肝豆状核变性患者如何饮食? 肝豆状核变性患者摄入铜的量是多少

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5.\u6709\u809d\u786c\u5316\u95e8\u9759\u8109\u9ad8\u538b\u7684\u672c\u75c5\u60a3\u8005\uff08\u5982\u4f34\u6709\u8179\u6c34\u3001\u813e\u5927\u53ca\u5455\u8840\u9ed1\u4fbf\u53f2\u8005\uff09\uff0c\u4ee5\u98df\u7528\u6d41\u8d28\u6216\u534a\u6d41\u8d28\u4f4e\u94dc\u4f4e\u76d0\u996e\u98df\uff0c\u4e14\u8981\u5c11\u91cf\u591a\u9910\uff0c\u7ec6\u56bc\u6162\u54bd\uff0c\u907f\u514d\u98df\u7528\u6cb9\u70b8\u3001\u6709\u6e23\u3001\u6709\u523a\u6216\u788e\u9aa8\u7684\u996e\u98df\uff0c\u4ee5\u514d\u8bf1\u53d1\u4e0a\u6d88\u5316\u9053\u5927\u51fa\u8840\u3002

对肝豆核变性的诊断意义极大。告知患者及家属饮食治疗的原则与意义,指导患考避免食用含铜量高的食物。(1)饮食原则:选用低铜、高蛋白、高热量、高维生索、低脂、易消化饮食。限制摄入可以较少铜在肝脏中沉积,减慢和减轻肝细胞的损害。(2)避免食用含铜多的食物:豌豆、蚕豆、玉米、坚果类、罩类、软体动物如缆鱼、牡颂、乌贼。贝类、螺类、各种动物的肝和血、巧克力、可可等。(3)避免使用铜制的食具和炊具。

饮食治疗
避免进食含铜高的食物如小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝脏和血、巧克力、可可。某些中药,如龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎等。
药物治疗
以驱铜药物为主,驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物,一是络合剂,能强力促进体内铜离子排出,如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等;二是阻止肠道对外源性铜的吸收,如锌剂、四硫钼酸盐。
肝豆状核变性致病基因鉴定,比基因检测更为准确、全面,可精准、快速明确患者发病的基因原因,根据致病基因寻找、设计治疗方案,指导基因矫正,避免后代或二胎再次患病。

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