特殊类型胰腺炎的类型有哪些？
具有特殊病因或病理改变，并且在治疗上具有一定特殊性的胰腺炎称为特殊类型胰腺炎，主要有猝死性胰腺炎、热带胰腺炎、遗传性胰腺炎、药物相关性胰腺炎、ERCP 术后胰腺炎。
（1）猝死性胰腺炎：猝死性胰腺炎又称为无痛性急性坏死性胰腺炎，常发生在胰腺急性出血或急性坏死时。该病临床虽然比较少见，但预后极差，猝死即为其最严重的后果。猝死性胰腺炎的病因与急性胰腺炎基本相同，与暴饮暴食的关系最为密切，很多猝死性胰腺炎均发生于酗酒、过多进食高脂食物之后。
其猝死的确切原因不外乎休克、肺部病变、低血钙、弥散性血管内凝血、心肌损伤、中枢神经系统损伤等。
该病患者多为男性青壮年，常于睡眠中突然死亡。绝大多数患者死亡前并无明显症状和体征，有少数患者在死亡前数日或数小时曾出现上腹不适、隐痛、食欲不振等表现，但往往没有引起患者及家属注意。患者多无腹痛等表现，可能是因为胰腺在短期内受到急剧的破坏而使患者很快进入昏迷状态，无法清楚诉说症状。死亡非常迅速，死前多无尖叫等表现，可有抽搐或小便失禁，常常来不及检查和抢救，患者就已死亡。
由于患者送到医院时大多已经死亡，难以确定何种死因，故常给予“脑血管意外”“心肌梗死”“药物中毒”等诊断，从而误诊和漏诊，继而引发医疗纠纷。因该病发展迅速，往往来不及抢救而失去治疗的机会，到目前为止尚未见到猝死性胰腺炎抢救成功的报道。但只要及时发现，及时进行抢救，可能治愈。当患者暴饮暴食、大量饮酒或进食过量脂肪食物后出现上腹不适、疼痛等症状时，尽管病情不严重，也要想到本病，只有这样才能采取有效的抢救措施。
（2）热带胰腺炎：热带胰腺炎是慢性钙化性胰腺炎的一种特殊类型，因其好发于热带地区而命名。由于本病的发病因素之一可能是营养不良，且多累及青少年，所以又称为营养不良性胰腺炎或青少年热带胰腺炎综合征。此类患者的日常饮食中热量和蛋白质均严重不足，常常造成严重营养不良。本病的确切致病因素及发病机制目前尚不十分清楚，可能的病因有：胰管梗阻，长期蛋白质摄入量减少，食物中的有毒因子、病毒和其他病原微生物及维生素和某些微量元素缺乏。
热带胰腺炎的临床主要症状是腹痛，发病时除了有普通胰腺炎发作时的腹部体征外，较具特征的是全身营养不良的表现，如极度消瘦、腮腺肿大、口唇紫绀、上腹膨隆等，有时可出现类似恶性营养不良症的毛发和皮肤改变。本病多在青少年期发病，儿童期常常被误诊为肠道寄生虫感染。95% 的患者有长期反复发作的腹痛，多定位于上腹部、脐周及季肋部，每次腹痛发作持续数小时至数日不等。
一般在首发症状出现后数年内即可发生青少年糖尿病、脂肪泻等并发症。胰腺内外分泌功能不全所致的吸收不良和糖尿病是本病的主要并发症和死亡原因。少见的并发症有消化性溃疡、阑尾炎、阻塞性黄疸等。
（3）遗传性胰腺炎：遗传性胰腺炎又名特发性遗传性胰腺炎，是一种原因未明的常染色体显性遗传病，多见于白种人，为儿童期及青少年期慢性胰腺炎的最常见病因之一。一般在青壮年期出现胰腺钙化、胰腺功能不全等并发症后追溯病史才能诊断，主要依靠病史、家族史和逆行胰胆管造影检查。
如无严重并发症，本病预后良好。早期诊断与及时治疗可减少并发症。儿童期患者应以药物治疗为主，成年患者则主张外科手术治疗。
