硬皮病的表现有哪些,怎么防治 硬皮病怎么预防?

\u786c\u76ae\u75c5\u7684\u8868\u73b0\u6709\u54ea\u4e9b\uff0c\u600e\u4e48\u9632\u6cbb

\u957f\u671f\u53d7\u786c\u76ae\u75c5\u75c5\u9b54\u56f0\u6270\u7684\u60a3\u8005\uff0c\u9664\u4e86\u60f3\u66f4\u5feb\u6cbb\u597d\uff0c\u66f4\u60f3\u77e5\u9053\u786c\u76ae\u75c5\u5982\u4f55\u9884\u9632\uff0c\u4e0e\u5176\u7b49\u5230\u5f97\u4e86\u518d\u53bb\u82b1\u5927\u529b\u6c14\u6cbb\u7597\uff0c\u8fd8\u4e0d\u5982\u5e73\u65f6\u591a\u6ce8\u610f\uff0c\u907f\u514d\u5f97\u75c5\u3002\u90a3\u4e48\u786c\u76ae\u75c5\u75c5\u60a3\u8005\u8981\u5982\u4f55\u9884\u9632\u786c\u76ae\u75c5\uff1f\u901a\u5e38\u6709\u5efa\u8bae\u4ee5\u4e0b\u51e0\u70b9\uff1a

1\u3001\u6ce8\u610f\u996e\u98df\u536b\u751f

\u590f\u5b63\u7ec6\u83cc\u7e41\u6b96\u65fa\u76db\uff0c\u98df\u7528\u5269\u996d\u3001\u5269\u83dc\u53ca\u53d8\u8d28\u6c34\u679c\u3001\u672a\u6d17\u51c0\u7684\u6c34\u679c\u3001\u852c\u83dc\u6613\u4e8e\u611f\u67d3\u80a0\u708e\u3001\u83cc\u75e2\uff0c\u51fa\u73b0\u53d1\u70ed\uff0c\u514d\u75ab\u529b\u4f4e\u4e0b\uff0c\u611f\u67d3\u8bf1\u53d1\u75c5\u60c5\u6d3b\u52a8\u3002

2\u3001\u996e\u98df\u8981\u6e05\u6de1\u3001\u591a\u6837\u5316

\u7814\u7a76\u8005\u5bf9\u996e\u98df\u5bf9\u98ce\u6e7f\u75c5\u7684\u5f71\u54cd\u8d8a\u6765\u8d8a\u611f\u5174\u8da3\u3002\u996e\u98df\u5bf9\u67d0\u4e9b\u5173\u8282\u708e\u7684\u5f71\u54cd\u662f\u6709\u79d1\u5b66\u9053\u7406\u7684\u3002\u6709\u8d8a\u6765\u8d8a\u591a\u7684\u8bc1\u636e\u8868\u660e\u4f53\u91cd\u8fc7\u91cd\u3001\u67d0\u4e9b\u7ef4\u751f\u7d20\u7f3a\u4e4f\u3001\u996e\u98df\u79cd\u7c7b\u53ef\u4ee5\u5f71\u54cd\u98ce\u6e7f\u75c5\u3002

\u53e6\u5916\uff0c\u98ce\u6e7f\u75c5\u60a3\u8005\u53ef\u4ee5\u4ece\u5065\u5eb7\u5e73\u8861\u7684\u996e\u98df\u4e2d\u83b7\u76ca\uff0c\u5305\u62ec\u8db3\u591f\u7684\u852c\u83dc\u6c34\u679c\u548c\u8c37\u7269\uff0c\u9002\u5ea6\u7684\u7cd6\u76d0\u3002\u6bcf\u65e5\u6444\u5165\u63a8\u8350\u5242\u91cf\u7684\u7ef4\u751f\u7d20\u4e5f\u662f\u5065\u5eb7\u996e\u98df\u5f88\u91cd\u8981\u7684\u4e00\u90e8\u5206\u3002\u826f\u597d\u7684\u996e\u98df\u53ef\u4ee5\u6539\u5584\u6574\u4f53\u7684\u5065\u5eb7\u6c34\u5e73\uff0c\u5e76\u6709\u52a9\u4e8e\u63a7\u5236\u4f53\u91cd\u3001\u8c03\u8282\u514d\u75ab\u529b\u3002\u53e6\u5916\u786c\u76ae\u75c5\u60a3\u8005\u80c3\u80a0\u9053\u5e38\u53d7\u7d2f\uff0c\u80c3\u80a0\u9053\u53d8\u786c\uff0c\u8815\u52a8\u80fd\u529b\u5dee\uff0c\u8981\u5403\u4e00\u4e9b\u67d4\u8f6f\u3001\u6613\u6d88\u5316\u98df\u7269\uff0c\u907f\u514d\u98df\u7528\u751f\u3001\u51b7\u3001\u786c\u53ca\u6cb9\u817b\u98df\u7269\u3002

