免疫缺陷病的临床表现 免疫缺陷病的类型及其共同特点有哪些

\u4ec0\u4e48\u662f\u514d\u75ab\u7f3a\u9677\u75c5

\u589e\u5f3a\u514d\u75ab\u529b \u6240\u8c13\u514d\u75ab\u7f3a\u9677,\u662f\u6307\u673a\u4f53\u514d\u75ab\u7cfb\u7edf\u67d0\u4e9b\u65b9\u9762\u56e0\u7d20,\u7531\u4e8e\u5148\u5929\u53d1\u80b2\u4e0d\u5168,\u6216\u540e\u5929\u635f\u5bb3\u800c\u9020\u6210\u7684\u514d\u75ab\u529f\u80fd\u969c\u788d.\u7531\u6b64\u800c\u4ea7\u751f\u7684\u4e00\u7ec4\u4e34\u5e8a\u7efc\u5408\u5f81,\u79f0\u4e3a\u514d\u75ab\u7f3a\u9677\u75c5.\u5c0f\u513f\u514d\u75ab\u7f3a\u9677\u75c5\u4e00\u822c\u53ef\u5206\u4e3a\u4e24\u79cd,\u4e00\u79cd\u662f\u5148\u5929\u6027\u514d\u75ab\u7f3a\u9677\u75c5,\u8fd9\u662f\u7531\u4e8e\u5b55\u5987\u5728\u6000\u5b55\u521d\u671f\u611f\u67d3\u4e86\u75c5\u6bd2,\u5e76\u901a\u8fc7\u80ce\u76d8\u5f15\u8d77\u80ce\u513f\u7684\u5bab\u5185\u611f\u67d3,\u4ece\u800c\u5bfc\u81f4\u80ce\u513f\u514d\u75ab\u7cfb\u7edf\u5148\u5929\u6027\u53d1\u80b2\u4e0d\u826f.\u53e6\u4e00\u79cd\u662f\u56e0\u540e\u5929\u53d7\u67d0\u4e9b\u56e0\u7d20\u523a\u6fc0\u3001\u75be\u75c5\u53ca\u67d0\u4e9b\u836f\u7269\u4f5c\u7528\u800c\u5bfc\u81f4\u514d\u75ab\u529f\u80fd\u4f4e\u4e0b,\u8fd9\u79f0\u4e3a\u7ee7\u53d1\u6027\u514d\u75ab\u7f3a\u9677\u75c5. \u5148\u5929\u6027\u514d\u75ab\u7f3a\u9677\u75c5\u5927\u591a\u6709\u9057\u4f20\u503e\u5411,\u60a3\u8005\u4ece\u5a74\u5e7c\u513f\u5f00\u59cb\u8d77\u75c5.\u4e34\u5e8a\u7279\u5f81\u4e3a\u5168\u8eab\u6297\u611f\u67d3\u529f\u80fd\u4f4e\u4e0b,\u5bb9\u6613\u53cd\u590d\u51fa\u73b0\u5404\u79cd\u7cfb\u7edf\u7684\u611f\u67d3,\u5176\u4e2d\u4ee5\u547c\u5438\u7cfb\u7edf\u611f\u67d3\u6700\u4e3a\u5e38\u89c1.\u5373\u60a3\u513f\u4e09\u5929\u4e24\u5934\u95f9\u611f\u5192\u3001\u54bd\u5589\u53d1\u708e\u3001\u6241\u6843\u4f53\u53d1\u708e\u3001\u652f\u6c14\u7ba1\u708e\u75c7\u53ca\u80ba\u708e\u7b49.\u4e5f\u6709\u7684\u60a3\u513f\u8868\u73b0\u4e3a\u6162\u6027\u8179\u6cfb\u3001\u80a0\u708e\u3001\u75e2\u75be\u7b49.\u8fd8\u6709\u7684\u4ee5\u76ae\u80a4\u53cd\u590d\u51fa\u73b0\u5316\u8113\u6027\u611f\u67d3\u3001\u6dcb\u5df4\u7ed3\u708e\u53ca\u4e2d\u8033\u708e\u7b49.\u6b64\u5916,\u4e5f\u6709\u4e9b\u60a3\u513f\u4f1a\u51fa\u73b0\u5408\u5e76\u6e7f\u75b9\u3001\u8840\u5c0f\u677f\u51cf\u5c11\u75c7\u3001\u8d2b\u8840\u3001\u624b\u8db3\u62bd\u6410\u3001\u766b\u75eb\u3001\u5fc3\u8840\u7ba1\u7578\u5f62\u3001\u8fc7\u654f\u6027\u75be\u75c5\u7b49.\u800c\u4e14\u5e74\u9f84\u8d8a\u5c0f,\u75c5\u60c5\u8d8a\u91cd,\u6297\u751f\u7d20\u6cbb\u7597\u6548\u679c\u6b20\u4f73,\u6cbb\u7597\u96be\u5ea6\u8f83\u5927. \u76f8\u5173\u77e5\u8bc6\u63a8\u8350

