系统性红斑狼疮详细资料大全
系统性红斑狼疮（SLE）是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，早期、轻型和不典型的病例日渐增多。有些重症患者（除患者有弥漫性增生性肾小球肾炎者外），有时亦可自行缓解。有些患者呈“一过性”发作，经过数月的短暂病程后疾病可完全消失。
基本介绍
- 英文名称 ：systemic lupus erythematosus
- 就诊科室 ：风湿免疫科
- 多发群体 ：20～40岁女性
- 常见病因 ：病因未明，与遗传、内分泌、感染、免疫有关
- 常见症状 ：蝶形红斑、发热、关节痛、体重下降等
病因
本病病因至今尚未肯定，大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。 在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死（如狼疮肾炎），或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏（如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症），从而导致机体的多系统损害。临床表现
1.一般症状 本病男女之比为1∶7～9，发病年龄以20～40岁最多，幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。 2.皮肤和黏膜 表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。 ①特异性皮损 有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。 ②非特异性皮损 有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎（紫癜）、色素改变（沉着或脱失）、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。 3.骨骼肌肉 表现有关节痛、关节炎、关节畸形（10%X线有破坏）及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。 4.心脏受累 可有心包炎（4%的患者有心包压塞征象），心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变，如利布曼-萨克斯（Libman-Sacks）心内膜炎。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。 5.呼吸系统受累 胸膜炎、胸腔积液，肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍；肺间质病变、肺栓塞、肺出血和肺动脉高压均可发生。 6.肾 临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。 7.神经系统受累 可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。 8.血液系统 受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。 9.消化系统 受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，布加综合征（Budd-Chiari综合征）和蛋白丢失性肠病。 10.其他 可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。检查
1.一般检查 由于SLE患者常可存在多系统受累，如血液系统异常和肾脏损伤等，血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低；肾脏受累时，尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型；红细胞沉降率（血沉）在SLE活动期增快，而缓解期可降至正常。 2.免疫学检查 50%的患者伴有低蛋白血症，30%的SLE患者伴有高球蛋白血症，尤其是γ球蛋白升高，血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时，补体水平常减低，原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降，单个补体成分C3、C4和总补体活性（CH50）在疾病活动期均可降低。 3.生物化学检查 SLE患者肝功能检查多为轻中度异常，较多是在病程活动时出现，伴有丙氨酸转氨酶（ALT）和天门冬氨酸转氨酶（AST）等升高。血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿。在肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测，有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。发生狼疮性肾炎时，血清尿素氮（Bun）及血清肌酐（Cr）有助于判断临床分期和观察治疗效果。 