急性白血病详细资料大全
急性白血病（acute leukemia，AL）是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖，蓄积于骨髓并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等髓外脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。根据受累的细胞类型，AL通常可以分为急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）和急性髓细胞白血病（acute myeloid leukemia，AML）两大类。我国AML的发病率约为1.62/10万，而ALL则约为0.69/10万。成人以AML多见，儿童以ALL多见。急性白血病若不经特殊治疗，平均生存期仅3个月左右，短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗，已有不少患者获得病情缓解以至长期存活，甚至获得治愈。
基本介绍
- 英文名称 ：acute leukemia
- 就诊科室 ：血液科
- 常见病因 ：可能为电离辐射、化学、病毒、遗传等所致
- 常见症状 ：面色苍白、疲乏，出血、发热、骨骼关节疼痛
病因
白血病的病因目前尚未完全阐明。较为公认的因素有： 1.电离辐射 γ射线、X射线等电离辐射均可导致白血病。接受X线诊断、核子弹爆炸的人群幸存者中，白血病发生率均较正常人群明显增高。发病率的高低亦和放射剂量、时间和年龄相关。 2.化学因素 苯、抗肿瘤药如烷化剂等均可引起白血病，治疗银屑病的药物乙双吗啉被证实与急性早幼粒细胞白血病（APL）的发病相关，染发、吸菸亦可能与白血病发病相关，特别是急性非淋巴细胞白血（ANLL）。 3.病毒 如一种C型逆转录病毒--人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ（HTLV-1）可引起成人T细胞白血病；研究证实，该病毒可通过母婴垂直传播，也可通过血制品输注、性接触而横向传播。 4.遗传因素 家族性白血病占白血病的7‰，同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍，先天性疾病如Fanconi（范可尼综合征）贫血、Downs（唐氏）综合征、Bloom综合征及先天性免疫球蛋白缺乏症等白血病发病率均较高。 5.其他血液病 如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可发展成急性白血病，特别是ANLL。临床表现
起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展，或起病急骤。临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致。 1.贫血 贫血常为白血病的首发症状，半数患者就诊时即有重度贫血。常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力，呈进行性发展，与贫血严重程度相关。 2.出血 半数以上患者以出血为早期表现，程度轻重不一，部位可遍及全身，表现为淤点、淤斑，鼻出血，牙龈出血和月经过多、眼底出血等，出血主要是血小板明显减少，血小板功能异常、凝血因子减少、及白血病细胞浸润、细菌毒素等损伤血管而引起出血。急性早幼粒细胞白血病常伴有弥散性血管内凝血（DIC）而出现全身广泛出血。 3.发热 发热亦可为白血病患者的早期表现，主要与粒细胞缺乏所致的感染和白血病本身发热有关。多数患者在初诊时有程度不同的发热。白血病本身可低热、盗汗，化疗后体温恢复，较高发热常提示继发感染，主要与成熟粒细胞明显减少相关。常见的感染是牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等，严重感染有败血症等。 4.浸润 （1）淋巴结和肝脾大 急淋较急非淋多见，肿大程度也较显著。