心内膜弹力纤维增生症诊断鉴别
诊断心内膜弹力纤维增生症主要依赖以下几个要点:
首先,症状通常在婴儿早期出现,特别是六个月以内,表现为充血性心力衰竭,且对治疗性药物如毛地黄反应明显,但容易反复发作。
心脏杂音通常是轻微的,甚至有些患者可能听不到,个别情况下在心尖部位可能会听到提示二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。
在影像学检查中,心脏X线显示心影增大,以左心室为主,同时可见肺静脉的血液淤积。在透视下,心脏搏动的强度可能会减弱。
心电图显示左心室肥大,T波常常呈现出缺血型倒置,部分病例还可能出现心律不齐的情况。
超声心动图是诊断的重要手段,结果显示左心室扩大,收缩功能减退,顺应性下降,这是诊断的重要依据。
最后,诊断必须排除其他可能引起相似症状的心血管疾病,以确保准确无误。通过上述综合分析,医生能够作出准确的心内膜弹力纤维增生症的诊断。
扩展资料
心内膜弹力纤维增生症是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病。可伴有心肌退行性变。心脏的四个心腔都可单独或联合受累,但以左室为多。临床上分暴发型、急性型及慢性型,主要表现为充血性心力衰竭,暴发型可表现为心源性休克。暴发型及急性型多于生后6个月内发病,慢性型多于6到12个月内发病,相当一部分患儿尤其是慢性型的心衰对毛地黄效应好,如及时诊治,可获全愈,否则常危及患儿生命。本病无明显地区性。国内报道男性发病多于女性。
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