浆细胞白血病简介
1. 拼音 jiāng xì bāo bái xuè bìng2. 英文参考 plasma cell leukemia
3. 概述
浆细胞白血病（plasma cell leukemia，PCL）是一种罕见的急性白血病。分为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病两种。原发性浆细胞白血病是指患者无多发性骨髓瘤病史，起病即表现为急性浆细胞白血病；继发性浆细胞白血病是指患者初患多发性骨髓瘤，最终发展为浆细胞白血病。
4. 疾病名称 浆细胞白血病
5. 英文名称 plasma cell leukemia
6. 浆细胞白血病的别名 浆细胞游走性白血病；Pla *** acytic leukemia
7. 分类
1. 血液科 > 白细胞疾病 > 白血病
2. 肿瘤科 > 血液系统疾病 > 白血病
8. ICD号 C90.1
9. 流行病学
浆细胞白血病的发病年龄通常为50～60岁，男性稍多于女性。
10. 浆细胞白血病的病因
原发性浆细胞白血病（PCL）因多发性骨髓瘤，继发性浆细胞白血病（PCL）可由多发性骨髓瘤、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等转变而来。
11. 发病机制
病理特征异常浆细胞广泛浸润可遍及全身各组织，如浆细胞浸润骨髓破坏了骨髓外周血屏障，进入物质循环而产生浆细胞白血病。
12. 浆细胞白血病的临床表现
浆细胞白血病具有贫血、出血、继发感染、髓外浸润等急性白血病所共有的临床表现。原发性浆细胞白血病的发病年龄较轻，肝、脾及淋巴结肿大较显著，无M成分或M成分水平有限，溶骨性病变缺如或较少，对化疗反应相对较好。继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期，往往贫血、出血较重，M成分水平显著升高，溶骨性病变严重，对化疗耐药。
13. 浆细胞白血病的并发症
浆细胞白血病与多发性骨髓瘤相同。
14. 实验室检查
外周血浆细胞≥2×10^9/L，或分类≥20%，其中可有原始、幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞。白细胞数可升高，也可减少或正常。常伴贫血和（或）血小板减少。SPCL者全血细胞减少多见。血白细胞增高占62%，血小板减少占71%。
骨髓象：骨髓增生大多活跃，浆细胞，包括原始、幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞常＞30%。浆细胞形态常有异常。糖原及酸性磷酸酶染色阳性。
免疫表型：两种类型浆细胞白血病（PCL）的免疫表型相似，均为CD38、PCA1、CD56、CD85阳性，而CD19、CD20、CD22、CD24及HLADR为阴性或弱阳性。
血液生化及免疫学检查：继发性浆细胞白血病（SPCL）者常有肾功能异常（肌酐、尿素氮明显升高），血肌酐升高约占50%，血清白蛋白降低，球蛋白升高，血钙也常增高约占37%。免疫球蛋白定量、血清蛋白电泳及血清免疫电泳显示存在单株免疫球蛋白升高和（或）单轻链升高。PPCL者血清中无单株免疫球蛋白，肾功能大多正常。乳酸脱氢酶升高占58%，β2微球蛋白升高占71%。
尿本周蛋白：尿本周蛋白阳性约占79%。
15. 辅助检查
影像学检查：继发性浆细胞白血病（SPCL）者大多有骨质普遍疏松，伴溶骨性损害及病理性骨折，以颅骨、肋骨、脊柱椎体及骨盆等扁骨多见。原发性浆细胞白血病（PPCL）者通常无骨质异常。
B超检查：示肝脾、淋巴结肿大。
16. 浆细胞白血病的诊断
国内诊断标准：
1. 呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现。
