皮肌炎的诊断 皮肌炎的检查
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1\u3001\u9996\u5148\u8981\u6709\u51b3\u5fc3\u4fe1\u5ff5\u548c\u6bc5\u529b\uff0c\u5e94\u5206\u660e\u5730\u719f\u6089\u5230\u76ae\u808c\u708e\u786e\u5b9e\u662f\u4e2a\u96be\u6cbb\u75c5\uff0c\u5fc5\u9700\u6709\u521a\u5f3a\u7684\u51b3\u5fc3\u4fe1\u5ff5\u548c\u56fa\u6267\u7684\u6bc5\u529b\uff0c\u8fde\u7ed3\u5bbd\u5927\u65f7\u8fbe\u723d\u6717\u7684\u7cbe\u529b\u72b6\u51b5\uff0c\u624d\u6c14\u5145\u88d5\u53d8\u66f4\u672c\u8eab\u7684\u6297\u75c5\u6f5c\u80fd\uff0c\u7ec8\u6781\u514b\u670d\u76ae\u808c\u708e\u53d6\u5f97\u75c5\u6108\u3002
2\u3001\u9632\u5907\u5404\u7c7b\u611f\u67d3\uff0c\u5404\u7c7b\u7ec6\u83cc\u3001\u75c5\u6bd2\u3001\u9709\u83cc\u718f\u67d3\u65e2\u662f\u76ae\u808c\u708e\u5e38\u89c1\u800c\u4e3b\u8981\u7684\u5f15\u53d1\u539f\u56e0\uff0c\u53c8\u662f\u5e38\u89c1\u7684\u5e76\u53d1\u75c7\uff0c\u662f\u4ee5\u9632\u5907\u718f\u67d3\u975e\u5e38\u4e3b\u8981\u3002\u75c5\u4eba\u5e94\u6ce8\u91cd\u8425\u517b\uff0c\u5236\u6b62\u51b0\u51b7\u7b49\u4e0d\u826f\u5f71\u54cd\uff0c\u6309\u7167\u672c\u4eba\u7684\u4f53\u529b\u9002\u5ea6\u4e3e\u884c\u71ac\u70bc\uff0c\u52a0\u5f3a\u673a\u4f53\u6297\u718f\u67d3\u624d\u80fd\u3002
1.\u5e38\u89c4\u5316\u9a8c\u53ef\u89c1\u767d\u7ec6\u80de\u6570\u6b63\u5e38\u6216\u964d\u4f4e\uff0c2/3\u53ef\u6709\u8840\u6c89\u589e\u5feb\u3002\u8840IgG,IgA,IgM\u3001\u514d\u75ab\u590d\u5408\u7269\u4ee5\u53caa2\u548cY\u7403\u86cb\u767d\u53ef\u589e\u9ad8\u3002\u8865\u4f53C3\uff0cC4\u53ef\u51cf\u5c11\u30022.\u5c3f\u808c\u9178\u6d4b\u5b9a\u5728\u808c\u9176\u8c31\u5c1a\u672a\u589e\u9ad8\u4e4b\u524d\uff0c\u5c3f\u808c\u9178\u6392\u91cf\u5373\u53ef\u589e\u52a0\uff0c\u4f46\u8fd9\u79cd\u6539\u53d8\u5728\u5404\u79cd\u808c\u8089\u75c5\u53d8\u4e2d\u5747\u53ef\u51fa\u73b0\uff0c\u5bf9\u672c\u75c5\u65e0\u7279\u5f02\u6027\u30023.\u808c\u7ea2\u86cb\u767d\u7684\u6d4b\u5b9a\u808c\u7ea2\u86cb\u767d\u53ea\u5b58\u5728\u4e8e\u5fc3\u808c\u548c\u6a2a\u7eb9\u808c\u4e2d\u3002\u5927\u90e8\u5206\u808c\u708e\u60a3\u8005\u5747\u6709\u8840\u6e05\u808c\u7ea2\u86cb\u767d\u5347\u9ad8\uff0c\u4e14\u5176\u6ce2\u52a8\u4e0e\u75c5\u60c5\u5e73\u884c\uff0c\u6709\u65f6\u5176\u6539\u53d8\u51fa\u73b0\u5728CK\u6539\u53d8\u4e4b\u524d\uff0c\u4f46\u7279\u5f02\u6027\u8f83\u5dee\u30024.