泪腺炎淀粉样变性

泪腺炎淀粉样变性是一种罕见的眼眶病变,主要由淀粉样蛋白在泪腺、眼睑和结膜等组织中沉积引起。此病变可能导致眼球突出、上睑下垂、眼球运动障碍、自发性眼眶出血以及视力下降等症状。其发病原因尚不明确,可能与浆细胞参与的免疫功能障碍有关,部分病例与长期眼部感染、慢性炎症、血管炎或特定类型的癌症(如骨髓瘤、巨球蛋白血症)有关。


泪腺炎淀粉样变性可影响任何年龄,男女比例约为1:3,通常为单侧,但也可双侧发病。病变会侵及眶内脂肪、泪腺、眼外肌、眶内筋膜、眼睑和结膜等组织。眼部表现包括泪腺肿大、眼外肌肥大、运动障碍、复视和眼睑增厚等。皮肤、咽部、心脏、肝脏、肾脏、神经系统和血管也可能有淀粉样蛋白沉积的症状。


诊断方面,CT扫描可能显示眶内泪腺区的不规则实性占位,伴有钙化。确诊依赖于病理检查,病理组织显示为黄色或暗红色无定型淀粉样物质,刚果红染色阳性有助于识别。鉴别诊断需排除多发性骨髓瘤和巨球蛋白血症,需做尿Bence-Jones蛋白检查和蛋白免疫电泳。


治疗上,局限性的眼睑和眼眶结膜淀粉样变性可以通过手术切除。对于广泛的病变,活检和病理确诊后,通常采用皮质激素治疗。对于由其他疾病引发的淀粉样变性,需要同时治疗原发疾病。


扩展资料

泪腺炎是一种由于感染或特发性炎症使泪腺出现急性红肿、增大等症状的疾病,在泪腺病变中占极大比重。据一些中心和病理研究所的研究报告,50%泪腺肿物是上皮性而50%是炎症性或淋巴细胞性。其中慢性泪腺炎较急性多见。



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