纵隔淋巴结肿大多见于T细胞急淋。 （2）骨骼和关节疼痛 常有胸骨下端压痛。白血病细胞浸润关节、骨膜或在髓腔内过度增殖可引起骨和关节痛，儿童多见，急淋较急非淋常见且显著。骨髓坏死时可出现骨骼剧痛。 （3）皮肤和黏膜病变 急单和急性粒-单核细胞白血病较常见。白血病细胞浸润可表现为牙龈增生或肿胀，特异性皮肤损害表现为弥漫性斑丘疹、紫蓝色皮肤结节或肿块硬结等。急非淋相关的良性皮肤病变有Sweet综合征和坏疽性脓皮病，激素治疗有效。 （4）中枢神经系统 白血病随着白血病缓解率提高和生存期延长，中枢神经系统白血病（CNSL）成为较突出的问题。以急淋较急非淋常见，急性早幼粒细胞白血病也较多见。常无症状，可表现为头痛、头晕、烦躁，严重时出现呕吐、颈项强直、视神经 *** 水肿和脑神经、脊髓瘫痪甚至死亡等。 （5）绿色瘤 又称粒细胞肉瘤或髓母细胞瘤，见于2%～14%的急非淋，由于白血病细胞大量的髓过氧化物酶在稀酸条件下变成绿色，故称为绿色瘤，常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤，但以眼眶和鼻旁窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。 （6）睾丸 白血病细胞浸润睾丸，在男性幼儿或青年是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。主要表现为一侧无痛性肿大，急淋多于急非淋。 （7）其他 白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道，但临床表现不多。约10%ALL（多为T-ALL）患者可出现前纵隔（胸腺）浸润，引起上腔静脉综合征或上纵隔综合征。胸腔积液多见于急淋。肾脏浸润常见，可发生蛋白尿、血尿。检查
1.外周血常规绝大部分患者WBC增高，WBC<1.0×10 9 /L称为白细胞不增多白血病，WBC>10×10 9 /L称为白细胞增多性白血病，WBC>100×10 9 /L称高白细胞白血病。外周血涂片可见原始或幼稚细胞。大部分患者可伴有不同程度的贫血和血小板减少。 2.骨髓象骨髓细胞形态学检查是诊断AL的基础。原始细胞占全部骨髓有核细胞≥30%（FBA分型标准）或≥20%（WHO分型标准）。Auer氏小体见于AML，不见于ALL。结合细胞组织化学染色可进一步对AL进行分类分型。 3.细胞免疫表型根据白血病细胞表达的系列相关抗原确定白血病细胞的来源。 4.细胞遗传学和分子生物学染色体异常见于半数以上AL患者。AML最常见染色体异常为t（8；21），t（15；17），inv（16），+8，+21等；而成人ALL中最常见的是Ph染色体。APL患者可检测出PML/RARα融合基因等。 5.根据不同病例可作尿常规、便常规、胸部X线检查、心电、肝功能、肾功能、HBSAg、免疫功能等项目。凝血功能检查可有不同程度的异常甚至出现DIC的证据。诊断
1.临床表现 具有贫血、出血、发热、感染及白血病细胞浸润症状，如肝、脾、淋巴结肿大，胸骨压痛等。 2.血象 白细胞数可高可低，分类可见到数量不等的原始及幼稚细胞。红细胞及血小板可不同程度的减少。 3.骨髓象 增生Ⅰ～Ⅱ级，分类中原始细胞明显增多，至少>30%（FAB诊断标准）或≥20%（WHO诊断标准）。在AML中可见Auer氏小体。 4.细胞免疫表型、细胞遗传学检查和分子基因检查 根据临床表现、外周血象和骨髓细胞学的检查，可对AL作出初步诊断。在对患者作出初诊的基础上，尽可能完善细胞遗传学、细胞免疫学和分子生物学（即MICM）的检查，作出更为精确的诊断，以综合判断患者的预后、进行危险度分层并制定相应的治疗方案。治疗