3\u3001\u8d77\u5c45\u6709\u8282\uff0c\u53ca\u65f6\u589e\u51cf\u8863\u7269\u3001\u8c03\u8282\u60c5\u7eea

\u590f\u5b63\u5929\u6c14\u708e\u70ed\uff0c\u8981\u9002\u5f53\u5348\u7761\uff0c\u4f7f\u4e0b\u5348\u4fdd\u6301\u7cbe\u529b\u5145\u6c9b\u3002\u65e9\u7761\u3001\u65e9\u8d77\uff0c\u83ab\u71ac\u591c\u3001\u4f11\u606f\u4e0d\u8db3\uff0c\u5bfc\u81f4\u514d\u75ab\u529b\u4f4e\u4e0b\u3002

\u590f\u5b63\u5929\u6c14\u53d8\u5316\u65e0\u5e38\uff0c\u6709\u65f6\u708e\u70ed\uff0c\u6709\u65f6\u5019\u53c8\u51c9\uff0c\u5c24\u5176\u5728\u96e8\u540e\uff0c\u6240\u4ee5\u8981\u53ca\u65f6\u589e\u51cf\u8863\u7269\uff0c\u907f\u514d\u7535\u6247\u76f4\u5439\u6216\u7a7a\u8c03\u8c03\u7684\u592a\u4f4e\uff0c\u8d2a\u56fe\u51c9\u5feb\u3001\u8212\u9002\uff0c\u5bfc\u81f4\u611f\u5192\u3001\u514d\u75ab\u529b\u4f4e\u4e0b\uff0c\u8bf1\u53d1\u75c5\u60c5\u6d3b\u52a8\u3002

4\u3001\u953b\u70bc\u9002\u5ea6\uff0c\u907f\u514d\u8fdb\u884c\u5f3a\u5ea6\u8fc7\u5927\u7684\u953b\u70bc

\u590f\u5b63\u672c\u8eab\u51fa\u6c57\u591a\uff0c\u8017\u4f24\u6d25\u6db2\uff0c\u897f\u533b\u8bb2\u6c57\u6db2\u5e26\u8d70\u8f83\u591a\u76d0\u5206\u53ca\u94be\u79bb\u5b50\uff0c\u5982\u679c\u8fc7\u5ea6\u6d3b\u52a8\uff0c\u4f1a\u5f15\u8d77\u51fa\u6c57\u591a\uff0c\u4f4e\u94a0\u3001\u4f4e\u94be\uff0c\u51fa\u73b0\u865a\u8131\u3001\u4e4f\u529b\u3001\u6076\u5fc3\u3001\u98df\u6b32\u4e0d\u632f\u7b49\u4e0d\u9002\u3002

\u590f\u5b63\u662f\u4e00\u4e2a\u708e\u70ed\u5e72\u71e5\u7684\u5b63\u8282\uff0c\u4e0d\u5c11\u4eba\u7531\u4e8e\u6c14\u6e29\u708e\u70ed\u7ecf\u5e38\u8eb2\u5728\u51c9\u723d\u7684\u7a7a\u8c03\u4e0b\uff0c\u51c9\u723d\u7684\u73af\u5883\u56fa\u7136\u597d\uff0c\u4f46\u4f5c\u4e3a\u786c\u76ae\u75c5\u60a3\u8005\u4e0d\u5b9c\u9002\u5408\u7279\u522b\u51c9\u723d\u7684\u73af\u5883\u3002\u590f\u5b63\u786c\u76ae\u75c5\u60a3\u8005\u8981\u7279\u522b\u6ce8\u610f\u9632\u62a4\uff0c\u4e0d\u8981\u8ba9\u8eab\u4f53\u7740\u51c9\u3002

