结节性硬化在婴儿时期的表现？ 结节性硬化症婴儿有什么表现？
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4\u3001\u5176\u4ed6\u7cfb\u7edf \u672c\u75c7\u53ef\u7d2f\u53ca\u9664\u9aa8\u9abc\u808c\u4ee5\u5916\u7684\u8eab\u4f53\u5176\u4ed6\u90e8\u4f4d\u300250%-80%\u7684\u75c5\u4eba\u80be\u810f\u6709\u8840\u7ba1\u808c\u8102\u7624\uff0c\u6b64\u80bf\u7624\u7ec4\u7ec7\u5b66\u5c5e\u826f\u6027\uff0c\u7531\u5e73\u6ed1\u808c\u3001\u8102\u80aa\u7ec4\u7ec7\u53ca\u8840\u7ba1\u6240\u6784\u6210\uff0c\u80be\u810f\u80bf\u7624\u5728\u5c0f\u513f\u4e0d\u4f3c\u6210\u4eba\u591a\u89c1\u30022/3\u7684\u75c5\u4eba\u5fc3\u810f\u6709\u6a2a\u7eb9\u808c\u7624\uff0c\u8fd9\u79cd\u5fc3\u810f\u80bf\u7624\u6240\u5f15\u8d77\uff0c\u80ba\u90e8\u53d7\u7d2f\u4ec5\u89c1\u4e8e1%\u7684\u7ed3\u8282\u6027\u786c\u5316\u75c7\u5c0f\u513f\uff0c\u5973\u591a\u4e8e\u7537\u3002
\u8bca\u65ad\u6807\u51c6:1\u3001\u786e\u8bca\u672c\u75c5\u51fb\u7834\u80af\u6709\u4e0b\u8868\u6240\u5217\u76841\u6761\u4e3b\u8981\u6307\u6807;\u62162\u6761\u4e8c\u7ea7\u65e8\u6807;\u62161\u6761\u4e8c\u7ea7\u6307\u6807\u52a0\u4e0a2\u6761\u4e09\u7ea7\u6307\u6807\u3002
2\u3001\u53ef\u80fd\u4e3a\u672c\u75c5 \u5177\u6709\u4e0b\u8868\u6240\u5217\u76841\u6761\u4e8c\u7ea7\u6307\u6807\u52a0\u4e0a1\u6761\u4e09\u7ea7\u6307\u6807;\u62163\u6761\u4e09\u7ea7\u6307\u6807\u3002
3\u3001\u6000\u7591\u4e3a\u672c\u75c7 1\u6761\u4e8c\u7ea7\u6307\u6807\u62162\u6761\u4e09\u7ea7\u6307\u6807\u3002
\u4e3b\u8981\u6307\u6807:
1\u3001\u9762\u90e8\u8840\u7ba1\u7ea4\u7ef4
2\u3001\u591a\u53d1\u6027\u6307(\u8dbe)\u7532\u7ea4\u7ef4\u7624
3\u3001\u8111\u76ae\u5c42\u7ed3\u8282(\u7ec4\u7ec7\u5b66\u8bc1\u5b9e)
4\u3001\u5ba4\u7ba1\u819c\u4e0b\u7ed3\u8282\u6216\u5de8\u7ec6\u80de\u661f\u5f62\u7ec6\u80de\u7624(\u7ec4\u7ec7\u5b66\u8bc1\u5b9e)
5\u3001\u591a\u53d1\u6027\u5ba4\u7ba1\u819c\u4e0b\u9499\u5316\u7ed3\u8282\u4f38\u5411\u8111\u5ba4(\u653e\u5c04\u5b66\u8bc1\u5b9e)
6\u3001\u591a\u53d1\u7684\u89c6\u7f51\u819c\u661f\u5f62\u7ec6\u80de\u7624
\u4e8c\u7ea7\u6307\u6807:
1\u3001\u5fc3\u810f\u6a2a\u7eb9\u808c\u7624(\u7ec4\u7ec7\u5b66\u6216\u653e\u5c04\u5b66\u8bc1\u5b9e)
2\u3001\u5176\u4ed6\u89c6\u7f51\u819c\u9519\u6784\u7624\u6216\u65e0\u8272\u6027\u6591\u5757
3\u3001\u8111\u90e8\u7ed3\u8282(\u653e\u5c04\u5b66\u8bc1\u5b9e)
4\u3001\u975e\u9499\u5316\u6027\u5ba4\u7ba1\u819c\u4e0b\u7ed3\u8282(\u653e\u5c04\u5b66\u8bc1\u5b9e)