总的治疗原则是尽可能多的消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生，解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现，以期获得完全缓解。 1.支持治疗 （1）注意休息 高热、严重贫血或有明显出血时，应卧床休息。进食高热量、高蛋白食物，维持水、电解质平衡。 （2）感染的防治 严重的感染是主要的死亡原因，因此防治感染甚为重要。病区中应设定“无菌”病室或区域，以便将中性粒细胞计数低或进行化疗的人隔离。注意口腔、鼻咽部、 *** 周围皮肤卫生，防止黏膜溃疡、糜烂、出血，一旦出现要及时地对症处理。食物和食具应先灭菌。口服不吸收的抗生素如庆大毒素、黏菌素和抗霉菌如制霉菌素、万古霉素等以杀灭或减少肠道的细菌和霉菌。对已存在感染的患者，治疗前作细菌培养及药敏试验，以便选择有效抗生素治疗。 （3）纠正贫血 显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血；自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素，丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。 （4）控制出血 对白血病采取化疗，使该病得到缓解是纠正出血最有效的方法。但化疗缓解前易发生血小板减少而出血，可予以安络血等止血药物预防或治疗。有严重的出血时用肾上腺皮质激素，输血小板、血浆等。急性白血病（尤其是早幼粒细胞白血病），易并发DIC（急性弥散性血管内凝血），一经确诊要迅速用肝素抗凝治疗，当DIC合并纤维蛋白溶解亢进时，在肝素治疗的同时，给予抗纤维蛋白溶解药。必要时可输注新鲜或冰冻血浆。 （5）高尿酸血症的防治 对白细胞计数很高的患者在进行化疗时，可因大量白细胞被破坏、分解，使血尿酸增高，有时引起尿路被尿酸结石所梗阻，甚至导致急性肾衰竭，所以要特别注意尿量，并查尿沉渣和测定尿酸浓度，在治疗上除鼓励患者多饮水外，要给予嘌呤醇。 （6）对高白细胞血症的处理 当WBC>100×10 9 /L时，可产生白细胞淤滞，应予以紧急处理，以减少由此导致的各种并发症。可通过血细胞分离技术（APL除外）祛除WBC；也可以用药物降低WBC，AML用羟基脲，ALL用地塞米松，同时予以水化和碱化等综合治疗措施。 2.化疗 化疗是治疗急性白血病的主要手段。化疗可分为诱导缓解治疗和缓解后治疗两个阶段，其间可增加强化治疗、巩固治疗和中枢神经预防治疗等。 缓解诱导是大剂量多种药物联用的强烈化疗，以求迅速大量杀伤白血病细胞，控制病情，达到完全缓解，为以后的治疗打好基础。所谓完全缓解，是指白血病的症状，体征完全消失，血象和骨髓象基本上恢复正常。缓解后治疗目的在于巩固治疗和维持强化治疗，最后达到疾病的治愈。巩固治疗是在诱导缓解治疗患者获得缓解以后进行，原则上选用原诱导化疗方案继续进行1～2个疗程。维持巩固治疗是在诱导缓解治疗使患者获得完全缓解并经巩固治疗后进行，以期继续最大量地杀灭残留体内的白血病细胞。中枢神经预防性治疗宜在诱导治疗出现缓解后立即进行，以避免和减少中枢神经系统白血病发生，一个完整的治疗方案应遵循上述原则进行。 3.骨髓移植 （1）同基因骨髓移植 供者为同卵孪生子。 （2）同种异基因骨髓移植 供者为患者的兄弟姐妹或无关供者。 （3）自体骨髓移植 不需选择供者，易推广。 （4）外周血造血干细胞和脐血移植 可有自体和异基因两种供者来源。
绛旓細绾㈢粏鑳炲澶氱棁鏄寚鍗曚綅瀹圭Н琛娑蹭腑绾㈢粏鑳炴暟閲忓強琛绾㈣泲鐧介噺楂樹簬鍙傝冨奸珮闄愩傚娆℃鏌ユ垚骞寸敺鎬х孩缁嗚優璁℃暟>6.0脳10 12 /L锛岃绾㈣泲鐧>170g/L锛屾垚骞村コ鎬х孩缁嗚優璁℃暟>5.5脳10 12 /L锛岃绾㈣泲鐧>160g/L鍗宠涓哄澶氥傜孩缁嗚優澧炲鐥囬鍏堝彲浠ュ垎涓虹浉瀵规у拰缁濆鎬у澶氾紝鍚庤呭彲鍒嗕负鍘熷彂鎬т笌缁у彂鎬т袱澶х被銆傚師鍙戞...
绛旓細灞呴噷澶汉浜1934骞村幓涓,姝诲洜鏄敱浜庨暱鏈熸帴瑙︽斁灏勬х墿璐ㄨ屾偅涓婁簡鐧借鐥銆 涓瀹跺洓浠ｇ瀛﹀ 灞呴噷澶涓嶄粎鑷繁鍙栧緱浜嗕紵澶х殑绉戝鎴愬氨,浠栦滑杩樺垱閫犱簡涓涓滅瀛︾帇鏈濃濄 灞呴噷澶 灞呴噷瀹舵棌鐨勭瀛︿紶缁熻嚦浠婂凡寤剁画鍥涗唬浜恒傚眳閲屽か濡囩殑闀垮コ浼婇浄濞滃拰濂冲┛寮楅浄寰烽噷鍏嬄风害閲屽ゥ-灞呴噷閮芥槸浠庝簨鏀惧皠鎬х爺绌,1935骞,浠栦滑鍥犱负鍦ㄤ汉宸ユ斁灏勬ф柟闈...
