Vogt-Koyanagi-Harada综合征的症状有哪些? 白点风已经多年了,还有治疗好的可能性吗?

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\u5c0f\u67f3\u539f\u7530\u75c5(Vogt-Koyanagi-Harada disease, VKH)\u662f\u4e00\u79cd\u7d2f\u53ca\u773c\u3001\u8033\u3001\u76ae\u80a4\u3001\u6bdb\u53d1\u548c\u8111\u819c\u7684\u7efc\u5408\u75c7\u7fa4\u3002\u7531Vogt(1906\u5e74)\u3001Koyanagi(1929\u5e74)\u548cHarada(1926\u5e74)\u5206\u522b\u6709\u8fc7\u4e0d\u540c\u75c7\u72b6\u7684\u75c5\u4f8b\u62a5\u544a\uff0cBronstein(1957\u5e74)\u5c06\u5b83\u4eec\u603b\u7ed3\u7edf\u79f0\u4e3a\u5c0f\u67f3\u539f\u7530\u75c5\u3002\u5728\u6211\u56fd\u5b83\u4e5f\u662f\u6700\u591a\u89c1\u7684\u5185\u6e90\u6027\u5168\u8461\u8404\u819c\u708e\u4e4b\u4e00\u3002\u76ee\u524d\u591a\u6570\u8ba4\u4e3a\u75c5\u56e0\u662f\u8272\u7d20\u7ec6\u80de\u65e2\u662f\u6297\u539f\u53c8\u662f\u9776\u7ec6\u80de\u7684\u81ea\u8eab\u514d\u75ab\u6027\u75be\u75c5\uff0c\u56e0\u800c\u4e3b\u5f20\u7528\u7cd6\u76ae\u8d28\u6fc0\u7d20\u7b49\u514d\u75ab\u6291\u5236\u836f\u7269\u6cbb\u7597\u3002

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【别名】葡萄膜脑膜炎;Vogt-小柳原田综合征(VKHS)。VKHS是一种伴有特异性全身症状的急性弥漫性葡萄膜脑膜炎,非常罕见,病变特征为选择性地侵犯全身黑色素细胞的系统性疾病,含有黑色素的眼底葡萄膜、脑底软脑膜、内耳及皮肤均可受累。

【病因病理】本病病因及发病机理迄今不明,多数学者认为是自身免疫性疾病,最新研究提示人类白细胞抗原-DRB10405亚型可能为VKHS的易感基因。

【临床表现】本病多见于青年黄种人,春季好发。临床常首先表现为脑膜炎和脑炎的症状,如头痛、呕吐和程度不同的意识障碍等。腰椎穿刺检查:颅内压高,脑脊液蛋白含量增高,细胞数增高。继之双眼视力急剧下降,视乳头水肿,后极部视网膜炎性脱离。由于后极部葡萄膜色素明显脱失,晚期眼底呈典型的弥漫性粉红色调,称“晚霞样”眼底。荧光造影有特征性荧光漏出现象。病程中可出现白发、皮肤白斑和听力损害。肾上腺皮质激素对本病有较好的治疗效果,病程一般为1年左右。

【影像学表现】MRI能清楚区分纤维性巩膜(T1WI和T2WI均为低信号)和脉络膜、视网膜。T1WI和T2WI均为中等信号。MRI可以显示急性VKHS弥漫性脉络膜增厚,增强扫描脉络膜显著强化。MRI显示眼球壁增厚与病理上脉络膜内炎性血管扩张,管壁渗透性增强,巨噬细胞、淋巴细胞、上皮细胞浸润相一致。对于VKHS患者可能发生的中枢神经系统改变(如脑膜炎),MRI扫描亦可清晰显示。



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