5\u3001\u9ca8\u9c7c\u76ae\u6837\u6591
6\u3001\u524d\u989d\u6591\u5757
7\u3001\u80ba\u6dcb\u5df4\u8840\u7ba1\u808c\u7624\u75c5(\u7ec4\u7ec7\u5b66\u8bc1\u5b9e)
8\u3001\u80be\u8840\u7ba1\u808c\u8102\u7624(\u7ec4\u7ec7\u5b66\u6216\u653e\u5c04\u5b66\u8bc1\u5b9e)
9\u3001\u7ed3\u8282\u6027\u786c\u5316\u75c7\u591a\u56ca\u80be(\u7ec4\u7ec7\u5b66\u8bc1\u5b9e)
\u4e09\u7ea7\u6307\u6807:
1\u3001\u8272\u7d20\u8131\u5931\u6591
2\u3001\u76ae\u80a4\u7eb8\u5c51\u6837\u8272\u7d20\u8131\u5931\u6591
3\u3001\u80be\u56ca\u6837\u53d8(\u653e\u5c04\u5b66\u8bc1\u5b9e)
4\u3001\u4e73\u7259\u6216\u6052\u7259\u4e0d\u89c4\u5219\u7684\u7259\u91c9\u8d28\u7834\u574f\u51f9\u9677
5\u3001\u76f4\u80a0\u606f\u8089\u9519\u6784\u7624(\u7ec4\u7ec7\u5b66\u8bc1\u5b9e)
6\u3001\u9aa8\u56ca\u6027\u53d8(\u653e\u5c04\u5b66\u8bc1\u5b9e)
7\u3001\u80ba\u6dcb\u5df4\u8840\u7ba1\u808c\u7624(\u653e\u5c04\u5b66\u8bc1\u5b9e)
8\u3001\u8111\u767d\u8d28\u201c\u79fb\u884c\u75d5\u8ff9\u201d\u6216\u7070\u8d28\u5f02\u4f4d(\u653e\u5c04\u5b66\u8bc1\u5b9e)
9\u3001\u7259\u9f88\u7ea4\u7ef4\u7624
10\u3001\u80be\u4ee5\u5916\u5668\u5b98\u8840\u7ba1\u808c\u8102\u7624(\u7ec4\u7ec7\u5b66\u8bc1\u5b9e)
11\u3001\u5a74\u513f\u75c9\u631b
\u6cbb\u7597:
\u9488\u5bf9\u766b\u75eb\uff0c\u53ef\u6839\u636e\u75c5\u4eba\u5e74\u9f84\u53ca\u53d1\u4f5c\u7c7b\u578b\u9009\u7528\u4e0d\u540c\u7684\u6297\u766b\u75eb\u836f\u7269\uff0c\u4ee5\u5c40\u7076\u6027\u602a\u4f5c\u5f00\u59cb\u7684\u766b\u75eb\u53ef\u9009\u7528\u5361\u9a6c\u897f\u5e73\u3002\u4e19\u620a\u9178\u591a\u7528\u4e8e\u5168\u8eab\u6027\u53d1\u4f5c.ACTH\u53ea\u7528\u4e8e\u5a74\u513f\u75c9\u631b\u53d1\u4f5c\u3002\u7531\u4e8e\u8111\u75c5\u53d8\u4e3a\u591a\u53d1\u6027\uff0c\u5916\u79d1\u624b\u672f\u6548\u679c\u4e0d\u4f73\uff0c\u4f46\u5982\u679c\u80bf\u7624\u4f4d\u4e8e\u91cd\u8981\u90e8\u4f4d\u5f15\u8d77\u60ca\u53a5\u53d1\u4f5c\u65f6\uff0c\u53ef\u884c\u80fc\u80dd\u4f53\u79bb\u65ad\u672f\u3002
\u4ee5\u4e0a\u6458\u81ea\u300a\u5c0f\u513f\u795e\u7ecf\u7cfb\u7edf\u75be\u75c5\u300b\u7b2c\u4e8c\u7248\u3002
\u6839\u636e\u53d7\u7d2f\u90e8\u4f4d\u4e0d\u540c\uff0c\u53ef\u6709\u4e0d\u540c\u8868\u73b0\u3002\u5178\u578b\u8868\u73b0\u4e3a\u9762\u90e8\u76ae\u8102\u817a\u7624\u3001\u766b\u75eb\u53d1\u4f5c\u548c\u667a\u80fd\u51cf\u9000\u3002\u591a\u4e8e\u513f\u7ae5\u671f\u53d1\u75c5\uff0c\u7537\u591a\u4e8e\u5973\u3002