SLE患者存在心血管疾病的高风险性，近年来逐渐引起高度重视。部分SLE患者存在严重血脂代谢紊乱，炎性指标升高，同时具有高同型半胱氨酸（Hcy）血症。血清脂质水平、超敏C反应蛋白（hs-CRP）和同型半胱氨酸血症被认为是结缔组织病（CTD）相关动脉粥样硬化性心血管疾病（ASCVD）有效的预测指标，定期检测，可降低降低心血管事件的危险性。 4.自身抗体检测 目前临床开展的SLE相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体（ANA）、抗双链脱氧核糖核酸（抗dsDNA抗体）抗体、抗可溶性抗原抗体（抗ENA抗体）（包括抗Sm、抗U 1 RNP、抗SSA/Ro、抗SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等）、抗核小体抗体和抗磷脂抗体等。对于临床疑诊SLE的患者应行免疫学自身抗体检测。ACR修订的SLE分类标准中，免疫学异常和自身抗体阳性包括：抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体和ANA阳性。 5.组织病理学检查 皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大的帮助，皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。诊断
SLE的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、组织病理学和影像学检查。1997年美国风湿病协会（ACR）修订的SLE分类标准中，明确将血液学异常、免疫学异常和自身抗体阳性等实验室检查列入了诊断标准。SLE的实验室检查，对于SLE的诊断、鉴别诊断和判断活动性与复发都有重要的意义。鉴别诊断
有发热、皮疹的应与皮肌炎、成人斯蒂尔病（AOSD）、系统性血管炎、感染性疾病及肿瘤性疾病等相鉴别；以关节炎为主的应与类风湿关节炎、急性风湿热等相鉴别；以肾脏受累为主的应与原发性肾小球疾病相鉴别。治疗
1.一般治疗 适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。 2.药物治疗 （1）非甾体类抗炎药（NSAIDS） 适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者，有血液系统病变者慎用。 （2）抗疟药 氯喹或羟基氯喹，对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜炎和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效，有眼炎者慎用。长期套用对减少激素剂量，维持病情缓解有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着，应定期行心电图和眼科检查。 （3）糖皮质激素 据病情选用不同的剂量和剂型。激素的不良反应有类库欣征、糖尿病、高血压、抵抗力低下并发的各种感染、应激性溃疡、无菌性骨坏死、骨质疏松及儿童生长发育迟缓或停滞等。 （4）免疫抑制剂 ①环磷酰胺（CTX） 对肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎、脱发、闭经和生育能力降低等。 ②硫唑嘌呤 口服，对自身免疫性肝炎、肾炎、皮肤病变和关节炎有帮助。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害及过敏反应等。 ③甲氨蝶呤（MTX） 静点或口服，对关节炎、浆膜炎和发热有效，肾损害者需减量，偶有增强光过敏的不良反应。 ④环孢素A（CSA） 口服，目前主要用于对其他药物治疗无效的SLE患者。 ⑤长春新碱 静点，对血小板减少有效。 3.其他治疗 大剂量免疫球蛋白冲击，血浆置换，适用于重症患者，常规治疗不能控制或不能耐受，或有禁忌证者。 4.狼疮肾炎的治疗 ①糖皮质激素。②免疫抑制剂。③血浆置换与免疫吸附疗法。④大剂量免疫球蛋白冲击治疗适用于活动性狼疮肾炎（LN），免疫功能低下合并感染者。⑤其他如抗凝剂，全身淋巴结照射及中药，肾功能不全者可行透析治疗。
绛旓細璁稿鐮旂┒璧勬枡琛ㄦ槑浜嗚繖绉嶆姉浣撹緟鍔╄瘖鏂绯荤粺鎬х孩鏂戠嫾鐤鍜岃嵂鐗╁紩璧风殑鐙肩柈(DIL)鐨勪复搴婂鐢,骞朵笖浠庢煇绉嶆剰涔変笂鏉ヨ,AnuA鐨勫畾閲忔浘鏄湪涓村簥瀹為獙瀹ゆ墍杩涜鐨勬渶鏅亶鐨勫厤鐤瀹為獙涔嬩竴銆侫nuA鍦ㄨ繃鍘荤殑10骞撮噷鏇炬湁杩囪澶氱殑鍚嶅瓧:绾㈡枒鐙肩柈鍥犲瓙銆佹姉鏍稿皬浣撱佹姉DNP浠ュ強鎶?(H2A?H2B?DNA),杩欎簺鑷韩鎶椾綋鍙湪杩戜箮75%鐨勭郴缁熸х孩鏂戠嫾鐤偅鑰呰韩涓...
绛旓細39銆佸師鍙戞х‖鍖栨ц儐绠＄値;40銆佹ユу潖姝绘**鐐;41銆佲參搴︽埧瀹や紶瀵奸樆婊;42銆佽倽璞嗙姸鏍稿彉鎬(鎴栫ОWilson鐥);43銆佸洜鑱屼笟鍏崇郴瀵艰嚧鐨勪汉绫诲厤鐤己闄风梾姣(HIV)鎰熸煋;44銆佺壒鍙戞ф參鎬ц偩涓婅吅鐨川鍔熻兘鍑忛;45銆佷镜铓鎬ц憽钀勮儙(鎴栫О鎭舵ц憽钀勮儙);46銆佽剨楂撶伆璐ㄧ値;47銆佷弗閲岻 鍨嬬硸灏跨梾;48銆绯荤粺鎬х孩鏂戠嫾鐤-(骞跺彂)III 鍨...