绛旓細鐥呯▼杩涘睍鍙垎涓3鏈:鈶犵孩缁嗚優鍙婅绾㈣泲鐧藉澶氭湡:鍙寔缁暟骞;鈶￠楂撶氦缁村寲鏈:姝ゆ湡琛璞″浜庢甯镐唬鍋块樁娈,閫氬父鍦ㄨ瘖鏂悗5~13骞村彂鐢;鈶㈣传琛鏈:鏈夊法鑴俱侀珦澶栧寲鐢熷拰鍏ㄨ缁嗚優鍑忓皯,澶у鍦2~3骞村唴姝讳骸,涓埆鐥呬緥鍙紨鍙樹负鎬ユх櫧琛鐥銆傚苟鍙戠棁涓互鍑鸿銆佽鏍撳舰鎴愬拰鏍撳鏈澶氳,甯告槸涓昏姝诲洜銆 宸茶禐杩 宸茶俯杩< 浣犲杩欎釜鍥炵瓟...
绛旓細1948 骞, 璁板綍浜嗘棭鏈熷効绔鐧借鐥娌荤枟鐨勯娆℃垚鍔熴 1978 骞,瀹冩垚涓哄綋鏃跺敮涓涓鏈幏寰楁尝灏斿厠鏉板嚭鏂伴椈濂栫殑缇庡浗鍖诲鏉傚織銆 1979/1980鈥 鍙戣〃浜嗕竴浜涘叧浜庣埍婊嬬梾鍙婂叾...* Search 鎼滃寮曟搸 * Image of the week 鏈懆褰卞儚 姣忓懆鎻愪緵涓浠藉奖鍍忓璧勬枡,鍙互浣垮浘鐗囨垨鑰呭綍鍍忋 * Recent NEJM Audios,Recent NEJM Vedios鍙緵涓嬭浇鐨...
绛旓細鐞嗗療路鍩冨埄鐗孤锋柉鑾埄 锛圧ichard Errett Smalley锛1943骞6鏈6鏃ワ紞2005骞10鏈28鏃ワ級锛岀編鍥藉寲瀛﹀銆傚洜鍙戠幇瀵屽嫆鐑屼笌缃椾集鐗孤锋煰灏斻佸搱缃楀痉路鍏嬬綏鎵樺叡鍚岃幏寰1996骞寸殑璇鸿礉灏斿寲瀛﹀銆2005骞村洜鐧借鐥鍦ㄤ紤鏂暒閫濅笘銆
绛旓細閫犺骞茬粏鑳炵Щ妞嶅彲鐢ㄤ簬娌荤枟鑲跨槫鎬х柧鐥呭锛鐧借鐥銆佹煇浜涙伓鎬у疄浣撶槫绛夛紝浠ュ強闈炶偪鐦ゆх柧鐥呭锛氬啀鐢熼殰纰嶆ц传琛銆侀噸鐥囧厤鐤己闄风梾銆鎬ユ鏀惧皠鐥呫佸湴涓捣璐绛夈 涓冦佹崘鐚犺骞茬粏鑳炲奖鍝嶈韩浣撳仴搴峰悧锛 浜轰綋鍐呯殑閫犺骞茬粏鑳炲叿鏈夊緢寮虹殑鍐嶇敓鑳藉姏銆傛甯告儏鍐典笅锛屼汉浣撳悇绉嶇粏鑳炴瘡澶╅兘鍦ㄤ笉鏂柊闄堜唬璋紝杩涜鐫鐢熸垚銆佽“鑰併佹...