本病临床症状出现得较早，多在儿童期或幼儿期即发病，发病年龄以11 ～ 17 岁最多见，年龄最小者为11 个月的婴儿，少数患者也可到成年后方出现症状，发病率无显著的性别差异。主要症状是反复发作的上腹部疼痛，可有自限性，因此常被忽视。
上腹部疼痛可向背部放射，每次发作持续1 ～ 7 天，甚至更长，每年可发作3 ～ 4 次。发作时常伴有厌食、恶心、呕吐等。儿童多无明显诱因，成年患者则可因酗酒、脂肪餐、辛辣食物、禁食和精神紧张等诱因导致发作。部分患者随年龄增大，症状可缓解，发作次数亦减少。
该病的主要并发症均由于胰腺的内外分泌功能不全所致，如脂肪泻、吸收不良、糖尿病、胰腺钙化、胰腺结石和胰腺假性囊肿等，偶有静脉血栓形成和胸膜血性渗出。如果遗传性胰腺炎患者出现腹部疼痛性质的变化、体重减轻、皮肤瘙痒、阻塞性黄疸和乏力等表现时，应警惕胰腺癌。对于遗传性胰腺炎的治疗方法，儿童患者和成人患者应有所区别，儿童期患者宜内科治疗，除非发现胰腺假性囊肿须引流或有明确的胰腺解剖学异常外，一般不需要外科治疗。
成年患者则多主张外科治疗，因为尽早手术对于控制症状、防止胰腺的进一步损害、减轻或避免并发症均有好处。
（4）药物相关性胰腺炎：药物相关性胰腺炎是指药物本身或药物间相互作用所致的胰腺功能器质性损害，本病可以是致病药物全身不良反应的一部分。目前对于药物相关性胰腺炎的发病机制、炎症与致病药物剂量之间的关系了解尚不全面。
药物相关性胰腺炎的直接发病机制是多种多样的，如毒性作用或免疫反应服用这类药物后1 个月内可发生胰腺炎。间接发病机制是高钙血症、局部缺血、血管内血栓形成或使胰液的黏稠度增加。
药物相关性胰腺炎的症状一般并不严重，且有自限性。常为轻度水肿型胰腺炎，表现为胰头和（或）胰体肿胀，消散得较快。由于部分进展性病例是由于超敏反应（变态反应，过敏反应）所致（如硫唑嘌呤、磺胺药等），故常有皮肤反应，如皮肤潮红、丘疹等。仅有少数病例可发生重症胰腺炎，免疫力低下的患者偶可致死。
一旦怀疑胰腺炎是由药物引起的，不论是否已确定何种药物为致病原因，首先应停用所用的一切药物，以终止对胰腺继续损害，停药还有助于进行鉴别诊断。如果诊断仍难以确定，可根据病情酌情进行再激发试验以明确诊断。通常药物性胰腺炎具有自限性的特点，且多为轻症，停药后不需要特殊治疗，数日后因药物排泄而使胰腺炎的症状逐渐缓解。但是重症病例须对症治疗，除采用支持疗法、促进药物排泄等措施外，如果致病药物已十分明确，还可酌情使用相应的拮抗剂。如药源性胰腺炎是由免疫反应所引起的，应明确告知患者，避免再次使用该药，以防患于未然。
（5）ERCP 术后胰腺炎：ERCP（逆行胰胆管造影）术后胰腺炎（postERCP pancreatitis）是诊断性及治疗性ERCP 常见的并发症之一，轻者仅表现为ERCP 后血清淀粉酶升高，重者有腹痛、恶心、呕吐、发热、腹膜刺激征等临床表现，极少数甚至发生重症急性胰腺炎而引起死亡。尽管在预防方面作了大量的研究工作，但迄今为止ERCP 后胰腺炎的发生率仍达0 ～ 39.5%，可能与造影剂刺激及操作不当有关，故过去常称“化学性胰腺炎”或“注射性胰腺炎”，现均称为ERCP术后胰腺炎。