1.\u76ae\u80a4\u635f\u5bb3
\u7279\u5f81\u662f\u53e3\u9f3b\u4e09\u89d2\u533a\u76ae\u8102\u817a\u7624\uff0c\u5bf9\u79f0\u8776\u5f62\u5206\u5e03\uff0c\u5448\u6de1\u7ea2\u8272\u6216\u7ea2\u8910\u8272\uff0c\u4e3a\u9488\u5c16\u81f3\u8695\u8c46\u5927\u5c0f\u7684\u575a\u786c\u8721\u6837\u4e18\u75b9\uff0c\u6309\u4e4b\u7a0d\u892a\u8272\u300290%\u57284\u5c81\u524d\u51fa\u73b0\uff0c\u968f\u5e74\u9f84\u589e\u957f\u800c\u589e\u5927\uff0c\u5f88\u5c11\u7d2f\u53ca\u4e0a\u5507\u300285%\u60a3\u8005\u51fa\u751f\u540e\u5c31\u67093\u4e2a\u4ee5\u4e0a1mm\u957f\u6811\u53f6\u5f62\u3001\u5375\u5706\u5f62\u6216\u4e0d\u89c4\u5219\u5f62\u8272\u7d20\u8131\u5931\u6591\uff0c\u5728\u7d2b\u5916\u706f\u4e0b\u89c2\u5bdf\u5c24\u4e3a\u660e\u663e\uff0c\u89c1\u4e8e\u56db\u80a2\u53ca\u8eaf\u5e72\u300220%\u53ef\u572810\u5c81\u4ee5\u540e\u51fa\u73b0\u8170\u9ab6\u533a\u7684\u9ca8\u9c7c\u76ae\u6591\uff0c\u7565\u9ad8\u51fa\u6b63\u5e38\u76ae\u80a4\uff0c\u5c40\u90e8\u76ae\u80a4\u589e\u539a\u7c97\u7cd9\uff0c\u5448\u7070\u8910\u8272\u6216\u5fae\u68d5\u8272\u6591\u5757\u300213%\u60a3\u8005\u53ef\u8868\u73b0\u7532\u5e8a\u4e0b\u7ea4\u7ef4\u7624\uff0c\u53c8\u79f0Koenen\u80bf\u7624\uff0c\u81ea\u6307\uff08\u8dbe\uff09\u7532\u6c9f\u5904\u957f\u51fa\uff0c\u8dbe\u7532\u5e38\u89c1\uff0c\u591a\u89c1\u4e8e\u9752\u6625\u671f\uff0c\u53ef\u4e3a\u672c\u75c5\u60df\u4e00\u76ae\u635f\u3002\u5176\u4e2d3\u4e2a\u4ee5\u4e0a\u7684\u8272\u7d20\u8131\u5931\u6591\u548c\u7532\u5e8a\u4e0b\u7ea4\u7ef4\u7624\u662f\u672c\u75c5\u6700\u7279\u5f81\u7684\u76ae\u635f\u3002[1-2]\u5176\u4ed6\u5982\u5496\u5561\u725b\u5976\u6591\u3001\u76ae\u80a4\u7ea4\u7ef4\u7624\u7b49\u5747\u53ef\u89c1\u3002
2.\u795e\u7ecf\u7cfb\u7edf\u635f\u5bb3
\uff081\uff09\u766b\u75eb\u4e3a\u672c\u75c5\u7684\u4e3b\u8981\u795e\u7ecf\u75c7\u72b6\uff0c\u53d1\u75c5\u7387\u536070%\uff5e90%\uff0c\u65e9\u81ea\u5a74\u5e7c\u513f\u671f\u5f00\u59cb\uff0c\u53d1\u4f5c\u5f62\u5f0f\u591a\u6837\uff0c\u53ef\u81ea\u5a74\u513f\u75c9\u631b\u75c7\u5f00\u59cb\uff0c\u81f3\u90e8\u5206\u6027\u5c40\u7076\u6027\u6216\u590d\u6742\u6027\u53d1\u4f5c\u3001\u5168\u9762\u6027\u5927\u53d1\u4f5c\u3002\u9891\u7e41\u800c\u6301\u7eed\u7684\u766b\u75eb\u53d1\u4f5c\u540e\u53ef\u7ee7\u53d1\u8fdd\u62d7\u3001\u56fa\u6267\u7b49\u766b\u75eb\u6027\u4eba\u683c\u969c\u788d\u3002\u82e5\u4f34\u6709\u76ae\u80a4\u8272\u7d20\u8131\u5931\u53ef\u8bca\u65ad\u4e3a\u7ed3\u8282\u6027\u786c\u5316\u75c7\uff0c\u4ee5\u540e\u8f6c\u5316\u4e3a\u5168\u9762\u6027\u3001\u7b80\u5355\u90e8\u5206\u6027\u548c\u590d\u6742\u90e8\u5206\u6027\u53d1\u4f5c\uff0c\u9891\u7e41\u53d1\u4f5c\u8005\u591a\u6709\u6027\u683c\u6539\u53d8\u3002
