抗体免疫缺陷病治疗措施
治疗抗体免疫缺陷病主要采取针对性的措施:
对于X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia),关键在于补充缺失的抗体。免疫球蛋白是主要治疗手段,剂量为25mg/kg,每周肌内注射一次。若免疫球蛋白替代疗法无效,可选用冻干血浆,每月输入一次,同时配合抗菌药物治疗感染。并发症和对症支持疗法也是重要部分。
对于常见变异型免疫缺陷病(CVID),治疗方法与X连锁无丙种球蛋白类似,以γ球蛋白替代疗法和预防性抗体为主。对于伴有吸收不良和酶缺乏的患者,饮食疗法是辅助手段,通过加工食物来改善病情。
选择性IgA缺乏症一般不需特殊治疗,但如有呼吸道感染等,需根据具体症状进行相应处理。婴儿暂时性低丙球蛋白血症,若婴儿生长正常且无严重感染,一般无需特殊治疗。但对于IgG水平低或抗体产生迟缓的患者,可能需要使用γ球蛋白或免疫球蛋白进行干预。
预后方面,早期及时治疗的X连锁无丙种球蛋白血症预后通常较好,但对于持续肠病毒感染和恶性组织细胞病者,情况可能较差。CVID患者在合理治疗后预后良好,但婴儿期可能出现低丙种球蛋白血症,影响免疫和感染控制者预后较差。
选择性IgA缺乏症患者,若无严重并发症,生存期可达60至70岁。及时发现和治疗并发症能延长寿命。婴儿暂时性低丙球蛋白血症患者经过适当治疗,预后良好。
扩展资料
抗体免疫缺陷病包括一组疾病,特征为抗体生成及抗体功能缺陷。本组疾病一般均有血清免疫球蛋白的减少或缺乏。
绛旓細娌荤枟涓婏紝CVID鐨勭瓥鐣ヤ笌X-杩為攣鏃犱笝绉嶇悆铔嬬櫧琛鐥囩浉浼硷紝闇瑕侀拡瀵逛釜浣撶梾鎯呰繘琛岀患鍚堢鐞嗐傜敱浜嶤VID鐨勫彉寮傛у拰澶嶆潅鎬э紝涓綋鍖栨不鐤楁柟妗堟樉寰楀挨涓洪噸瑕併
绛旓細2锛搴旂敤鍏嶇柅鍒跺墏澶ч儴鍒嗗師鍙戞у厤鐤己闄风梾鎮h呬即鏈塈gG鎴栧叾浠栨姉浣撶己涔忥紝琛ュ厖Ig鏄渶甯歌鐨勬不鐤楁帾鏂銆傚琛娓匢g鍚噺浣庝簬2.5g/L鐨勬偅鑰咃紝搴缁欎簣浜轰笝绉嶇悆铔嬬櫧闈欒剦婊存敞銆傚叾浠栨浛浠f不鐤楀寘鎷壒寮傛у厤鐤娓咃紝杈撶櫧缁嗚優銆佺粏鑳炲洜瀛愮瓑浠ユ彁楂樻満浣撶殑鍏嶇柅鍔熻兘銆3锛鍏嶇柅閲嶅缓閫氳繃鑳歌吅绉绘銆侀楂撶Щ妞嶃侀犺骞茬粏鑳炵Щ妞嶅拰鑳庤倽绉绘锛...
绛旓細涓洪槻姝㈢Щ妞嶇墿鎶楀涓荤梾鐨勫彂鐢燂紝杈撹鐨勫叏琛鎴栬鍒跺搧搴旀斁灏勭嚎鐏椿鍏嶇柅娲绘х粏鑳烇紝鎴栫敤鍐峰喕绾㈢粏鑳炪傞楂撶Щ妞嶈繘琛屽厤鐤噸寤烘槸娌荤枟璇ョ梾鐨勫ソ鏂规硶銆傚彟澶栵紝鑳庡効鑲濊剰鎴栬兏鑵轰篃鍙互绉绘锛屼絾鐤楁晥鏈夐檺銆傚钩鏃舵敞鎰忎繚鎶わ紝閫傚綋杩愬姩锛屽寮轰綋璐紝閬垮厤鍘诲叕鍏卞満鎵銆傞ギ椋熶笂搴旈傚綋鍚冮珮铔嬬櫧椋熺墿锛屽鍔犺惀鍏伙紝閬垮厤鍚冭緵杈c佸埡婵鎬ч鐗╋紝鎴掔儫...