绛旓細涓枃鍚嶇О 锛氬乏鍙 鎵灞炰笓杈 锛氱帺閰 姝屾洸鏃堕暱 锛05:28 鍙戣鏃堕棿 锛2007-9-14 姝屾洸鍘熷敱 锛氭綐鐜煆 濉瘝 锛氭柟瑁斿锛屼箟澶у埄 璋辨洸 锛氭綐鐜煆锛岀邯浣虫澗 闊充箰椋庢牸 锛歱op 姝屾洸璇█ 锛氬浗璇 鍞辩墖鍏徃 锛氱幆鐞冨敱鐗 鍒涗綔鑳屾櫙,姝屾洸姝岃瘝, 鍒涗綔鑳屾櫙 銆婂乏鍙炽嬫槸娼樼幃鏌忕壒鍦颁负鐧借鐥鎮ｈ...
绛旓細14鍙锋煋鑹蹭綋鏄洰鍓嶄负姝篃鏄縿浠婁负姝㈠畬鎴愭祴搴忔渶澶х殑涓鏉℃煋鑹蹭綋銆14鍙锋煋鑹蹭綋姝ゆ纭畾鐨1000澶氫釜鍩哄洜涓紝鍖呭惈涓涓鍓嶅凡琚彂鐜扮殑涓庨樋灏旇尐娴烽粯鐥呮湁鑱旂郴鐨勫熀鍥犮傛澶栵紝杩樻湁澶氫釜鍩哄洜涓庝竴浜涢仐浼犵柧鐥呭瘑鍒囩浉鍏筹紝骞舵湁澶ч噺鍩哄洜瀵逛汉浣撳厤鐤郴缁熸湁閲嶈鎰忎箟銆傚熀鏈粙缁 涓枃鍚 锛14鍙锋煋鑹蹭綋 瀹氫箟 锛氬凡瀹屾垚娴嬪簭鐨勭4鏉℃煋...
绛旓細鐜颁唬鏀剧枟鍜屽寲鐤楃殑濂楃敤浣块湇濂囬噾娣嬪反鐦ゅ凡鎴愪负鍙不鎰堟ц偪鐦,浣嗗ぇ閲忛暱鏈熺敓瀛樻偅鑰呯殑闅忚瘖缁撴灉鏄剧ず,15骞存浜＄巼杈冩櫘閫氫汉缇ら珮31%,姝讳骸鍘熷洜闄や簡鍘熷彂鐥呭鍙戜箣澶,绗簩鑲跨槫鍗11%锝38%(瀹炰綋鐦ゅ拰鎬ユ闈炴穻宸寸粏鑳鐧借鐥),鎬ユу績鑲屾姝13%,鑲虹氦缁村寲1%锝6%銆傛澶,鏀惧寲鐤楄繕鍙紩璧蜂笉鑲蹭互鍙婄暩褰㈢瓑銆傝繖浜涢兘鏄繃搴︽不鐤楃殑缁撴灉,鍥犳,瀵逛簬鑳...
绛旓細鍘诲勾8鏈堜唤浠栬纭瘖涓鎬ユ娣嬪反缁嗚優鐧借鐥,鍏堝悗鍦ㄥ叞澶т竴闄㈠拰鍏板窞鍐涘尯鍏板窞鎬诲尰闄㈣娑茬鎺ュ彈娌荤枟銆傜涓闃舵鐨勫寲鐤楀皻鏈粨鏉,灏辫楀敖浜嗗閲屾墍鏈夌殑绉搫,骞朵笖鍊哄彴楂樼瓚銆傚洟鍘垮绛夊崟浣嶅緱鐭ヤ粬鐨勬儏鍐靛悗,鍙婃椂鍚戠ぞ浼氬悇鐣屼汉澹彂鍑烘崘娆惧¤涔,绀句細鍚勭晫鐖卞績浜哄＋涔熺粰浜堢Н鏋佸搷搴斻傛埅姝㈢洰鍓,鍦ㄥ洟鍘垮鏈夌櫥璁扮殑鎹愭鍏88924鍏冦傛嵁浜嗚В,鍙︽湁4涓...
