什么是运动神经元病？ 什么是运动神经元病？
\u4ec0\u4e48\u662f\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u75c5?\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u75c5\u5c31\u662f\u4eba\u4f53\u795e\u7ecf\u7cfb\u7edf\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u7ec6\u80de\u8fdb\u884c\u6027\u7684\u51cb\u4ea1\u6240\u9020\u6210\u7684\u4e00\u79cd\u4e34\u5e8a\u75c7\u72b6\u3002\u4e3b\u8981\u8868\u73b0\u4e3a\u808c\u8089\u8df3\u52a8\uff0c\u840e\u7f29\uff0c\u4ee5\u53ca\u9525\u4f53\u675f\u5f81\uff0c\u591a\u53d1\u751f\u4e8e\u4e2d\u8001\u5e74\u7537\u6027\u3002\u5206\u4e3a\u56db\u5927\u7c7b\uff0c\u808c\u840e\u7f29\u4fa7\u7d22\u786c\u5316\u75c7\uff0c\u8fdb\u884c\u6027\u808c\u8089\u840e\u7f29\u75c7\uff0c\u8fdb\u884c\u6027\u5ef6\u9ad3\u9ebb\u75f9\uff0c\u539f\u53d1\u6027\u4fa7\u7d22\u786c\u5316\u75c7\u3002\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u75c5\u75c5\u4eba\u4e00\u822c\u57283\u52305\u5e74\u5c31\u53ef\u80fd\u4f1a\u51fa\u73b0\u762b\u75ea\uff0c\u5f53\u7d2f\u53ca\u547c\u5438\u808c\u53ef\u4ee5\u51fa\u73b0\u547c\u5438\u56f0\u96be\uff0c\u75c5\u60c5\u8fdb\u4e00\u6b65\u8fdb\u5c55\u53ef\u5371\u53ca\u751f\u547d
\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u75c5\u662f\u5e38\u89c1\u7684\u75be\u75c5\uff0c\u6709\u8bb8\u591a\u4eba\u90fd\u6709\u8fc7\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u75c5\uff0c\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u75c5\u7684\u75c5\u56e0\u6709\u8bb8\u591a\uff0c\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u75c5\u4f1a\u4f24\u5bb3\u8eab\u4f53\uff0c\u90a3\u4e48\u8bf7\u95ee\u4ec0\u4e48\u662f\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u75c5?\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u75c5\u7684\u75c7\u72b6\u662f\u4ec0\u4e48?\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u75c5\u7684\u504f\u65b9\u662f\u4ec0\u4e48?\u4e0b\u9762\u5c0f\u7f16\u671d\u5916\u5927\u8857\u8bb2\u89e3\u3002
\u4ec0\u4e48\u662f\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u75c5
\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u75c5\u662f\u4e00\u7ec4\u75c5\u56e0\u672a\u660e\u7684\u9009\u62e9\u6027\u4fb5\u72af\u810a\u9ad3\u524d\u89d2\u7ec6\u80de\u3001\u8111\u5e72\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u3001\u76ae\u5c42\u9525\u4f53\u7ec6\u80de\u53ca\u9525\u4f53\u675f\u7684\u6162\u6027\u8fdb\u884c\u6027\u795e\u7ecf\u53d8\u6027\u75be\u75c5\u3002\u53d1\u75c5\u7387\u7ea6\u4e3a\u6bcf\u5e741\uff5e3/10\u4e07\uff0c\u60a3\u75c5\u7387\u4e3a\u6bcf\u5e744\uff5e8/10\u4e07\u3002\u7531\u4e8e\u591a\u6570\u60a3\u8005\u4e8e\u51fa\u73b0\u75c7\u72b6\u540e3\uff5e5\u5e74\u5185\u6b7b\u4ea1\uff0c\u56e0\u6b64\uff0c\u8be5\u75c5\u7684\u60a3\u75c5\u7387\u4e0e\u53d1\u75c5\u7387\u8f83\u4e3a\u63a5\u8fd1\u3002MND\u75c5\u56e0\u5c1a\u4e0d\u6e05\u695a\uff0c\u4e00\u822c\u8ba4\u4e3a\u662f\u968f\u7740\u5e74\u9f84\u589e\u957f\uff0c\u7531\u9057\u4f20\u6613\u611f\u4e2a\u4f53\u66b4\u9732\u4e8e\u4e0d\u5229\u73af\u5883\u6240\u9020\u6210\u7684\uff0c\u5373\u9057\u4f20\u56e0\u7d20\u548c\u73af\u5883\u56e0\u7d20\u5171\u540c\u5bfc\u81f4\u4e86\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u75c5\u7684\u53d1\u751f\u3002
\u75c5\u56e0
