得了戈谢病能活多少年
答:Ⅱ型戈谢病多于发病后1年内死于继发感染,少数可存活2年以上。Ⅲ型戈谢病多由于神经系统症状较重,死于并发症。由于GBA的应用,预后有较大的改观。 遗传性代谢性疾病产前诊断是防止遗传病发生的有效措施之一,是人类遗传学知识的实际应用,是优生的重要措施。在产前清楚判明胎儿是否患病,有的还可在孕早期做出产前诊断,...
答:在1991年,酶取代治疗变成对戈谢病第一有效治疗方法,治疗由根据研究提供的改性型葡糖脑苷脂酶组成。治疗只要在门诊部进行。每隔两周治疗一次,每次花1—2小时。酶取代疗法能停止和经常逆转戈谢病的症状,让患者享受更好的生活质量。【临床表现摘要】1.多见于幼儿,慢性病例可见于青年或中年,有家族史...
答:急性神经元病 GD 2 型 (GD2; OMIM 230900) 在 2 岁前发病,并在 4 岁前快速进展导致死亡。亚急性神经元病性 GD 3 型 (GD3; OMIM 231000) 可能在两岁之前或之后发病,发病较晚,神经系统症状进展较慢。GD3可进一步分为3a:轻度内脏症状但进行性神经功能减退;3b:严重的内脏受累;3c:主动脉和...
答:在2020年中,以及同样患有同样病症的孩子获得了一个好消息,大肚子病也称为戈谢病,得到了我国医疗的报销。虽然报销只有一部分的比例,但是也占到了70%,这对于大多数家庭来说都带来了一次希望。女儿的病在之前已经越来越大,现在看上去像一个五六个月的孕妇,女儿也开始一天天的沉默起来。他不想见到...
答:1、戈谢病患者可以结婚,但这种疾病属于遗传性疾病并且至于希望不大,因此国家不建议结婚。2、戈谢病最常见的症状就是没有原因的脾、肝肿大,造成肚子变大,像是怀孕一般的样子,另外还有贫血、血小板减少、骨头痛等情况。3、目前我国治愈这种疾病的先例还没有,因此治愈的希望不是很大,所以携带戈谢病...
答:戈谢病是一种由于基因突变导致的遗传性代谢疾病。患者体内缺乏葡萄糖脑苷脂酶,导致细胞内的代谢物堆积,影响身体正常功能。戈谢病的症状包括肝脾肿大、贫血、生长迟缓等。虽然在中国较为罕见,但病情严重的患者可能需要接受特殊治疗。4. 遗传性视网膜病变 详细解释:遗传性视网膜病变是一类由基因突变导致的...
答:1.脾切除适用于巨脾,伴脾功能亢进者,年龄在4~5岁或5岁以上,可以改善临床症状。对于Ⅰ型和Ⅲ型部分患者建议脾切除术。2.酶替代治疗Ceredase基因重组的β-葡糖脑苷脂酶制剂,对于延长患者寿命、提高生存质量有显著效果。绝大多数临床症状改善,脏器不再继续受累。主要用于戈谢病Ⅰ型治疗。对Ⅲ型...
答:主要受损的器官包括脾脏、骨髓、肝脏等等,其中由于脾脏被大量的戈谢细胞浸润,出现严重脾大的情况,同时骨髓中也可有大量的戈谢细胞,甚至会出现溶骨的现象,在临床上,戈谢病分为成人型、婴儿型、幼年型三种类型,做血常规检查,由于骨髓的病变及脾功能亢进,会出现外周血中三系明显减少的情况,同时在血...
答:随着病情发展,患者肢体逐渐畸形,并且还会影响寿命。5、粘多糖储积症。这是一类非常罕见的遗传病,犯病率为1/10万,也就是每10万个人群中就有一人患此病,通常发病在婴儿期目前没有有效的治疗方法。临床表现为面部脸型改变,五官突出,胸椎后凸,患者最后会因为心力衰竭死亡。
答:方法是首先需满足大病救助申请条件:城乡低保对象、城市三无人员、孤残儿童等;满足条件后向当地所在居委会提出书面申请,按要求填写《大病医疗患者申请表》内容,同时准备好本人的身份证、户口本、收入证明等;.当地居委会街道申请后将对申请人的情况进行核实并提交审核意见进行民主评议,待民主评议出来后公示...
网友评论:
咎侧18555092086:
安了输尿管支架后尿不尽? - 神经内科 - 复禾健康
61612訾紫
: 戈谢病Ⅰ型进展缓慢,脾切除后可长期存活,智力正常,但生长发育落后.对葡糖脑苷脂酶制剂替代治疗反应显著,预后最好.戈谢病Ⅱ型多于发病后1年内死于继发性感染,少数患者可存活2年以上.戈谢病Ⅲ型多由于神经系统症状较重,死于并发症.产前诊断:患者的母亲再次妊娠时可取绒毛或羊水细胞经葡糖脑苷脂酶活性测定做产前诊断.若患者的基因型已确定,也可做产前基因诊断.
咎侧18555092086:
乙肝肝衰竭腹水可以活多长? - 急诊科 - 复禾健康
61612訾紫
:[答案] PandasPandas are my favourite animals.In fact,all the people like pands as well.Pandas living in the wild can live for 20 years while the pandas that live in the zoos can have a life of more thqn 30 y...