\u514d\u75ab\u7f3a\u9677\u7c7b\u578b\uff1a\u3000\u3000\uff08\uff09\u539f\u53d1\u514d\u75ab\u7f3a\u9677
1\u3001B\u7ec6\u80de\u7f3a\u9677
2\u3001T\u7ec6\u80de\u7f3a\u9677
3\u3001\u8865\u4f53\u86cb\u767d\u7f3a\u635f
4\u3001\u541e\u566c\u7ec6\u80de\u7f3a\u635f
\uff08\u4e8c\uff09\u7ee7\u53d1\u514d\u75ab\u7f3a\u9677
1\u3001\u4f20\u67d3\u56e0\u5f15\u8d77\u514d\u75ab\u7f3a\u9677
\uff081\uff09\u5f15\u8d77\u514d\u75ab\u5668\u5b98\u840e\u7f29
\uff082\uff09\u5f15\u8d77\u6297\u4f53\u53cd\u5e94\u4e0b\u964d\uff1a\u9e21\u65e9\u671fIBD
\uff083\uff09\u5f15\u8d77\u5168\u8eab\u62b5\u6297\u529b\u4e0b\u964d\uff1a\u9e21\u8d2b\u8840\u56e0\u75c5
2\u3001\u7531\u7269\u5f15\u8d77\u514d\u75ab\u7f3a\u9677
3\u3001\u7531\u9709\u83cc\u4e2d\u6bd2\u5f15\u8d77\u514d\u75ab\u7f3a\u9677
4\u3001\u8425\u517b\u7f3a\u9677\u4e0e\u514d\u75ab\u5e94\u7b54

5\u3001AIDS

1.感染
对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病情也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性细胞如葡萄球菌、链球菌和肺炎双球菌等引起，临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎、化脓性脑膜炎和脓皮病等。细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫等引起。
免疫缺陷者体内正常菌群及空气、土壤和水中无致病力或致病力很弱的微生物，如大肠杆菌、绿脓杆菌、变形杆菌等均十分易感，这种类型的感染称为机会性感染。
2.恶性肿瘤
世界卫生组织（WHO）报告，原发性免疫缺陷病以T细胞免疫缺陷者恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100～300倍，以白血病和淋巴系统肿瘤等居多。
3.伴发自身免疫病
原发性免疫缺陷者有高度伴发自身免疫病的倾向，正常人群自身免疫病的发病率为0.001%～0.01%，而免疫缺陷者可高达14%，以系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和恶性贫血等较多见。
4.多系统受累和症状的多变性
在临床和病理表现上，免疫缺陷是高度异质性的，不同免疫缺陷由免疫系统不同组分缺陷引起，因此症状各异，而且同样疾病不同患者表现也可不同。免疫缺陷时可累及呼吸系统、消化系统、造血系统、内分泌系统、骨关节系统、神经系统和皮肤黏膜等，并出现相应功能障碍的症状。
5.遗传倾向性
多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性，约1/3为常染色体遗传，1/5为性染色体隐性遗传。

...绯荤粺鐨勪汉绫鍏嶇柅缂洪櫡鐥呮瘨鎬ユу師鍙戞ф劅鏌鐨勪复搴婅〃鐜鏄粈涔?
绛旓細鍏跺叿浣撲复搴婅〃鐜版槸锛氣憼鎬ユу彲閫嗘ц剳鐥咃細琛ㄧ幇涓烘剰璇嗘ā绯娿佽蹇嗗姏鍑忛鍜屾儏鎰熼殰纰锛涒憽鎬ユу寲鑴撴ц剳鑶滅値锛氳〃鐜板ご鐥涖侀椤瑰己鐩淬佺晱鍏夊拰鍥涜偄鍏宠妭鐤肩棝锛屽伓鍙嚭鐜扮毊鑲ゆ枒涓樼柟锛岀缁忕郴缁熸鏌ュ彲鏈夎剳鑶滃埡婵寰侊紱鈶㈠叾浠栵細濡傚崟鑴戠缁忕値銆佹ユт笂鍗囨ф垨妯疮鎬ц剨楂撶値銆佺値鎬у懆鍥寸缁忕梾銆