\uff082\uff09\u667a\u80fd\u51cf\u9000\u591a\u8fdb\u884c\u6027\u52a0\u91cd\uff0c\u4f34\u6709\u60c5\u7eea\u4e0d\u7a33\u3001\u884c\u4e3a\u5e7c\u7a1a\u3001\u6613\u51b2\u52a8\u548c\u601d\u7ef4\u7d0a\u4e71\u7b49\u7cbe\u795e\u75c7\u72b6\uff0c\u667a\u80fd\u51cf\u9000\u8005\u51e0\u4e4e\u90fd\u6709\u766b\u75eb\u53d1\u4f5c\uff0c\u65e9\u53d1\u766b\u75eb\u8005\u6613\u51fa\u73b0\u667a\u80fd\u51cf\u9000\uff0c\u766b\u75eb\u53d1\u4f5c\u4f34\u9ad8\u5cf0\u8282\u5f8b\u5f02\u5e38\u8111\u7535\u56fe\u8005\u5e38\u6709\u4e25\u91cd\u7684\u667a\u80fd\u969c\u788d\uff0c\u90e8\u5206\u60a3\u8005\u53ef\u8868\u73b0\u4e3a\u5b64\u72ec\u75c7\u3002
\uff083\uff09\u5c11\u6570\u53ef\u6709\u795e\u7ecf\u7cfb\u7edf\u9633\u6027\u4f53\u5f81\u3002\u5982\u9525\u4f53\u5916\u7cfb\u4f53\u5f81\u6216\u5355\u762b\u3001\u504f\u762b\u3001\u622a\u762b\u3001\u8171\u53cd\u5c04\u4ea2\u8fdb\u7b49\uff0c\u5982\u5ba4\u7ba1\u819c\u4e0b\u7ed3\u8282\u963b\u585e\u8111\u810a\u6db2\u5faa\u73af\u901a\u8def\u6216\u5c40\u90e8\u5de8\u5927\u7ed3\u8282\u3001\u5e76\u53d1\u80bf\u7624\u7b49\u53ef\u5f15\u8d77\u9885\u5185\u538b\u589e\u9ad8\u8868\u73b0\u3002[2]
3.\u773c\u90e8\u75c7\u72b6
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8.\u5176\u4ed6\u810f\u5668
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婴儿结节性硬化症的症状还有神经系统方面。婴儿患有结节性硬化症很多会发展为癫痫和智力受损。临床上将近一半的患者会有智力减退的症状，随着年龄的增长，在成长到两到三岁的时候会出现明显的特征，二者通常是一起发生。
婴儿结节性硬化症还有一些其他的表现，主要是和肿瘤和眼部有关。婴儿患有结节性硬化症会引起眼睛晶体的变形，少数情况可能造成失明，大多数还是引起眼部的异常，比如说青光眼、视网膜出血、视神经萎缩等等。
婴儿结节性硬化症对于健康的威胁性非常大，在婴儿期间最为明显的症状是体现在皮肤上，但是随着婴儿年龄的增长，逐渐的会危害到孩子的神经系统和眼部。对于结节性硬化症，并不存在系统的治疗方式，大多数是针对性的治疗，出现哪一种症状就选择相应的治疗方法。
本病是一种遗传性神经皮肤综合征。
患者会出现全身皮肤、皮下能够触摸到的结节，如果这种结节长在关节部位的会引起关节部位的疼痛。患者在鼻唇沟、前额、下颌等部位出现红褐色如针尖小的无痛性的瘤体。
有些儿童会伴有肝、脾、心、肺、肾等部位的肿瘤。患者会出现惊厥、智力低下、痉挛症的发作，随着年龄的增长，会出现强直痉挛的发作，使用抗癫痫药物很难控制。
如果本病发病，建议患者及早到三级医院就诊，在专科医师的指导下进行系统检查，确定诊给予针对性的治疗。
婴儿结节性硬化综合症是常染色体显性遗传性神经皮肤综合征，少数为散发，男多于女，主要表现有惊厥、智力低下及面部的血管纤维瘤。
有些儿童会伴有肝、脾、心、肺、肾等部位的肿瘤.患者会出现惊厥、智力低下、痉挛症的发作,随着年龄的增长,会出现强直痉挛的发作,使用抗癫痫药物很难控制.如果本病发病,建议患者及早到三级医院就诊,在专科医师的指导下进行系统检查,确定诊给予针对性的治疗
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