造成ERCP 术后胰腺炎的原因大约有以下几种：胰腺疾病基础、肝胰壶腹括约肌功能失调、插管困难、反复胰管造影、十二指肠乳头损伤。ERCP 术后胰腺炎与一般急性胰腺炎的临床表现很相似，通常表现为术后出现上腹部疼痛、恶心、呕吐、腹胀等症状，偶有低热及黄疸。查体发现上腹部及左上腹部有压痛及反跳痛，肠鸣音减弱。
B 超及CT 检查可见胰腺增大。若发生重症急性胰腺炎，除上述症状及体征明显加重外，B 超和CT 检查可见胰腺明显增大，并可见胰腺周围组织水肿、间隙消失、粘连，胰腺实质内有点泡状液化坏死腔等表现。一般ERCP 术后胰腺炎的诊断并不困难，根据ERCP 操作顺利与否，患者有无上述症状，即可确诊。须与ERCP 术后并发的急性胆道感染、残余结石的嵌顿、消化道穿孔等并发症相鉴别。
仅有ERCP 术后高淀粉酶血症者一般2 ～ 3 日可完全恢复正常。
发生ERCP 术后急性胰腺炎者经正规治疗后，一般在一周内症状及体征可完全恢复。并发有重症急性胰腺炎者病程则明显延长，须住院治疗2 ～ 3 周，甚至更长。但ERCP 术后胰腺炎很少引起休克、败血症、腹腔及腹膜后脓肿、麻痹性肠梗阻、肝衰竭、肾衰竭等严重并发症，因此导致死亡的概率较小。ERCP 术后胰腺炎治疗原则与急性胰腺炎基本相同，即减少及抑制胰腺分泌，防止继发感染及对症处理。
（6）腹腔手术后并发急性胰腺炎：腹腔手术后并发急性胰腺炎是较少见的急症。临床有急性炎症表现，腹痛、发烧，此外还有食欲不振、恶心、呕吐、少尿、急性进行性呼吸困难、低钙抽搐、持续性精神失常等症状。
下面介绍腹腔手术后急性胰腺炎的发病病因。①解剖及操作因素：腹腔内脏器，诸如胆道、胃、十二指肠、脾及肾均与胰腺毗邻，手术时极易造成胰腺损伤，引起胰腺水肿出血，甚至坏死。不彻底的手术也可引起胰腺炎，如胆道结石残留而引发胰腺炎。②梗阻因素：患者受麻醉药物影响，术后奥狄括约肌功能紊乱，肠蠕动受到抑制，甚至出现麻痹性肠梗阻；Billroth Ⅱ式胃大部分切除术后，输入肠袢淤滞均可造成胰液排出受阻而诱发胰腺炎。③胰腺微循环障碍在急性胰腺炎的发病机制中作为持续和加剧损害的因素，表现为胰腺缺血的组织灌流不足，或微循环淤滞。④术后暴饮暴食引起胰腺分泌过旺。
术后胰腺炎是原发病手术后发生的，病情较重，除给予一般的治疗外，应特别强调以下几点：①禁食TPN（完全胃肠外营养）；②使用肾上腺皮质激素；③扩血管药物治疗；④外科治疗。术后急性胰腺炎一旦发展为重症胰腺炎，尤其是伴有明确的感染，全身中毒症状明显，因此手术治疗有重要意义。手术时应尽可能清除坏死组织，松解胰周围包膜，腹腔胰床充分引流。
预防：①手术者术前对局部解剖要熟悉，手术操作要轻柔、细心，术中避免粗暴挤压胰腺，对病变脏器与胰腺粘连紧密时应耐心锐性分离，胆道手术中不要粗暴扩张奥狄括约肌，胆道向下冲洗时应避免高压；②手术前要清洁灌肠，术后尽早活动，以促使肠功能恢复正常；③叮嘱患者于术后恢复期避免暴饮暴食。
关于术后急性胰腺炎的诊断：必须作到密切观察患者手术后病情的变化，对于上腹部手术后出现不明原因的腹痛、恶心、呕吐、发热等，以及逐渐或突然的烦躁不安，持续的腹胀、抽搐等症状，应考虑到术后胰腺炎，及时进行实验室及影像学检查，尽早明确诊断，及时治疗。
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