浠涔堟槸鍏嶇柅绯荤粺缂洪櫡?
绛旓細鎴栧厤鐤姛鑳藉け甯告垨缂洪櫡,寮曡捣鐨勭梾鐞嗚繃绋.锛堜簩锛夌壒鐐:瀵瑰悇绉嶆劅鏌撶殑鏄撴劅鎬у鍔,鎮ｈ呭嚭鐜板弽澶嶇殑涓ラ噸鐨勬劅鏌,涓村簥琛ㄧ幇涓烘皵绠＄値,鑲虹値,涓崇値,缁嗚弻鍜岀湡鑿岀殑鑳炲唴鎰熸煋鍙婃伓鎬ц偪鐦ょ瓑.鍏舵渶鍏稿瀷鐨勪复搴婄棁鐘惰〃鐜颁负鍙嶅鎰熸煋鎴栦弗閲嶆劅鏌.鐢变簬閬椾紶鍥犵礌鎴栧厛澶╁洜绱,

鍏嶇柅缂洪櫡鐥-涓村簥鎵т笟鍖诲笀杈呭绮惧崕
绛旓細涓村簥琛ㄧ幇锛氬彂鐑佷箯鍔涖佷綋閲嶄笅闄嶃佸叏韬穻宸寸粨鑲垮ぇ鍙婄缁忕郴缁熺棁鐘銆傘愬彂鐥呮満鍒躲戯細1銆丠IV鎰熸煋CD4+T缁嗚優锛氬鑷寸粏鑳炲厤鐤己闄 2銆丠IV鎰熸煋缁勭粐涓殑鍗曟牳宸ㄥ櫖缁嗚優锛氬叾鍙惡甯︾梾姣掗氳繃琛鑴戝睆闅滐紝寮曡捣涓灑绁炵粡绯荤粺鎰熸煋銆傘愮梾鐞嗗彉鍖栥戯細1銆鍏ㄨ韩娣嬪反缁勭粐鐨勫彉鍖锛氭棭鏈燂細娣嬪反缁撹偪澶э紝闀滀笅锛屾渶鍒濈敱娣嬪反灏忕粨澧炵敓锛岀敓鍙戜腑蹇...

璇烽棶鍏嶇柅缂洪櫡鐨勪复搴婅〃鐜鏈夊摢浜?鍦ㄤ复搴婂伐浣滀腑浠涔堢梾绉嶇殑鐥呬汉鎴戜滑浼氳冭檻瀛...
绛旓細鍏嶇柅缂洪櫡鐨勪复搴婅〃鐜:1銆佹劅鏌撱鎮ｈ呭鍚勭鎰熸煋鐨勬槗鎰熸у鍔狅紝鍙嚭鐜板弽澶嶇殑銆佹寔缁殑銆佷弗閲嶇殑鎰熸煋銆2銆佹伓鎬ц偪鐦ゃ鍏嶇柅缂洪櫡鎮ｈ呯殑鎭舵ц偪鐦ゅ彂鐥呯巼澧為珮銆3銆佽嚜韬鍏嶇柅鐥銆鍏嶇柅缂洪櫡鐥鎮ｈ呮湁浼村彂鑷韩鍏嶇柅鐥呯殑鍊惧悜銆傚厤鐤己闄风殑娌荤枟鍘熷垯锛氭帶鍒舵劅鏌撳拰鎭㈠鍏嶇柅鍔熻兘銆傚嚭搴旂敤鎶楃敓绱犮佹姉鐥呮瘨鑽墿銆佹姉鐪熻弻鑽墿銆佹姉瀵勭敓铏嵂鐗...

鍘熷彂鎬鍏嶇柅缂洪櫡鐥呯殑鍏卞悓涓村簥琛ㄧ幇鏄
绛旓細銆愮瓟妗堛戯細D 鍘熷彂鎬鍏嶇柅缂洪櫡鐥呯殑涓村簥琛ㄧ幇鐢变簬鐥呭洜涓嶅悓鑰屾瀬涓哄鏉傦紝浣嗗叾鍏卞悓鐨勮〃鐜伴潪甯镐竴鑷达紝鍗冲弽澶嶆劅鏌撱佹槗鎮ｈ偪鐦ゅ拰鑷韩鍏嶇柅鎬х柧鐥呫傚鏁板師鍙戞у厤鐤己闄风梾鏈夋槑鏄惧鏃忓彶銆