\u81ea\u8eab\u6297\u4f53\u68c0\u67e5\u5927\u90e8\u5206\u60a3\u8005\u7684\u8840\u6e05\u4e2d\u53ef\u68c0\u51fa\u81ea\u8eab\u6297\u4f53\uff0c\u8fd9\u4e9b\u6297\u4f53\u53ef\u5206\u4e3a\uff1a\u2460\u53ea\u5728\u708e\u6027\u808c\u75c5\u4e2d\u51fa\u73b0\u7684\u808c\u708e\u7279\u5f02\u6027\u81ea\u8eab\u6297\u4f53(myositis-specificautoantibodies)\uff1b\u2461\u5e38\u51fa\u73b0\u5728\u708e\u6027\u808c\u75c5\u4e2d\u4f46\u5bf9\u808c\u708e\u65e0\u7279\u5f02\u6027\u7684\u81ea\u8eab\u6297\u4f53\uff1b\u2462\u5728\u808c\u708e\u548c\u5176\u4ed6\u75be\u75c5\u91cd\u53e0\u7684\u7efc\u5408\u5f81\u4e2d\u51fa\u73b0\u7684\u81ea\u8eab\u6297\u4f53\u3002\u5982\u4f34\u53d1SLE\u8005\u53ef\u68c0\u51fa\u6297rRNP\u53ca\u6297Sm\u6297\u4f53\uff0c\u4f34\u53d1\u7cfb\u7edf\u6027\u786c\u5316\u75c7\u8005\u53ef\u68c0\u51fa\u6297Scl-70\u6297\u4f53\uff0c\u4f34\u53d1\u5e72\u71e5\u7efc\u5408\u5f81\u8005\u53ef\u68c0\u51fa\u6297SSA\u548c\u6297SSB\u6297\u4f53\u3002\u6b64\u5916\u8fd8\u53ef\u68c0\u51fa\u6297\u808c\u7ea2\u86cb\u767d\u6297\u4f53\u3001\u7c7b\u98ce\u6e7f\u56e0\u5b50\u3001\u6297\u808c\u7403\u86cb\u767d\u6297\u4f53\u3001\u6297\u808c\u9499\u86cb\u767d\u3001\u539f\u808c\u7403\u86cb\u767d\u6297\u4f53\u7b49\u975e\u7279\u5f02\u6027\u6297\u4f53\u30025.\u808c\u9176\u8c31\u68c0\u67e5\u5728\u75be\u75c5\u8fc7\u7a0b\u4e2d\uff0c\u8840\u6e05\u4e2d\u808c\u8089\u6765\u6e90\u7684\u9176\u53ef\u589e\u9ad8\uff0c\u5176\u654f\u611f\u6027\u7531\u9ad8\u5230\u4f4e\u4f9d\u6b21\u4e3a\u808c\u9178\u6fc0\u9176(CK)\u3001\u919b\u7f29\u9176(ALD)\u3001\u5929\u51ac\u6c28\u9178\u8f6c\u6c28\u9176(AST)\u3001\u4e19\u6c28\u9178\u8f6c\u6c28\u9176(ALT)\u3001\u4e73\u9178\u8131\u6c22\u9176(LDH)\u7b49\u3002\u78b3\u9178\u9150\u9176U1\u662f\u60df\u4e00\u5b58\u5728\u4e8e\u9aa8\u9abc\u808c\u4e2d\u7684\u540c\u5de5\u9176\uff0c\u5728\u591a\u53d1\u6027\u808c\u708e\u53ca\u5176\u4ed6\u9aa8\u9abc\u808c\u75c5\u53d8\u4e2d\u5747\u589e\u9ad8\uff0c\u5bf9\u808c\u8089\u75c5\u53d8\u7684\u8bca\u65ad\u8f83\u6709\u4ef7\u503c\u30026.\u808c\u7535\u56fe\u68c0\u67e5\u808c\u7535\u56fe\u68c0\u67e5\u662f\u4ee5\u9488\u7535\u6781\u63d2\u4eba\u5230\u9aa8\u9abc\u808c\uff0c\u5728\u7ec6\u80de\u5916\u8bb0\u5f55\u3001\u653e\u5927\u3001\u5e76\u901a\u8fc7\u793a\u6ce2\u5668\u663e\u793a\u808c\u7ea4\u7ef4\u7684\u7535\u6d3b\u52a8\u3002\u5178\u578b\u7684\u6539\u53d8\u5305\u62ec\u4e09\u8054\u5f81\uff1a\u2460\u63d2\u5165\u7535\u4f4d\u6d3b\u52a8\u589e\u5f3a\u3001\u7ea4\u98a4\u7535\u4f4d\u548c\u6b63\u9510\u6ce2\uff1b\u2461\u81ea\u53d1\u5947\u5f02\u9ad8\u9891\u653e\u7535\uff1b\u2462\u4f4e\u6ce2\u5e45\u3001\u77ed\u65f6\u9650\uff0c\u591a\u76f8\u8fd0\u52a8\u5355\u4f4d\u7535\u4f4d\u30027.