2. 外周血白细胞分类中，浆细胞≥20%,或绝对数≥2×10^9/L。
3. 骨髓浆细胞增生，原始和幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。
上述标准和国外Kyle提出的诊断标准大致相同，继发性浆细胞白血病（SPCL）浆细胞（包括骨髓瘤细胞）的形态学特征明显，通常无需经免疫表型检测即可确诊。原发性浆细胞白血病（PPCL）的诊断，有条件时应做免疫表型检查，以确定原始及幼稚细胞来源于浆细胞。
诊断评析：浆细胞白血病（PCL）主要根据外周血浆细细胞的数量诊断，继发性浆细胞白血病（SPCL），由于先前存在MM病程，不存在诊断的难点，而原发性浆细胞白血病（PPCL），确诊前必须排除反应性浆细胞增多症。
17. 鉴别诊断
反应性浆细胞增多症（RP）鉴别点
1. RP均有原发病。包括各种严重感染（结核病最多见）、肿瘤、风湿性疾病、慢性肝病等。
2. RP外周血中很少出现浆细胞，主要存在于骨髓中，且数量大多小于有核细胞的10%，绝大多数＜20%。同时形态属正常浆细胞。
3. RP随原发病缓解而消失。
急性髓细胞白血病（AML）
原发性浆细胞白血病（PPCL）的临床表现和AML十分相似，主要根据形态学、细胞化学染色及免疫表型区分。由于浆细胞，包括原始及幼稚浆细胞,与原始粒细胞在形态上通常不易混淆；细胞化学染色，如过氧化物酶，AML阳性，而PPCL阴性。不典型者可借助免疫表型检测区分，浆细胞其CD38、PCA1阳性，而AML的原始细胞则CD33、CD13阳性。
急性淋巴细胞白血病（ALL）
原发性浆细胞白血病（PPCL）偶尔需和ALL鉴别，当两者的原始、幼稚细胞呈不典型状态时，可借助免疫表型区分。BALL者CD19、CD20、CD10阳性，TALL者CD2、CD5、CD7阳性，而原始浆细胞则CD38、PCA1阳性。
18. 浆细胞白血病的治疗
浆细胞白血病的治疗困难，继发性浆细胞白血病的治疗效果尤差。目前尚无浆细胞白血病的标准治疗方案或最佳化疗方案。对于原发性浆细胞白血病，可以试用治疗多发性骨髓瘤的M2方案或VAD方案。若效果不佳，再换用治疗急性白血病的联合化疗方案，如柔红霉素、阿糖胞苷（AraC）、泼尼松（强的松）联合化疗方案，或长春新堿、环磷酰胺、柔红霉素、泼尼松（强的松）联合化疗方案。而对于继发性浆细胞白血病，因大多数已接受过治疗多发性骨髓瘤的联合化疗，且出现耐药或复发而发展为继发性浆细胞白血病，因此采用治疗多发性骨髓瘤的化疗方案往往不能奏效，故多应用治疗急性白血病的化疗方案。
VelaOjeda等报道24例浆细胞白血病均为原发性浆细胞白血病，其中4例用VMCPA[长春新堿2mg，第一天；脂质体阿霉素40mg/m2，第一天；地塞米松40mg 口服， 第1～4天、9～12天、17～20天]方案治疗，8例用M80[苯丙氨酸氮氮氮芥（美法仑）80mg/m2，地塞米松40mg/m2]方案治疗，12例用VAD[长春新堿、多柔比星（阿霉素）、地塞米松]方案治疗。结果VMCPA方案4例中1例有效，M80方案8例中6例有效，而VAD方案12例中无一例有效。M80方案的毒副作用较强，有呕吐、黏膜破溃、血小板严重减少导致的出血，需要相应较强的支持治疗。Costello等报道18例原发性浆细胞白血病，其中16例接受蒽环类抗生素[多柔比星（阿霉素）]为主的化疗，结果1例获完全缓解，11例获部分缓解，6例无效，中位生存期是7个月（2～12个月）。Christou等报道2例原发性浆细胞白血病，经改良VAD（长春新堿2mg，第一天；脂质体阿霉素40mg/m2，第一天；地塞米松40mg 口服， 第1～4天、9～12天、17～20天）方案治疗，均获得血液学完全缓解，其中1例在获得缓解后24个月死于心脏病，另一例在获得缓解
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