鍏嶇柅鎬缂洪櫡鐤剧梾鐨鏈夊叧鐭ヨ瘑
绛旓細锛1锛夊師鍙戞鍏嶇柅缂洪櫡鐥锛氬効绔ュ眳澶氾紝鍗犱竴鍗婁互涓娿傦紙2锛夌户鍙戞у厤鐤己闄风梾锛氾紙3锛堿IDS锛氭垚浜哄眳澶氾紝鐢>濂炽2銆涓村簥琛ㄧ幇 锛1锛夋劅鏌擄細鏈甯歌鐨勮〃鐜帮紝姝讳骸鐨勪富瑕佸師鍥犮備綋娑插厤鐤簲绛旂己闄凤紝鏄撴偅鍖栬創鎬х粏鑿屾劅鏌擄紱缁嗚優鍏嶇柅搴旂瓟缂洪櫡锛屾槗鎮ｇ湡鑿屻佺梾姣掋佸師铏瓑鎰熸煋銆傦紙2锛変即鍙戞伓鎬ц偪鐦ゃ佽嚜韬鍏嶇柅鐥锛氶槻寰°佽嚜绋炽...

鍏充簬鑹炬粙鐥呯殑闂!
绛旓細涓村簥琛ㄧ幇 鎴戝浗灏咹IV鎰熸煋鍒嗕负鎬ユф湡銆佹棤鐥囩姸鏈熷拰鑹炬粙鐥呮湡銆傦紙涓锛夋ユф湡锛氶氬父鍙戠敓鍦ㄥ垵娆℃劅鏌揌IV鍚2-4鍛ㄥ乏鍙炽備复搴婁富瑕佽〃鐜颁负鍙戠儹銆佸捊鐥涖佺洍姹椼 鎭跺績銆佸憰鍚愩佽吂娉汇佺毊鐤广佸叧鑺傜棝銆佹穻宸寸粨鑲垮ぇ鍙婄缁忕郴缁熺棁鐘躲傚鏁版偅鑰呬复搴婄棁鐘惰交寰紝鎸佺画1-3鍛ㄥ悗缂撹В銆傛鏈熷湪琛娑蹭腑鍙鍑篐IV锛峈NA鍜孭24鎶楀師锛岃孒IV鎶...

鍘熷彂鎬鍏嶇柅缂洪櫡鐥呯殑鍏卞悓涓村簥琛ㄧ幇鏄
绛旓細銆愮瓟妗堛戯細B 鍒嗘瀽锛氬師鍙戞鍏嶇柅缂洪櫡鐥鐢变簬鍏嶇柅鍔熻兘缂洪櫡涓嶅悓锛涓村簥琛ㄧ幇宸紓寰堝ぇ銆傚叾涓村簥鐨勫叡鍚岀壒鐐规槸锛氣憼瀵规劅鏌撶殑鏄撴劅鎬ф槑鏄惧鍔狅紝鍙嶅鎰熸煋鏄鐥呯殑鏈澶х壒鐐广傗憽瀹规槗鍙戠敓鎭舵ц偪鐦わ紝鏌愪簺鍏嶇柅缂洪櫡鐥呮槗鍚堝苟鑷韩鍏嶇柅鎬х柧鐥銆傗憿涓村簥琛ㄧ幇鍙婄梾鐞嗘崯瀹冲绉嶅鏍枫備笉鍚屾垚鍒嗙殑鍏嶇柅绯荤粺缂洪櫡鍙紩璧蜂笉鍚岀柧鐥咃紱鍚屼竴绉嶅厤鐤己闄...

浜虹被鍏嶇柅缂洪櫡鐥呮瘨鐨勪富瑕佺棁鐘
绛旓細HIV鐢辩毊鑲ょ牬鍙ｆ垨绮樿啘杩涘叆浜轰綋琛娑诧紝涓昏鏀诲嚮鍜岀牬鍧忕殑闈剁粏鑳濼4娣嬪反缁嗚優锛圱4娣嬪反缁嗚優鍦ㄧ粏鑳鍏嶇柅绯荤粺涓捣鐫涓績璋冭妭浣滅敤锛屽畠鑳戒績杩汢缁嗚優浜х敓鎶椾綋锛夛紝渚垮緱T4缁嗚優澶卞幓鍘熸湁鐨勬甯稿厤鐤姛鑳姐傚綋婵娲诲厤鐤弽搴旂殑T4缁嗚優鍑犱箮鍏ㄩ儴琚獺IV娑堥櫎锛孴4缁嗚優鎶戝埗缁嗚優鍦ㄦ暟閲忎笂宸ㄥ锛岀浉鍙嶇梾浜轰綋鍐匱4缁嗚優鍦ㄦ暟閲忎笂楠ゅ噺锛屼粠鑰屽鑷寸梾浜虹殑...