\u63d0\u53ca\u5230\u786c\u76ae\u75c5\u5927\u5bb6\u53ef\u80fd\u4e5f\u662f\u6bd4\u8f83\u719f\u6089\u7684\uff0c\u786c\u76ae\u75c5\u7684\u53d1\u75c5\u7387\u8fd1\u5e74\u5728\u6211\u4eec\u7684\u751f\u6d3b\u4e2d\u53d1\u75c5\u7387\u4e5f\u662f\u6bd4\u8f83\u9ad8\u7684\uff0c\u5f88\u591a\u7684\u60a3\u8005\u4e5f\u6709\u4e00\u5b9a\u7684\u538b\u529b\u548c\u81ea\u5351\u611f\uff0c\u56e0\u6b64\u5f88\u591a\u4eba\u4eec\u5bf9\u4e8e\u786c\u76ae\u75c5\u7684\u9884\u9632\u63aa\u65bd\u4e5f\u90fd\u662f\u6bd4\u8f83\u5173\u6ce8\u7684\uff0c\u90a3\u4e48\u786c\u76ae\u75c5\u7684\u9884\u9632\u5de5\u4f5c\u90fd\u6709\u54ea\u4e9b?



1.\u81f4\u6b8b\u5206\u6790

(1)\u786c\u76ae\u75c5\u7684\u75c5\u53d8\uff0c\u53ef\u53d1\u751f\u4e8e\u6240\u6709\u5728\u7ed3\u6784\u548c\u529f\u80fd\u4e0a\u4e0e\u7ed3\u7f14\u7ec4\u7ec7\u6709\u5173\u7684\u5e76\u5177\u6709\u8840\u7ba1\u7f51\u7684\u810f\u5668\u548c\u5668\u5b98\uff0c\u76ee\u524d\u65e0\u7279\u6548\u7684\u65b9\u6cd5\u963b\u6b62\u75c5\u53d8\u53d1\u5c55\u3002

(2)\u5982\u76ae\u80a4\u786c\u53d8\u9762\u79ef\u5927\uff0c\u5206\u5e03\u5e7f\u6cdb\uff0c\u76ae\u635f\u4e0b\u7684\u808c\u8089\u751a\u81f3\u9aa8\u9abc\u808c\u5747\u53ef\u53d1\u751f\u75c5\u53d8\uff0c\u5f71\u54cd\u5173\u8282\u6d3b\u52a8\u5ea6\uff0c\u5173\u8282\u53ef\u631b\u7f29\u7578\u5f62\u3002

2.\u4eba\u7fa4\u9884\u9632 \u9ad8\u5371\u4eba\u7fa4\u662f\u6307\u63a5\u89e6\u7164\u77ff\u3001\u91d1\u5c5e\u77ff\u3001\u7845\u77ff\u3001\u5316\u5de5\u7b49\u5de5\u4f5c\u4eba\u5458\u7684\u4eba\u7fa4\uff0c\u5e94\u52a0\u5f3a\u8fd9\u7c7b\u4eba\u5458\u7684\u9632\u62a4\u610f\u8bc6\uff0c\u505a\u597d\u52b3\u52a8\u4fdd\u62a4\uff0c\u5b9a\u671f\u67e5\u4f53\u3002

3.\u4e2a\u4eba\u9884\u9632

(1)\u4e00\u7ea7\u9884\u9632\uff1a\u73b0\u5728\u591a\u6570\u4eba\u8ba4\u4e3a\u672c\u75c5\u5f88\u53ef\u80fd\u662f\u6709\u9057\u4f20\u56e0\u7d20\uff0c\u518d\u52a0\u6301\u4e45\u7684\u6162\u6027\u611f\u67d3\u800c\u9020\u6210\u7684\u4e00\u79cd\u81ea\u8eab\u514d\u75ab\u75c5\u3002\u90e8\u5206\u75c5\u4f8b\u5e38\u4e0e\u7cfb\u7edf\u6027\u7ea2\u6591\u72fc\u75ae\u3001\u6865\u672c\u7532\u72b6\u817a\u708e\u3001\u7c7b\u98ce\u6e7f\u5173\u8282\u708e\u3001\u820d\u683c\u4f26\u7efc\u5408\u5f81\u7b49\u76f8\u91cd\u53e0\uff0c\u56e0\u800c\u6709\u4e0a\u8ff0\u5371\u9669\u56e0\u7d20\u66f4\u5e94\u6ce8\u610f\u9884\u9632\u3002

\u2460\u53bb\u9664\u611f\u67d3\u75c5\u7076\uff0c\u6ce8\u610f\u536b\u751f\uff0c\u52a0\u5f3a\u8eab\u4f53\u953b\u70bc\uff0c\u63d0\u9ad8\u81ea\u8eab\u514d\u75ab\u529f\u80fd\u3002