\u7ec4\u7ec7\u75c5\u7406\u68c0\u67e5\u3000\u3000\u6700\u597d\u9009\u62e9\u80a1\u56db\u5934\u808c\u3001\u4e09\u89d2\u808c\u7b49\u8fd1\u7aef\u808c\u8089\u3002\uff081\uff09\u808c\u708e\u7684\u4e3b\u8981\u75c5\u7406\u53d8\u5316\u662f\u808c\u7ec6\u80de\u53d7\u635f\u3001\u574f\u6b7b\u548c\u708e\u75c7\uff0c\u4ee5\u53ca\u7531\u6b64\u800c\u7ee7\u53d1\u7684\u808c\u7ec6\u80de\u840e\u7f29\u3001\u518d\u751f\u3001\u80a5\u5927\uff0c\u808c\u8089\u7ec4\u7ec7\u88ab\u7ea4\u7ef4\u5316\u548c\u8102\u80aa\u6240\u4ee3\u66ff\u300290%\u7684\u808c\u708e\u60a3\u8005\u53ef\u6709\u808c\u6d3b\u68c0\u5f02\u5e38\uff0c\u8868\u73b0\u4e3a\u808c\u7ea4\u7ef4\u53d7\u635f\uff0c\u751a\u81f3\u574f\u6b7b\uff0c\u540c\u65f6\u6709\u4e0d\u540c\u7a0b\u5ea6\u7684\u518d\u751f\u73b0\u8c61\uff0c\u808c\u7ea4\u7ef4\u7c97\u7ec6\u4e0d\u4e00\u3002\uff082\uff09\u76ae\u80a4\u75c5\u7406\u6539\u53d8\u901a\u5e38\u65e0\u663e\u8457\u7279\u5f02\u6027\uff0c\u4e3b\u8981\u8868\u73b0\u6709\uff1a\u8868\u76ae\u8f7b\u5ea6\u68d8\u5c42\u589e\u539a\u6216\u840e\u7f29\uff0c\u57fa\u5e95\u7ec6\u80de\u6db2\u5316\u53d8\u6027\u3002\u771f\u76ae\u6d45\u5c42\u6c34\u80bf\uff0c\u6563\u5728\u6216\u7076\u72b6\u6dcb\u5df4\u7ec6\u80de(\u5927\u90e8\u5206\u4e3aCD4+T\u7ec6\u80de)\u3001\u6d46\u7ec6\u80de\u548c\u7ec4\u7ec7\u7ec6\u80de\u6d78\u6da6\u3002\u771f\u8868\u76ae\u4ea4\u754c\u90e8\u548c\u771f\u76ae\u6d45\u5c42\u884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根据患者对称性近端肌肉无力、疼痛和触痛，伴特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色水肿性斑，Gottron征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高，必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊本病。被多数临床医生采纳的仍是1975年Bohan和Peter提出的诊断标准表。 表Bohan和Peter提出的多发性肌炎和皮肌炎的诊断标准 1.在数周至数月内，对称性肢带肌和颈屈肌进行性无力，可有咽下困难或呼吸肌受累 2.骨骼肌组织检查显示，Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纤维坏死、吞噬、再生伴嗜碱变性，肌肉膜细胞核变大， 核仁明显，肌束膜萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出 3.血清骨骼肌肌酶升高，如CK、ALD、AST、ALT和LDH 4.肌电图有三联征改变：即时限短、低波幅多相运动电位；纤额电位，正锐波；插入性激惹和奇异 的高频放电 5.特征性皮肤改变包括：淡紫色眼睑皮疹伴眶周水肿；Gottron征；手背特别是掌指关节及近端指 间关节背面的鳞屑状红色皮疹，皮疹也可累及双侧膝、肘、踝、面部、颈部和躯干上部 判断标准： 多发性肌炎：确诊：符合1～4条标准；拟疹：符合所有1～4条中的任何3条标准； 可疑：符合所有1～4条中的任何2条标准。 皮肌炎：确诊：符合第5条及1～4条中的任何3条标准；拟疹：符合第5条及1～4条中的任何2条标准； 可疑：符合第5条及1～4条中的任何1条标准。 引自NEnglJMed292;344,1975
根据典型皮损，肌肉症状，血清酶谱，肌电图，肌肉活检等确诊，皮肌炎需要原因系统性红斑狼疮，系统性硬皮病鉴别，多发性肌炎需与进行性肌肉营养不良，肿胀肌无力等鉴别。
可有贫血，白细胞增多，蛋白尿，血沉增快等，重要检查为：
1.血清肌酶：95%以上皮肌炎，多发性肌炎患者的肌酶增高，但肌酶升高只说明肌病的存在。
2.肌红蛋白：血清肌红蛋白在肌炎患者中迅速升高，可先于CPK出现，有助于肌炎的早期诊断
3.肌电图，主要证明肌源性损害还是神经源性损害。
4.肌肉活检，骨骼肌纤维肿胀，横纹消失，肌细胞核增多，肌纤维透明变性，断裂，颗粒样变性或空泡样变性，着色不良，可有巨细胞反应。
5.自身抗体，于肌炎相关的自身抗体有jo1，抗pl-7，抗pl-12等，由于这些抗体间无交叉反应，一个患者中只出现一种抗体，一般难以成为常规检测方法。
6.尿肌酸，肌炎时尿肌酸排泄量增大，具有一定的敏感性，但各种原因引起的萎缩均可是尿肌酸增高。组织病理
肌肉组织的主要病理改变为局灶性或弥漫性的肌纤维颗粒性及空泡变性改变，横纹消失，肌肉组织中还常见到血管炎及肌纤维间淋巴细胞浸渍，晚期肌纤维部分消失，可被结缔组织所代替，部分肌细胞可再生。
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