肌营养不 良的 表现是什么 ？有哪些？ 儿童肌营养不 良发作表现有 哪些？
\u8f7b \u5ea6\u808c\u8425\u517b\u4e0d \u826f \u7684\u75c7\u72b6\u6709\u54ea\u4e9b\uff1f\u808c\u8425\u517b\u4e0d\u826f\u7684\u75c5\u53d1\u7387\u8f83\u9ad8\uff0c\u597d\u53d1\u4e8e\u513f\u7ae5\u6216\u662f\u9752\u5c11\u5e74\u4eba\u7fa4\uff0c\u4e00\u65e6\u53d1\u75c5\u4ee5\u808c\u840e\u7f29\u3001\u808c\u65e0\u529b\u7b49\u75c7\u72b6\u4e3a\u4e3b\uff0c\u53ef\u5bfc\u81f4\u6210\u957f\u53ca\u53d1\u80b2\u65b9\u9762\u53d7\u5230\u963b\u788d\u3002\u8be5\u75c5\u7684\u6cbb\u7597\u975e\u5e38\u91cd\u8981\uff0c\u5982\u62d6\u5ef6\u5c31\u533b\u65f6\u95f4\uff0c\u5219\u4f1a\u5bfc\u81f4\u75c7\u72b6\u65b9\u9762\u6301\u7eed\u53d1\u5c55\u3002\u5728\u751f\u6d3b\u4e2d\u9700\u5173\u6ce8\u513f\u7ae5\u7684\u53d1\u80b2\u60c5\u51b5\uff0c\u4e14\u8981\u638c\u63e1\u8be5\u75c5\u7684\u75c7\u72b6\u8868\u73b0\u3002\u90a3\u808c\u8425\u517b\u4e0d\u826f\u5f15\u53d1\u7684\u75c7\u72b6\u662f\u4ec0\u4e48\u5462\uff1f
1\u3001Duchenne\u578b\u808c\u8425\u517b\u4e0d\u826f
\u6b64\u578b\u513f\u7ae5\u53ef\u4ea7\u751f\u4e0d\u540c\u7a0b\u5ea6\u7684\u808c\u65e0\u529b\u8868\u73b0\uff0c\u597d\u53d1\u4e8e\u8fd1\u7aef\u7684\u80a2\u4f53\uff0c\u7ee7\u800c\u4ea7\u751f\u8d70\u8def\u6162\u3001\u811a\u5c16\u7740\u5730\u4ee5\u53ca\u5bb9\u6613\u8dcc\u8de4\u7684\u60c5\u51b5\u3002\u90e8\u5206\u513f\u7ae5\u5728\u4e0a\u697c\u6216\u662f\u8e72\u4f4d\u7ad9\u7acb\u65f6\u7279\u522b\u56f0\u96be\uff0c\u751a\u81f3\u4f1a\u8fd8\u4f1a\u5448\u73b0\u51fa\u5178\u578b\u7684\u9e2d\u6b65\u3002
2\u3001Becker\u578b\u808c\u8425\u517b\u4e0d\u826f
Becker\u578b\u808c\u8425\u517b\u4e0d\u826f\u4e0e\u4e0a\u8ff0\u7c7b\u578b\u975e\u5e38\u76f8\u4f3c\uff0c\u4f46\u75c7\u72b6\u65b9\u9762\u8f83\u8f7b\uff0c\u4e00\u65e6\u53d1\u75c5\u5176\u56db\u80a2\u8fd1\u7aef\u53ef\u4ea7\u751f\u65e0\u529b\u7684\u60c5\u51b5\uff0c\u4e14\u4f34\u6709\u811a\u5c16\u7740\u5730\u3001\u6613\u8dcc\u5012\u7684\u75c7\u72b6\u51fa\u73b0\u3002
3\u3001\u5f3a\u76f4\u6027\u808c\u8425\u517b\u4e0d\u826f
\u5f3a\u76f4\u6027\u808c\u8425\u517b\u4e0d\u826f\u75c7\u6781\u5bb9\u6613\u5f71\u54cd\u5230\u9762\u90e8\u808c\u8089\uff0c\u6709\u65f6\u8fd8\u4f1a\u7d2f\u53ca\u5230\u4e2d\u67a2\u795e\u7ecf\u7cfb\u7edf\u5065\u5eb7\uff0c\u5bfc\u81f4\u513f\u7ae5\u51fa\u73b0\u9762\u5bb9\u7626\u957f\u3001\u62ac\u9888\u56f0\u96be\u7b49\u8868\u73b0\u3002
4\u3001\u9762\u80a9\u80b1\u578b\u808c\u8425\u517b\u4e0d\u826f
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2\u3001\u7ad9\u7acb\u6bd4\u8f83\u56f0\u96be\uff0c\u5982\u679c\u5b69\u5b50\u5728\u4ef0\u5367\u4f4d\u7ad9\u8d77\u6765\u7684\u65f6\u5019\uff0c\u9700\u8981\u5148\u7ffb\u8eab\u6210\u4fef\u5367\u4f4d\uff0c\u7136\u540e\u4ef0\u5367\u4f4d\u518d\u7528\u624b\u652f\u7acb\u8d77\u6765\uff0c\u624d\u80fd\u7f13\u6162\u7ad9\u8d77\u3002
3\u3001\u6e38\u79bb\u80a9\u548c\u7ffc\u72b6\u80a9\u80db\uff0c\u7531\u4e8e\u5b69\u5b50\u7684\u80a9\u80db\u5e26\u808c\u53ca\u524d\u952f\u808c\u65e0\u529b\uff0c\u53ef\u51fa\u73b0\u6e38\u79bb\u80a9\u80db\u548c\u7ffc\u72b6\u80a9\u80db\u3002
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第二种是Emery-Dreifuss肌营养不良，一般是在2~10岁发病，患者可以表现为上肢近端的以及肩胛带肌的无力。
第三种是面肩肱型肌营养不良，病变主要累及的是面肌，肩胛带及上臂肌群。第四种是肢带型肌营养不良。最初表现为四肢的近端无力，逐渐累及肢体的远端。
第五种是眼咽肌型肌营养不良。第六种是远端型肌营养不良，肌无力主要表现在四肢的远端，以伸肌的无力和萎缩最为明显。
四肢肌肉对称性无力和萎缩，行走缓慢，跌倒不易爬起，上下楼困难费劲，脚跟不能着地，走路时呈典型的鸭子步型。
小腿肌肉发凉、发硬、粗大。主要病因：显性或隐性遗传或基因突变，性别及好发年龄10岁以下多见，男性多于女性，主要症状：多近体端肌萎缩，远端假性肥大、无力，鸭步、突腹、足尖走路、肌细胞退行性变，坏死，脂肪细胞及结缔组织增生，肌细胞内DYS缺失或异常。
肌营养不良为X连锁隐性遗传，男性发病，女性携带异常基因但不发病，多见于儿童发病。
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