左室心尖心内膜粗乱是什么意思? 左室前壁,心尖及下后壁心肌摄取放射性稀疏是什么原因?

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【临床表现】

  2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以充血性心力衰竭为主,常在呼吸道感染之后发生。

  1.一般症状 可按照症状的轻重缓急,发为三型:

  ⑴暴发型:起病急骤,突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速。肺部有散在性喘鸣音或干性罗音,肝脏肿大,还可见了浮肿,均系充血性心力衰竭的体征。少数患儿呈现心源性休克,可见烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状。此型病儿的年龄多在6个月以内,可致猝死。

  ⑵急性型:起病也较快,但充血性心力衰竭的发展不如暴发型者急剧,常并发肺炎,伴有发热,肺部出现湿性罗音。 有些患儿因附壁血栓的脱落而发生脑栓塞等。多数死于心力衰竭,少数经治疗可获缓解。

  ⑶慢性型:发病稍缓慢,年龄多在6个月以上。症状如急性型,但进展缓慢,有些患儿的生长发育受影响。经治疗可获缓解,活至成人期,也可因反复发作心力衰竭而死亡。

  大部分病儿属于急性型。慢性型约占1/3。新生儿期发病者较少,常为缩窄型,临床表现为左室梗阻的症状。偶有在宫内即发生心力衰竭者,出生后数小时即死亡。

  2.体征方面 心脏呈中度以上扩大,在慢性患儿可见心前区隆起。心尖搏动减弱,心音钝,心动过速,可有奔马律,一般无杂音或仅有轻度的收缩期杂音。少数病儿合并二尖瓣关闭不全或因心脏扩大而产生相对的二尖瓣关闭不全者,可在心尖部听到收缩期杂音,一般为Ⅱ至Ⅲ级。

  3.X线检查 以左心室增大为明显,心影普遍增大,近似主动脉型心影,左心缘搏动减弱,特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏正常者,更有诊断意义。左房常增大。肺纹理增多,肺瘀血明显。

  4.心电图检查 多数呈左心室肥大,ST段及T波改变。长期心力衰竭,致肺动脉压力增高时,可出现右心室肥大或左、右心室同时肥大。此外,偶见早搏及房室传导阻滞。缩窄型呈右室肥厚及心电轴右偏。

  5.超声心动图检查 可见左室腔扩大,左室后壁运动幅度减弱,左室心内膜回声增强。

  左室收缩功能减退,短轴缩短率及射血分数均降低。

  6.心导管检查 可显示左房、肺动脉平均压及左室舒张末压增高。左心室选择性造影可发现左心室增大、窒内造影剂排空延迟。二尖瓣及主动脉瓣关闭不全常见。

  【鉴别诊断】

  本病须与婴儿期出现心力衰竭、无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别:①急性病毒性心肌炎:有病毒感染的历史,心电图表现以QRS波低电压、Q-T新时期延长及ST-T改变为主;而心内膜弱力纤维增生症则为左室肥厚,RV5、6电压高,RV5、6倒置。有时需进行心内膜心肌活检方能区别。②左冠状动脉起源于肺动脉畸形,因心肌缺血,患儿极度烦躁不安、哭闹、心绞痛,心电图常示前壁心肌梗塞之图型,Ⅰ、aVL及RV5、6导联ST段上升或降低及QS波型。③心型糖原原累积症:患儿肌力低下,舌大,心电图P-R间期常缩短,骨骼骨活栓可资鉴别。④主动脉宿窄:下肢动脉搏动减弱或消失,上肢血压升高,脉搏增强可资鉴别。⑤扩张型心肌病:多见于2岁以上小儿。此外,尚须与肺炎、毛细支气管炎、心包炎及心包积液相鉴别。特别应注意本症在临床上极易误诊为肺炎,必须重视心脏检查,从而引起早期诊断和治疗。胸部X线及超声心动图检查对本病的诊断非常重要。由于巨大心脏的左心缘贴近胸壁,而误诊为胸腔积液或纵隔肿瘤,应予警惕。

  【预后】

  病预后严重,病死率约20%~25%。发病年龄较大,对洋地黄治疗反应好的,预后较好,可获临床痊愈。确诊为本病的52例的长期随访研究,随访时间平均47个月(1~228月),存活率半年为93%,1年为83%,4年为77%。并认为心脏指数和射血分数明显下降者,预后不良,多于发病早期死亡。

左室心尖肥厚性肌病属于肥厚性心肌病的一种类型,多数只是在心脏彩超上表现为心尖部的肥厚。如果没有存在左室流出道的梗塞,其对血液动力学的影响比梗阻血流心肌病要小很多。大部分患者没有明显的感觉,因为病变局限于心尖而不是在间隔,对流出道的挤压效应比较小,仅仅是体检做超声心动图的时候可以发现。治疗上是用传统的β-受体阻滞剂来进行治疗,如果不能耐受,可以考虑钙离子拮抗剂进行治疗。
心律失常的时候,可以加用抗心律失常的药物。合并其它的心脏问题需要具体情况来具体分析。对于左室肥厚性疾病也可能是心肌肥厚的首发表现。所以,要注意定期随访做超声检查,不要让其发展成为整个心脏的肥厚性心肌病而影响到左室的整个收缩舒张功能。
如果发现了早期的心肌肥厚性心肌病,除了治疗以外还要特别注意有些患者可能会合并心律失常。这种心律失常有可能也会导致不良的反应或者出现心律失常性心肌病,所以还要针对心律失常进行具体的治疗。

引起心内膜感染的因素有:
1.病原体侵入血流
引起菌血症、败血症或脓毒血症,并侵袭心内膜。
2.心瓣膜异常
有利于病原微生物的寄居繁殖。
3.防御机制的抑制
肿瘤患者使用细胞毒性药物和器官移植患者用免疫抑制剂。临床经过与病原微生物有关,病原微生物包括各种细菌、真菌等。传统分为急性和亚急性两类,其临床经过及病理变化均有所不同。急性感染性心内膜炎是由于被累心内膜常有溃疡形成,故又称为溃疡性心内膜炎。此类心内膜炎起病急剧,多由毒力较强的化脓菌引起,其中大多为金黄色葡萄球菌,其次为化脓链球菌。通常病原菌先在机体某局部引起化脓性炎症(如化脓性骨髓炎、痈、产褥热等),当机体抵抗力降低时(如肿瘤、心脏手术、免疫抑制等)病原菌则侵入血流,引起败血症并侵犯心内膜。此型心内膜炎多发生在本来正常的心内膜上,多单独侵犯主动脉瓣,或侵犯二尖瓣。亚急性者主要发生于器质性心脏病,首先为心脏瓣膜病,其次为先天性血管病。
临床表现
起病缓慢,症状多种多样。大多数患者有器质性心脏病,部分患者发病前有龋齿、扁桃体炎、静脉插管、介入治疗或心内手术史。
1.感染症状
发热是心内膜炎最常见的症状。几乎所有的患者都有过不同程度的发热、热型不规则、热程较长,个别患者无发热。此外患者有疲乏、盗汗、食欲减退、体重减轻、关节痛、皮肤苍白等表现,病情进展较慢。
2.心脏方面的症状
80%~85%的患者可闻及心脏杂音,可由基础心脏病和(或)心内膜炎导致瓣膜损害所致。原有的心脏杂音可因心脏瓣膜的赘生物而发生改变,出现粗糙响亮、呈海鸥鸣样或音乐样的杂音。原无心脏杂音者可出现音乐样杂音,约一半患儿由于心瓣膜病变、中毒性心肌炎等导致充血性心力衰竭,出现心音低钝、奔马律等.

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