绛旓細姘旂鐐庝互鍙婁細鍛樼瓑绛夎繖浜涙參鎬ф劅鏌撶柧鐥 銆傚叾瀹炶繕浼氬嚭鐜板悇绉嶇殑娑堝寲鐥囩姸锛屽鍑虹幇锛屼互鍙婂彾閰稿拰缁寸敓绱燽鍗佷簩鐨勭己涔 锛屽彟澶栬繕鍙兘鍑虹幇鑲夎娊鑲匡紝鍚勭鐥呭彉 锛屽湪涓昏鑷寸梾鏈虹悊閮芥槸鍥犱负鎴戜滑鐨鍏嶇柅鍔熻兘涓嬮檷鎵瀵艰嚧鐨 銆傛绲缂洪櫡鐥鎴戜滑鐨娌荤枟鍙互閲囩敤鍏嶇柅鐞冭泲鐧界殑浠f浛娌荤枟鎶楃敓绱犵殑棰勯槻鎰熸煋 娌荤枟浠ュ強閫犺骞茬粏鑳炵Щ妞嶇瓑绛 銆
绛旓細鍥炵瓟锛鍏嶇柅缂洪櫡鐥(immunodeficiencydiseases)IDD鏄竴缁勭敱浜庡厤鐤郴缁熷彂鑲蹭笉鍏ㄦ垨閬彈鎹熷鎵鑷寸殑鍏嶇柅鍔熻兘缂洪櫡寮曡捣鐨勭柧鐥.鏈変簩绉嶇被鍨:鈶犲師鍙戞у厤鐤己闄风梾,鍙堢О鍏堝ぉ鎬у厤鐤己闄风梾,涓庨仐浼犳湁鍏,澶氬彂鐢熷湪濠村辜鍎.鈶$户鍙戞у厤鐤己闄风梾,鍙堢О鑾峰緱鎬у厤鐤己闄风梾,鍙彂鐢熷湪浠讳綍骞撮緞,澶氬洜涓ラ噸鎰熸煋,灏ゅ叾鏄洿鎺ヤ镜鐘厤鐤郴缁熺殑鎰熸煋,...
绛旓細3銆佹敞鎰忎簨椤 HIV鎰熸煋杩樺彲鐢≒CR鏂规硶妫娴嬨傚闃虫х粨鏋滃簲缁撳悎鍏朵粬妫鏌ラ」鐩拰涓村窛鎯呭喌杩涜缁煎悎鍒嗘瀽銆傚鍙枒缁撴灉搴旇繘琛岄殢璁匡紝闅忚鏈熻嚦灏6涓湀銆 4銆佺浉鍏鐤剧梾 鑾峰緱鎬鍏嶇柅缂洪櫡缁煎悎寰佺殑娑堝寲绯荤粺鎹熷锛孒IV鐩稿叧鍛煎惛閬撴劅鏌擄紝闃垮皵鑼ㄦ捣榛樼梾锛鎶椾綋5銆佺浉鍏崇棁鐘 姝e父鍏嶇柅鐞冭泲鐧藉噺灏戯紝HIV鎰熸煋6銆佺紪鐮佸熀鍥 鐥呮瘨鍩哄洜缁勬槸涓ゆ潯...
