运动神经元病是什么? 运动神经元是什么疾病?
\u4ec0\u4e48\u662f\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u75c5\uff1f\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u75c5\u662f\u4e00\u79cd\u4e0d\u660e\u539f\u56e0\u7684\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u7ec6\u80de\u51cf\u5c11\u548c\u51cb\u4ea1\u7684\u6162\u6027\u8fdb\u884c\u6027\u795e\u7ecf\u53d8\u6027\u75be\u75c5\u3002\u4e34\u5e8a\u4e0a\u53ef\u5206\u4e3a\uff1a1\u3001\u8fdb\u884c\u6027\u808c\u8089\u840e\u7f29\uff1a\u521d\u671f\u8868\u73b0\u4e3a\u4e0a\u80a2\u808c\u65e0\u529b\u3001\u808c\u675f\u9707\u98a4\u3001\u808c\u8089\u840e\u7f29\uff0c\u9010\u6e10\u53d1\u5c55\u81f3\u5168\u8eab\u808c\u8089\uff0c\u4e25\u91cd\u8005\u53ef\u5bfc\u81f4\u5168\u8eab\u762b\u75ea\u3001\u547c\u5438\u808c\u9ebb\u75f9\uff0c\u60a3\u8005\u6700\u7ec8\u6b7b\u4e8e\u547c\u5438\u8870\u7aed\uff1b2\u3001\u8fdb\u884c\u6027\u810a\u808c\u840e\u7f29\uff1a\u4e3b\u8981\u8868\u73b0\u4e3a\u56db\u80a2\u808c\u65e0\u529b\u3001\u808c\u675f\u9707\u98a4\u3001\u808c\u8089\u840e\u7f29\uff0c\u4e0e\u810a\u9ad3\u7684\u75c5\u53d8\u8282\u6bb5\u6709\u5173\uff1b3\u3001\u8fdb\u884c\u6027\u5ef6\u9ad3\u840e\u7f29\uff1a\u4e3b\u8981\u8868\u73b0\u4e3a\u547c\u5438\u56f0\u96be\u3001\u6784\u97f3\u969c\u788d\u7b49\uff1b4\u3001\u539f\u53d1\u6027\u4fa7\u7d22\u786c\u5316\uff1a\u75c5\u53d8\u4ec5\u7d2f\u53ca\u9525\u4f53\u675f\uff0c\u53ef\u8868\u73b0\u4e3a\u56db\u80a2\u7684\u4e0a\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u762b\u75ea\u548c\u5047\u6027\u7403\u9ebb\u75f9\u7684\u75c7\u72b6\u3002
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运动神经元病是一种发展迅速的神经系统疾病,当患有运动神经元病时,神经细胞就会死亡,因此外界刺激无法从大脑传到肌肉。久而久之,患者的肌肉会逐渐萎缩。当这种情况发生时,患者会失去对动作的控制,走路、说话、吞咽和呼吸都变得越来越困难。症状通常开始于手、脚或声音的肌肉无力,残疾进行性加重。临床症状:肌萎缩侧索硬化症:症状通常开始于四肢,然后扩散到身体的其他部位。患者常表现为行走或日常活动困难、跌倒、下肢无力、手部笨拙无力、口齿不清、吞咽困难、手臂、肩膀和舌头的肌肉抽筋或抽搐、不能自控的哭泣或大笑、认知和行为变化等。进行性肌萎缩:病情进展通常缓慢,以四肢肌肉的逐渐萎缩为特征,并缓慢扩展到身体其他部位。患者常表现为从上肢蔓延到下半身的虚弱无力、肌肉萎缩、疼痛和肌肉抽筋等。进行性延髓麻痹:患者常表现为吞咽困难、颚和面部肌肉无力、进行性言语障碍和舌头功能障碍、四肢无力、情绪不稳定等。原发性侧索硬化:症状通常从单侧肢体开始,逐渐发展到躯干,然后是手臂、手、舌头和下巴。患者常表现为腿部僵硬、无力、肌肉痉挛、跌倒、声音嘶哑,说话含糊不清、流口水、吞咽困难、呼吸困难等。