\u2461\u751f\u6d3b\u89c4\u5f8b\uff0c\u52b3\u9038\u7ed3\u5408\uff0c\u5fc3\u60c5\u8212\u7545\uff0c\u907f\u514d\u5f3a\u70c8\u7cbe\u795e\u523a\u6fc0\u3002

\u2462\u52a0\u5f3a\u8425\u517b\uff0c\u7981\u98df\u751f\u51b7\uff0c\u6ce8\u610f\u6e29\u8865\u3002

(2)\u4e8c\u7ea7\u9884\u9632\uff1a

\u2460\u65e9\u671f\u8bca\u65ad\uff1a\u53ef\u6839\u636e\u5178\u578b\u7684\u76ae\u80a4\u786c\u5316\u53ca\u7cfb\u7edf\u6027\u635f\u5bb3\u4f5c\u51fa\u8bca\u65ad\u3002

\u2461\u65e9\u671f\u6cbb\u7597\uff1a\u53ef\u7528\u7cd6\u76ae\u8d28\u6fc0\u7d20\u6216\u5176\u6df7\u60ac\u6db2\u7b49\u4f5c\u76ae\u635f\u5185\u6ce8\u5c04\u3002\u575a\u6301\u4f53\u7597\u548c\u7269\u7406\u6cbb\u7597\uff0c\u5982\u97f3\u9891\u3001\u8721\u7597\u7b49\uff0c\u4ee5\u6539\u5584\u80a2\u4f53\u631b\u7f29\uff0c\u589e\u52a0\u80a2\u4f53\u529f\u80fd\uff0c\u6216\u957f\u671f\u53e3\u670d\u7ef4\u751f\u7d20e\u3002

(3)\u4e09\u7ea7\u9884\u9632\uff1a

\u2460\u8fdb\u884c\u6027\u7cfb\u7edf\u6027\u786c\u76ae\u75c5\u8fdb\u5c55\u7f13\u6162\uff0c\u6709\u4e9b\u6709\u81ea\u884c\u7f13\u89e3\u503e\u5411\uff0c\u4e0d\u8981\u8f7b\u6613\u505c\u6b62\u6216\u653e\u5f03\u6cbb\u7597\u3002

\u2461\u6ce8\u610f\u953b\u70bc\u8eab\u4f53\uff0c\u5408\u7406\u7684\u751f\u6d3b\u89c4\u5f8b\uff0c\u907f\u514d\u60c5\u7eea\u523a\u6fc0\u53ca\u53d8\u5316\u3002

\u2462\u76ee\u524d\u65e0\u7279\u6548\u836f\u7269\u6cbb\u7597\u672c\u75c5\uff0c\u5728\u6574\u4e2a\u75c5\u7a0b\u4e2d\uff0c\u5e94\u79ef\u6781\u914d\u5408\u4e2d\u533b\u836f\u7597\u6cd5\uff0c\u5bf9\u8be5\u75c5\u7684\u63a7\u5236\u5f88\u91cd\u8981\u3002

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西药和中药均有一些软化皮肤的药物,如青霉胺、积雪甙、秋水仙碱、依地酸钙钠、抗栓酶等。这些药物各有不同的作用特点,发挥着使皮肤软化的功能。