绛旓細棰勯槻鎶椾綋鍏嶇柅缂洪櫡鐥鐨鎺柦涓昏鍒嗕负涓夌骇锛屽寘鎷瓫妫涓庤璇併佷竴绾ч闃插拰浜岀骇棰勯槻銆傞鍏堬紝瀵逛簬鍏嶇柅缂洪櫡鐥呯殑绛涙煡锛岀梾鍙茶皟鏌ヨ嚦鍏抽噸瑕併傞渶瑕佷簡瑙f瘝浜插濞犳湡闂寸殑鎰熸煋鎯呭喌鍜岃嵂鐗╀娇鐢紝浠ュ強濠村効鍑虹敓鍚庣殑鏃╂湡鐥囩姸锛屽鎰熸煋棰戠巼鍜屽彂鑲插欢杩熴傚鏃忓彶涔熸槸璇婃柇鐨勯噸瑕佺嚎绱紝浼存ф垨甯告煋鑹蹭綋閬椾紶鍙兘鎻愪緵绾跨储銆備綋鏍兼鏌ュ拰瀹為獙瀹ゆ鏌...
绛旓細姝ゅ锛岀瀛﹀浠篃鍦ㄥ紑鍙戜竴绉嶅彨鍋氣滆偪鐦ょ粏鑳娌荤枟鈥濈殑鎶鏈紝鐢ㄤ簬娌荤枟HIV鎰熸煋銆傝繖绉嶆妧鏈彲浠ュ皢鎶桯IV鐨鎶椾綋鍩哄洜缁勫悎鍒版偅鑰呯殑鑲跨槫缁嗚優涓紝浠庤屽府鍔╂偅鑰呯殑鍏嶇柅绯荤粺鎶垫姉HIV鐨勪镜琚傛讳箣锛岀瀛﹀浠鍦ㄥ姫鍔涘紑鍙戞柊鐨勬妧鏈紝浠ユ不鐤椾汉绫鍏嶇柅缂洪櫡鐥呮瘨锛圚IV锛夈傝繖浜涙妧鏈彲浠ュ府鍔╂偅鑰呮姷鎶桯IV鐨勪镜琚紝骞堕檷浣庣梾姣掓按骞筹紝浠庤屾敼鍠...
绛旓細鐩墠锛屽皻鏃犳湁鏁堢殑娌绘剤鑹炬粙鐥呯殑鏂规硶锛屽洜姝わ紝棰勯槻鑹炬粙鐥呮劅鏌撹嚦鍏抽噸瑕併傞氳繃妫娴鍏嶇柅缂洪櫡鐥呮瘨鎶椾綋鍙互甯姪浜轰滑浜嗚В鑷繁韬綋鐘跺喌锛屾彁楂樿嚜鎴戜繚鎶ゆ剰璇嗗苟閲囧彇鐩稿簲鎺柦銆傛澶栵紝鑹炬粙鐥呮偅鑰呭簲璇ュ畾鏈熻繘琛屾娴嬩互浜嗚В鑷繁韬綋鐘跺喌骞舵帴鍙楃浉搴娌荤枟銆傞氳繃鍏虫敞涓汉鍋ュ悍鍜屽叕鍏卞崼鐢燂紝鍦ㄦ洿澶х▼搴︿笂棰勯槻鑹炬粙鐥呮劅鏌擄紝淇濇姢鑷繁鍜屼粬浜虹殑鍋ュ悍...
绛旓細1銆佷汉绫鍏嶇柅缂洪櫡鐥呮瘨鎶椾綋鏄竴绉嶆帴瑙︿汉绫诲厤鐤己闄风梾姣掑悗韬綋浜х敓鐨勬姉浣擄紝濡傛灉浣撳唴瀛樺湪杩欑鎶椾綋锛屼唬琛ㄤ綘琚汉绫诲厤鐤己闄风梾姣掓劅鏌撲簡锛岃岃繖绉嶆姉浣撳浜庤壘婊嬬梾鐥呮瘨娌℃湁鎶垫姉浣滅敤銆 2銆佸鏋滀綘涔嬪墠瀛樺湪楂樺嵄鐨勬х敓娲伙紝鎮f湁鑹炬粙鐥呯殑鍑犵巼姣旇緝楂樸傚缓璁細鎮h呴渶瑕佸強鏃朵娇鐢ㄦ姉鐥呮瘨鑽墿鎺у埗鐥呮儏锛屼互鍏嶆劅鏌撳姞閲嶃