多发人群:有家族遗传史的人群、55-75岁年龄段人群、吸烟人群、环境毒素暴露人群运动神经元疾病(MND),又称为肌萎缩侧索硬化(ALS),是一种神经退行性疾病,好发于40~70岁的中老年人。按照国外4~6/100000的患病率,中国应有六万名患者。该病主要侵犯患者的运动神经元系统。一般而言,身体的运动神经元有2大类:一为上运动神经元,一为下运动神经元。上运动神经元发生问题,会产生肌肉僵直,反射增强,临床上表现出来的症状使得患者走路时,一跳一跳的,无法协调。因为反射增强,有时患者的膝盖会一直抖个不停,这些都是上运动神经元的症状。至于下运动神经元,则以肌肉萎缩、无力,肌肉震颤的症状为主,通常出现在手掌、指间的肌肉萎缩,虎口萎缩,慢慢地,恶化到达肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩,造成吞咽困难及呼吸衰竭。一、病因运动神经元病的病因至今不明。5%的病例可能与遗传及基因缺陷有关,另外有部分环境因素,如遗传、重金属中毒等,都可能造成运动神经元疾病。中医认为运动神经元病病位虽在肌肉筋脉,但关乎五脏,尤以肝脾肾肺胃最为密切,因肝藏血主筋,肾藏精生髓,脾统血主肌肉,津生于胃,肺通调布散津液。其病机则为毒邪浸淫经络,气血不运,脏腑受损,气血精微生化不足,导致筋枯肉痿。二、早期症状早期运动神经元疾病,以手脚无力或反射增强为主,常被误认为颈椎神经受压迫,而接受颈椎手术,等到开完刀后,情况没有进步,持续恶化,才确定诊断为运动神经元疾病。有些患者以吞咽、呼吸困难为主,亦被误诊为食道或神经质的问题。一般而言,早期的症状并不典型,易与其他疾病混淆。三、早期诊断要早期诊断运动神经元疾病,除了神经科临床检查外,还需做肌电图、神经传导速度、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查,甚至肌肉活检。中医辨证需要根据患者具体临床表现进行辨证诊断。四、治疗1.一般及支持疗法:对症治疗,适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。还要多翻身以防止褥疮发生。2.营养支持:进食障碍,给予鼻饲或经皮胃造瘘。3.药物治疗:目前唯一通过美国FDA(食品药品监督局)批准治疗ALS的西药是力如太,应当要尽早使用。部分临床研究显示,一些中药对于改善患者症状,延缓病情进展和提高生活质量有较好的效果,但是效果尚不稳定。4.中医治疗:运动神经元病的病机和临床表现比较复杂,治疗上应针对具体的中医辨证分型,从温补脾肾、补益气血、滋养肝肾、活血化瘀、通络解毒等方面进行干预。
运动神经元病为肌萎缩侧索硬化,是上运动神经元和下运动神经元损伤后造成的疾病。这种疾病可能和遗传有关,也可能是环境因素,比如重金属中毒等刺激造成的。这种疾病早期症状比较轻微,可能只伴有轻微的无力、肉跳、感觉疲劳等症状,随着时间的推移,会慢慢发展为全身肌肉萎缩。目前患者需可以通过神经保护和支持治疗疾病,可以使用利鲁唑片治疗。如果伴有呼吸不畅的症状,需使用双正压呼吸机辅助呼吸。
运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。
就诊科室
神经内科
别名
:肌萎缩侧索硬化、夏科病、卢伽雷氏病、渐冻人
临床症状
:以上、下运动神经系统受累为主要表现。
危害
除导致运动功能障碍外,还累及呼吸、视觉、认知、语言等功能,影响寿命。
并发症
呼吸衰竭等。
检查:
脑脊液检查、肌电图、肌肉活检、MRI等。
诊断
依据病史、神经系统检查结果可作出诊断。
治疗原则
尽早地给予神经保护和支持治疗。
治愈性
本病为进行性疾病,尚不能治愈。
饮食建议
饮食调理重在增加营养,以增强体质;忌烟酒。
重要提醒
尽管本症仍是一种无法治愈的疾病,但有许多方法可以改善患者的生活质量。应予早期诊断,早期治疗,尽可能延长生存期。
运动神经元病为肌萎缩侧索硬化,是上运动神经元和下运动神经元损伤后造成的疾病。这种疾病可能和遗传有关,也可能是环境因素,比如重金属中毒等刺激造成的。这种疾病早期症状比较轻微,可能只伴有轻微的无力、肉跳、感觉疲劳等症状,随着时间的推移,会慢慢发展为全身肌肉萎缩。目前患者需可以通过神经保护和支持治疗疾病,可以使用利鲁唑片治疗。如果伴有呼吸不畅的症状,需使用双正压呼吸机辅助呼吸。
运动神经元病是一种对人体运动功能影响很大的疾病,严重时能够致人瘫痪,该病的治疗越及时越好,疾病的伤害远远要比我们想象的大很多。所以各位患者在最佳的时机选择治疗方法是至关重要的,好的治疗方法不仅能够让身体少受伤害,并且花费也是大大降低,所以患者一定不要拖延疾病,及时就诊是硬道理。
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