大多数运动神经元病人的病程在三到五年吗? 运动神经元病一般病程是多久?
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运动神经元病的病程一般都是三到五年,在一开始的话患者的正常表现不是太明显,一般情况下首发症状,主要就是以不对称性的局部肢体无力起病,一开始可能会有走路发僵,容易跌倒,手指活动不灵活。运动神经元病它是原因和发病机制不清楚的累及脊髓前角细胞,脑干运动神经和下运动神经元,还有大脑皮质的锥体细胞,锥体束上运动神经元,这种神经慢性的进行性的疾病。一般情况下运动神经元病是兼有上下运动神经元受损的体征的,表现为肌无力,肌萎缩,还有锥体束征的不同的组合,感觉和括约肌功能一般是不会受到影响。
另外有些情况可能一开始会出现吞咽困难,构音障碍,少数患者是以呼吸系统起病,随着病情的进展会逐渐的出现肌肉萎缩,肉跳感,肌束震颤,抽筋,并扩展到全身其他肌肉,进入到病程的后期,患者往往症状表现非常明显。
除了眼球活动以外,全身各运动系统都有可能受累,累及呼吸肌,出现呼吸困难,呼吸衰竭,多数患者最后会死于呼吸衰竭,或者其他并发症,有可能会导致感染并发症,运动神经元病种类非常多,另外情况可能还会伴有注意力减退,执行功能障碍,计算能力下降,再就是人格改变,容易激惹,智能减退等表现。
运动神经元本身指的就是负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺,支配器官活动的神经元。运动神经元病是一种极为罕见的疾病的,这种疾病是一系列以运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。就目前而言,导致这种疾病发病的原因是不明确的,患上这种疾病以后常常表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等症状出现,通常是没有什么感觉上的异常的。患上这种疾病的人大多数是中老年人,病程是十分长的,一般是2~6年,大多数的患者都是预后不良的,常常会因为呼吸肌受累死于呼吸肌麻痹或者肺部感染。
02
患上这种疾病是由哪些病因引起的,身体出现哪些这种说明患上了这种疾病?
(一)患上这种疾病是由哪些病因引起的
运动神经元病确切的致病原因和发病机制还不是很明确的。可能是因为身体中的各种原因引起神经系统中的有毒物质逐渐的堆积,特别是身体中的自由基和兴奋性氨基酸的逐渐增加,损伤到神经细胞就会导致这种疾病。
1、遗传因素
运动神经元病这种疾病大多数都是散发的,有少数的患病的人有家族史,遗传方式主要是常染色体显性遗传。最常见的致病基因是21号染色体上的铜(锌)超氧化物歧化酶(SOD-1)基因。
2、感染和免疫
这种疾病的发病原因可能是和脊髓灰质炎病毒、肠道病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)等众多的细菌和病毒有密切的关系的,当这些病毒感染侵及到了身体中的神经元的,患者就会出现相应的临床表现。
3、金属元素
会患上运动神经元病也很可能和某些金属有关的,常见的重金属有铅、汞、铝等,环境中的金属元素含量的差异也可能是导致某些地区地理性高发病率的主要原因之一。
4、营养障碍
根据相关的研究可以知道,肌萎缩侧索硬化(ALS)的患者血浆中维生素B1以及单磷酸维生素B1都会逐渐的减少,这些因素都是很可能会导致神经元的正常代谢出现一定的障碍,进而就会导致肌萎缩侧索硬化的情况出现。
(二)身体出现哪些这种说明患上了这种疾病?
运动神经元病这种疾病一般起病是很隐匿的,病程进展又很缓慢。因为身体受到损伤的部位不同,在临床上的表现主要是肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等多种症状的不同组合
1、肌萎缩侧索硬化
这种症状是患上运动神经元疾病以后出现的最为明显的症状,常见的首发症状是一侧或者双侧手指出现活动笨拙和无力的情况,随后就会出现手指小肌肉萎缩,逐渐的就会发展到前臂、上臂以及肩部的肌群。要是没有办法及时地控制疾病的病情,身体出现的肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部,最后甚至会累及面肌和咽喉肌。
2、进行性肌萎缩
进行性肌萎缩常见的首发症状是单手或者双手小肌肉萎缩、无力,逐渐就会波及到前臂、上臂以及肩部肌群。受到累及的肌肉萎缩是比较明显的、肌张力降低,甚至还会出现肌肉颤动。
3、进行性延髓麻痹
进行性延髓麻痹你主要的表现是进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力等。舌肌会出现比较明显的萎缩,并且伴随着肌束颤动,唇肌、咽喉肌萎缩等。
患者确诊运动神经元病已经一年多了,现在主要是四肢无力,腿部肌肉萎缩,我们已经去过很多医院,但是都没有明显的效果,而且对于这个病也查了很多资料,是不能治好的,这种患者能活多久呢?’
“运动神经元病能活多久”这是很多患者咨询过的问题,很多患者家属是由于多次求医或者对运动神经元病似懂非懂的状态下,产生的焦虑情绪;当身体和心灵都备受煎熬的时候,心力交瘁,害怕失去患者,不知道该怎么办!
据相关报道运动神经元病发病率约为每年1~3/10万,患病率为每年4~8/10万;
据不完全统计一般发现该病后生存率约5年左右;
最近几年,临床逐渐有报道:有的运动神经元病也可能出现良性病程,也就是诊断后病人病情进展不明显,存活很多年,甚至不影响寿命,已不罕见。
也就是说运动神经元病患者并不是不能治疗的疾病,随着人们对运动神经元病的研究,运动神经元病的有效治疗首先离不开心理辅导、科学护理、中医治疗等是离不开的。尤其是中医的治疗,运动神经元病属中医“痿证”范畴,在治疗上,完全体现了中医药的治疗优势,由于本病多发于中年之后病因可因燥热之毒,内耗阴津所致。或先天不足,脾肾两虚、湿热浸淫之故致筋脉失于儒养,肌萎肉削,难于收擎。治疗上应以调补肝肾,濡润失养筋脉,在治疗上取得很大的临床成效。
对于很多运动神经元病患者来说,治疗没有界限,只要能对疾病有帮助,哪怕是短暂的减少痛苦,他们都在为之努力,那么,现在治疗运动神经元病的治疗方法都有哪些呢?治疗的效果如何?现在治疗运动神经元病的方法有:物理疗法、药物治疗、手术治疗,各有利弊。
首先,物理治疗在临床应用中的治疗的效果只能起到辅助治疗的作用,其疗程长,显效慢,费用十分的昂贵,不能成为主要的治疗手段。
其次,药物治疗,在疾病初期,药物可以改善症状,但长期服用后患者就会感到药物有效时间缩短,一旦停药,病情就会加重,甚至变得难以控制,对患者的身体也会产生一定的伤害。
另外,手术治疗存在一定适应症,并非所有患者都适合,且一般外科手术都不可避免的地会对患者机体创伤较大。引发其它并发症的发生,存在较高的风险性。
随着对运动神经元病的深入研究与科学实践,越来越多的疑难杂症医生投入到中医治疗痿证的行列当中。
运动神经元是我们身体最主要的一部分之一,如果运动神经元受损,受到了伤害,那就意味着对我们的身体也会受到很大的限制。神经元受损后,我们的身体会变得僵硬,四肢无力,吃饭喝水等会有呛咳的症状,运动神经元分为上运动神经元和下运动神经元,虽然字面上意思差不多,但是两种是截然不同的,所以这两点大家要学会判断,一定要分清楚。
1、上运运动神经元病:表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。表现发音不清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。
2、下运运动神经元病。多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
3、上、下运动运动神经元病混合型。通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。
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