运动神经元病是什么样的？
运动神经元病早期症状不明显，故早期很多患者难以察觉。一般病程进展缓慢，但某些类型可能进展较快。由于损伤部位的不同，临床表现为肌无力、肌萎缩和吞咽困难的不同组合。典型症状
肌萎缩侧索硬化
首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，手指僵硬，随后出现手部小肌肉萎缩；
随着病情进展，肌萎缩扩展到前臂和下肢，最后影响到面部和咽喉，受累部位有明显肌束颤动；
在疾病晚期，可出现伸舌无力、吞咽困难、咀嚼无力和发音不清等；
少数病例的肌无力和肌萎缩可从下肢开始；
一般无客观的感觉障碍，但常有主观的感觉障碍，如麻木等。
进行性肌萎缩
首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、僵硬无力；
逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群；
受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动、腱反射减弱、病理反射减弱；
一般无感觉系统和括约肌功能障碍。
进行性延髓麻痹
发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力、咽反射消失；
一般无感觉系统和括约肌功能障碍。
原发性侧索硬化
首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。
缓慢进展，逐渐累及上肢。
四肢肌张力增高，一般无肌萎缩和肌束颤动。
感觉系统和括约肌不受累。
伴随症状
进行性延髓麻痹有时同时损害双侧皮质脑干束，出现强哭强笑、下颌反射亢进，从而真性和假性延髓麻痹共存。
运动神经元病它是原因和发病机制不清楚的累及脊髓前角细胞，脑干运动神经和下运动神经元，还有大脑皮质的锥体细胞，锥体束上运动神经元，这种神经慢性的进行性的疾病。一般情况下运动神经元病是兼有上下运动神经元受损的体征的，表现为肌无力，肌萎缩，还有锥体束征的不同的组合，感觉和括约肌功能一般是不会受到影响。
病理改变：
第一个就是大脑皮质锥体细胞，还有脑干运动神经和脊髓前角细胞出现变性，还有数目减少，胶质细胞是增生的。
第二个就是锥体束变性一般是从下向上发展。
第三个就是脊髓前根脑干运动神经根继发轴索变性，还有脱髓鞘，然后在出现轴突侧支的芽生。
这种疾病一般是中年和男性比较多一些，病程一般是二到五年，致残率是非常高的。
运动神经元病一般指肌萎缩侧索硬化。
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
依临床症状大致可分为两型：
1.肢体起病型
症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。
要早期诊断肌萎缩侧索硬化，除了神经科临床检查外，还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查，甚至肌肉活检。
肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，肌萎缩侧索硬化被收录其中。
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
临床表现
早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
依临床症状大致可分为两型：
1.肢体起病型
症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。
运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见
扩展阅读：神经元病一般寿命 ... 神经元病的最初症状 ... 运动神经元病不可怕 ... 神经损伤的五个表现 ... 神经元病最好的医院 ... 中医治神经元病治愈了 ... 精神病1-5级的表现 ... 运动神经元病的老中医 ... 运动神经元病最新治疗方案 ...
