束上运动神经元,这种神经慢性的进行性的疾病。一般情况下运动神经元病是兼有上下运动神经元受损的体征的,表现为肌无力,肌萎缩,还有锥体束征的不同的组合,感觉和括约肌功能一般是不会受到影响。
病理改变:
第一个就是大脑皮质锥体细胞,还有脑干运动神经和脊髓前角细胞出现变性,还有数目减少,胶质细胞是增生的。
第二个就是锥体束变性一般是从下向上发展。
第三个就是脊髓前根脑干运动神经根继发轴索变性,还有脱髓鞘,然后在出现轴突侧支的芽生。
这种疾病一般是中年和男性比较多一些,病程一般是二到五年,致残率是非常高的。
运动神经元病又叫做渐冻症,它是指累及到上和下运动神经元的神经系统变性疾病。临床上表现为上和下运动神经元损害不同的组合,包括进行性肌萎缩、原发性侧索硬化,肌萎缩侧索硬化和进行性延髓麻痹。特征的表现为肌无力和萎缩、锥体束征以及延髓麻痹,通常感觉系统和括约肌功能不受损。另外,患者也没有智能和自主神经损害的临床表现,发病机制不清楚。
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