绛旓細鐥囩姸鎬(鍣ㄨ川鎬)绮剧鐥:鐢熺悊鐤剧梾鍜屽績鐞嗙殑鍏崇郴銆佷紶鏌撶梾鍜屽績鐞嗙柧鐥呫佽嵂鐗╁紩璧风殑绮剧闅滅銆侀厭绮句腑姣掋佷腑姣掓х簿绁為殰纰嶃佽倽鑴戠患鍚堝緛銆佽偤鑴戠患鍚堝緛銆佸翱姣掔棁鎵鑷寸簿绁為殰纰嶃佺敳鐘舵梺鑵哄姛鑳藉噺閫鎵鑷寸簿绁為殰纰嶃佺敳鐘惰吅鍔熻兘浜㈣繘鎵鑷寸簿绁為殰纰嶃佽惀鍏讳唬璋㈢柧鐥呮墍鑷寸簿绁為殰纰嶃侀婀挎ф劅鏌撴墍鑷寸簿绁為殰纰嶃佷激瀵掓墍鑷寸簿绁為殰纰嶃绯荤粺鎬х孩鏂戠嫾鐤鎵鑷寸簿绁為殰纰...
绛旓細銆愮蹇屻: 瀵规湰鍝佽繃鏁忚呯鐢,瀛曞鍝轰钩鏈熷濂虫厧鐢,鍏ㄨ韩鎬х孩鏂戠嫾鐤鍙婅嚜瀹跺厤鐤ц兌鍘熸х柧鐥呮偅鑰呮厧鐢ㄣ 琛绠＄揣寮犵礌鈪″彈浣撴嫯鎶楄嵂:琛绠＄揣寮犵礌鈪″彈浣撴嫯鎶楄嵂;姘矙鍧 Losartan;缂矙鍧 Valsartan [闄嶅帇鐗圭偣]:閫夋嫨鎬ч樆鏂绠＄揣寮犵礌鈪″彈浣,鏁呬綔鐢ㄩ夋嫨鎬ф洿寮;涓嶅奖鍝岮CE浠嬪鐨勬縺鑲界殑闄嶈В,鏁呬笉鍑虹幇骞插挸;鐢ㄤ簬鏈岮CEI鍙戠敓骞插挸鑰屼笉鑳...
绛旓細3.鍏堝ぉ鎬у績琛绠＄梾 濡傚厛澶╂т富鍔ㄨ剦缂╃獎鎵缁у彂鐨勯珮琛鍘嬫垨鑰呬富鍔ㄨ剦鐡ｄ簩鐡ｅ寲銆 4.鎹熶激 涓ラ噸澶栦激鍙紩璧蜂富鍔ㄨ剦宄￠儴鎾曡锛屽尰婧愭ф崯浼や篃鍙鑷翠富鍔ㄨ剦澶瑰眰銆 5.鍏朵粬 濡婂銆佹姣掋佸績鍐呰啘鐐庛绯荤粺鎬х孩鏂戠嫾鐤銆佸鍙戞х粨鑺傛у姩鑴夌値绛夈 涓村簥琛ㄧ幇 1.鐤肩棝 澶у鏁版偅鑰呯獊鍙戣兏鑳岄儴鐤肩棝锛孉鍨嬪瑙佸湪鍓嶈兏鍜...