(1)青霉胺:硬皮病的专科医生非常喜欢用青霉胺这个药物,当病人的皮肤出现增厚、硬化时,医生首先想到的是选用青霉胺。经过近20年的临床使用,它能软化皮肤、改善病人的肺功能和延长病人的生存期已得到了公认。
青霉胺为棕色糖衣片,每片含青霉胺0.125克,是由青霉素水解制成的。青霉胺为白色结晶状粉末,味微苦,在水中易溶解。可被胃肠道充分吸收,并迅速从尿中排出。由于它结构中特殊的巯基能抑制胶原合成的单胺氧化酶,从而抑制了新胶原的产生,阻止了皮肤的硬化。
是不是所有的硬皮病病人都可以随意使用它呢?
20世纪70年代中期以前,刚开始使用青霉胺治疗硬皮病时,医生往往用较大的药量。由于一开始用量过大,故它的不良反应出现较快,也比较严重,使得病人常常不能坚持治疗。过短的用药时间,药效又不能很好地体现,因此,曾一度被认为该药对硬皮病疗效不佳。
其实,青霉胺治疗硬皮病虽有显著的疗效,但其副作用也是明显的。如在使用过程中很容易出现皮肤过敏反应,甚至是严重的药疹。它对肾脏有一定的毒性,可以引起蛋白尿等,还会引起白细胞和血小板的减少等等。那么,应该如何观察使用呢?建议做好以下几点:① 首先是观察有无皮肤过敏出现,即服药后皮肤上是否有皮疹出现;②定期检查血常规,看看是否出现白细胞和血小板减少;③定期检查尿液,观察是否有肾脏毒性,如蛋白尿、血尿等;④有的病人会出现胃肠道反应,如胃部不适、恶心、呕吐、腹泻等;⑤极少数病人还会出现视力和味觉的改变。
如何预防和减少上述不良反应呢?最好是在医生的指导和监测下使用。最好的预防方法是采用小剂量缓慢递增给药法。如从每日0.125克开始,每隔2~4周增加0.125克/日,直至0.75克/日为止,持续给药1~3年。常可取得良好的疗效,且严重的不良反应明显减少。期间如出现轻微的不良反应,一般对症处理后并不影响本药的使用。
(2)积雪甙:是从中药“落得打”中提取的一种有效成分。研究证明,它能抑制成纤维细胞的增殖,从而使胶原纤维数量明显减少。大量的病人使用后,肿胀硬化的皮肤明显的变软。它的常规用量是每天3次,每次4片。临床上没有发现严重的不良反应,长期使用相对是安全的。
中药雷公藤制剂能使皮肤弹性恢复,色素沉着减轻,吞咽困难好转等。中药雷公藤多甙、丹参、灯盏花等亦能明显改善病变关节的的肿胀,提高关节的运动功能。
需要指出的是,坚持长期随访和治疗,是战胜硬皮病的关键所在
一、去除感染病灶;

二、血管扩张药物:丹参注射液,有出血倾向或肾功能不全者忌用。

三、结缔组织形成抑制剂:

(一)青霉胺,本药对肾有刺激,能抑制骨髓,出现白细胞和血小板减少;

(二)秋水仙碱,连服3个月至数年;

(三)积雪甙。

四、肾上腺皮质激素:如有高血压、氮质血症等应避免应用;

五、免疫抑制剂:

①苯丁酸氮芥;

②硫唑嘌呤;

③环磷酰胺。

六、中医中药;

七、其他,封闭疗法,物理疗法等。

以上只是硬皮病的治疗原则,药物的剂量及用法,须遵临床医师医嘱。平时应注意保持健康乐观的生活态度,注意休息,冬季注意肢体保暖,饮食上忌刺激性食物。

按累及范围可分为局灶性硬皮病和系统性硬化病,以下为两者的典型症状。
局灶性硬皮病
主要是皮肤病变,一般不损害内脏。主要分为点滴状、斑块状和带状。
斑状损害
斑状损害又称为硬斑病,起始时是一个或多个淡红或紫红色的水肿性斑状损害,常为椭圆形或不规则形状,硬币大小,也有更大者;
数周或数月后,可发展呈象牙白或黄白色中间凹陷的皮损,周围皮肤呈淡红或淡紫色晕,表面像皮革一样硬;
随着病程发展病变硬度减轻,出现瓷白色或淡褐色斑状萎缩,以躯干多见,成年人多见。
带状损害
常表现为沿肢体或肋间带状分布,皮损变化跟斑状损害一样,病情进展较快;
当发生在面额部时,呈现局部凹陷,称为刀砍状硬皮病;
儿童较多见。
点滴状损害
皮损一般同绿豆大小,呈集簇性或线性分布的硬性斑点,为象牙白或珍珠母
类似的颜色,表面光滑发亮,较少见。
系统性硬皮病
好发于女性,皮肤和内脏均有损害,病情相对较严重。根据累及范围和内脏受累程度,临床分为局限型和弥漫型。
局限型系统性硬皮病:往往先有雷诺现象,从手面部开始皮肤硬化,病情发展较慢。
弥漫型系统性硬皮病:无雷诺现象,直接从全身弥漫性硬化开始,2年左右可发展至全身皮肤和内脏损害。
前驱症状
90%以上的患者首先出现雷诺现象,表现为遇冷后出现双手阵发性苍白、发冷、麻木,先变青紫,再变潮红。
发病前可能出现无规律的发热、食欲减退、关节痛、疲劳、体重减轻等症状。
皮肤改变
皮肤改变是该病最主要特征表现,主要为皮肤紧硬,呈对称性发展,一般先从头面部开始,蔓延至躯干四肢,部分患者有毛细血管扩张。

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