绛旓細骞撮緞鍥犵礌銆佺幆澧冨洜绱犲拰閬椾紶鍥犵礌閮藉彲鑳藉彂鎸ヤ綔鐢ㄣ侾MR鏈夊搴仛闆嗙幇璞★紝涓嶩LA-DR4鍩哄洜鐩稿叧銆 涓村簥琛ㄧ幇 1.鍏ㄨ韩鐥囩姸 鍗婃暟浠ヤ笂鎮ｈ呮湁鍏ㄨ韩鐥囩姸锛屽鐤插︺佷綆鐑佷綋閲嶅噺杞伙紝骞跺彲鑳戒綔涓洪鍙戠棁鐘躲備笉鍚堝苟宸ㄧ粏鑳炲姩鑴夌値锛圙CA锛夌殑PMR鎮ｈ呭緢灏戝嚭鐜伴珮宄扮儹銆 2.杩戠楠ㄥ叧鑺傝倢鑲夌柤鐥涗互鍙婃櫒鍍 PMR鏄互瀵圭О鎬х殑杩戠鍏宠妭...
绛旓細8.鐗╃悊鍘嬪姏銆佸喎鐑俯搴﹀鐣屽埡婵寮曡捣鐨勮崹楹荤柟,绉颁负鐗╃悊鎬ц崹楹荤柟銆9.鍏ㄨ韩绯荤粺鎬х柧鐥:濡绯荤粺鎬х孩鏂戠嫾鐤銆佹煇浜涚被鍨嬬殑鐧岀棁濡傛穻宸寸槫,鍐呭垎娉岀郴缁熺柧鐥呭鐢茬姸鑵哄姛鑳戒孩杩涙垨鐢茬姸鑵哄姛鑳藉噺閫鐥囥佺硸灏跨梾绛夈10閬椾紶鍥犵礌:閬椾紶鎬ц绠＄缁忔ф按鑲挎槸涓绉嶇綍瑙佺殑鍩哄洜閬椾紶鎬х柧鐥,鏄敱浜庤娴嗚皟鎺ц泲鐧紺1鎶戝埗鐗╃己闄锋墍鑷,娌℃湁鑽ㄩ夯鐤圭孩鐥掕〃鐜,鍙...
绛旓細94 绯荤粺鎬х孩鏂戠嫾鐤鎬фユу績鑲屾濉炵殑鍙戠梾鐜囧強鏈 鍒跺浣? 95 澶╂皵鍙樺寲瀵瑰績鑲屾濉炵殑鍙戠梾鏈変綍褰卞搷? 96 鏃惰景涓庡績鑲屾濉炵殑鍙戠梾鏈夊叧鍚? 97 鎬ユу績鑲屾濉炰笌ABO琛鍨嬫湁浠涔堝叧绯? 98 鎬ユу績鑲屾濉炴棭鏈熻瘖鏂佹棭鏈熸不鐤楃殑閲嶈鎰忎箟? 99 鎬ユу績鑲屾濉為佸尰闄㈠墠濡備綍澶勭悊? 100 鎬ユу績鑲屾濉炴不鐤楃殑鏂版蹇垫槸浠涔? 101 鎬...
绛旓細鑲虹粨鏍搞佺敳鐘惰吅鍔熻兘浜㈣繘銆佹箍鐤广绾㈡枒鐙肩柈銆佹ユу績鑲岀値銆佹ユц偩鐐庛佹伓鎬ц偪鐦ゃ佸崯鍟夌棁銆佺儫閰哥己涔忕棁绛夌殑鎮ｈ呭绱绾挎晱鎰熸у崌楂;鑰屾參鎬х梾銆佺敳鐘惰吅鍔熻兘浣庝笅銆佺缁绯荤粺鎹熶激鎮ｈ呮晱鎰熸т綆涓嬨傛湇鐢ㄤ笉鍚岃嵂鐗╁悗瀵圭传澶栫嚎鏁忔劅鎬т害涓嶅悓銆傚缁寸敓绱燘1銆佺：鑳鸿嵂鐗┿佹隘涓欏棯銆佸紓涓欏棯銆佺伆榛勯湁绱犮佸洓鐜礌銆佸弻姘㈡隘鍣诲棯绛夊彲澧炲姞瀵圭传澶栫嚎鐨...