\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u75c5\u7684\u75c5\u56e0\u6709\u5f88\u591a\uff0c\u5e76\u4e0d\u6e05\u695a\u5177\u4f53\u539f\u56e0\uff0c\u4e00\u822c\u662f\u968f\u7740\u5e74\u9f84\u589e\u957f\uff0c\u7531\u9057\u4f20\u6613\u611f\u4e2a\u4f53\u66b4\u9732\u4e8e\u4e0d\u5229\u73af\u5883\u6240\u9020\u6210\u7684\uff0c\u5373\u9057\u4f20\u56e0\u7d20\u548c\u73af\u5883\u56e0\u7d20\u5171\u540c\u5bfc\u81f4\u4e86\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u75c5\u7684\u53d1\u751f\u3002
1.\u9057\u4f20\u56e0\u7d20
\u53d1\u73b0\u5341\u591a\u79cd\u4e0eALS\u53d1\u75c5\u76f8\u5173\u7684\u7a81\u53d8\u57fa\u56e0\uff0c\u5176\u4e2d\u6700\u5e38\u89c1\u7684\u662f\u8d85\u6c27\u5316\u7269\u6b67\u5316\u91761\u57fa\u56e0(SOD1)\uff0c\u5176\u6b21\u662fFUS\u548cTARDBP\uff0c\u5176\u4f59\u8fd8\u5305\u62ecALS2\u3001SETX\u3001VAPB\u3001ANG\u3001OPTN\u3001ATXIN2\u7b49\u3002\u4f46\u662f\u524d\u4e09\u79cd\u57fa\u56e0\u4e0e\u5927\u90e8\u5206ALS\u76f8\u5173\uff0c\u800c\u5176\u4f59\u5927\u91cf\u57fa\u56e0\u4ec5\u4e0e\u5c11\u6570ALS\u76f8\u5173\u3002
\u6240\u6709\u5bb6\u65cf\u6027ALS\u7684\u7a81\u53d8\u57fa\u56e0\u5747\u53ef\u4ee5\u51fa\u73b0\u5728\u6563\u53d1\u6027ALS\u60a3\u8005\u4e2d\uff0c\u4e24\u7ec4\u60df\u4e00\u7684\u4e34\u5e8a\u9274\u522b\u70b9\u662f\u524d\u8005\u7684\u53d1\u75c5\u5e74\u9f84\u8f83\u5c0f\uff0c\u5927\u7ea6\u6bd4\u540e\u8005\u63d0\u524d10\u5e74\u5de6\u53f3\uff0c\u800c\u4e14\u6563\u53d1\u6027ALS\u60a3\u8005\u7684\u4e00\u7ea7\u4eb2\u5c5e\u7f79\u60a3ALS\u53ca\u5176\u4ed6\u795e\u7ecf\u7cfb\u7edf\u53d8\u6027\u75be\u75c5\u7684\u98ce\u9669\u589e\u9ad8\uff0c\u56e0\u6b64\u4e0d\u80fd\u6392\u9664\u9057\u4f20\u56e0\u7d20\u4e5f\u5728\u6563\u53d1\u6027ALS\u4e2d\u8d77\u4f5c\u7528\u3002\u8fd9\u4e9b\u4e0eALS\u53d1\u75c5\u76f8\u5173\u7684\u7a81\u53d8\u57fa\u56e0\u4e3b\u8981\u6709SOD1\u3001Alsin\u57fa\u56e0\u3001TARDNA\u7ed3\u5408\u86cb\u767d\u57fa\u56e0\u3001\u8089\u7624\u878d\u5408\u57fa\u56e0(FUS/TLS)\u3001VAMP\u76f8\u5173\u86cb\u767dB\u578b\u57fa\u56e0(VAPB)\u3001\u8840\u7ba1\u751f\u6210\u7d20\u57fa\u56e0(ANG)\u3001Ataxin-2(ATXN2)\u3001\u6cdb\u7d20\u86cb\u767d2\u57fa\u56e0(UBQLN2)\u3001C9orf72\u76f8\u5173ALS\u7b49\u3002
2.\u73af\u5883\u56e0\u7d20
\u4eba\u4eec\u53d1\u73b0\u8bb8\u591a\u4e0eALS\u53d1\u75c5\u76f8\u5173\u7684\u73af\u5883\u56e0\u7d20\uff0c\u5305\u62ec\u91cd\u91d1\u5c5e\u3001\u6740\u866b\u5242\u3001\u9664\u8349\u5242\u3001\u5916\u4f24\u3001\u996e\u98df\u4ee5\u53ca\u8fd0\u52a8\u7b49\u3002\u4f46\u662f\u603b\u4f53\u6765\u8bb2\uff0c\u8fd9\u4e9b\u56e0\u7d20\u4e4b\u95f4\u7f3a\u4e4f\u8054\u7cfb\uff0c\u800c\u4e14\u5b83\u4eec\u4e0eALS\u7684\u53d1\u751f\u662f\u5426\u5b58\u5728\u5fc5\u7136\u8054\u7cfb\u4ee5\u53ca\u5b83\u4eec\u5bfc\u81f4ALS\u53d1\u751f\u7684\u673a\u5236\u4e5f\u6709\u5f85\u8fdb\u4e00\u6b65\u8bc1\u5b9e\u3002\u4e0eALS\u53d1\u75c5\u76f8\u5173\u7684\u73af\u5883\u56e0\u7d20\u4e3b\u8981\u6709\u519c\u4e1a\u52b3\u52a8\u4e0e\u519c\u6751\u751f\u6d3b\u3001\u7535\u51fb\u4f24\u3001\u7535\u79bb\u8f90\u5c04\u3001\u5916\u4f24\u3001\u8fc7\u5ea6\u8fd0\u52a8\u3001\u5438\u70df\u3001\u5de5\u4e1a\u539f\u6599\u3001\u91cd\u91d1\u5c5e\u7b49\u3002
\u68c0\u67e5
1.\u8111\u810a\u6db2\u68c0\u67e5\u57fa\u672c\u6b63\u5e38\u3002
2.\u808c\u7535\u56fe\u68c0\u67e5\u53ef\u89c1\u81ea\u53d1\u7535\u4f4d\uff0c\u795e\u7ecf\u4f20\u5bfc\u901f\u5ea6\u6b63\u5e38\u3002
3.\u808c\u8089\u6d3b\u68c0\u53ef\u89c1\u795e\u7ecf\u6e90\u6027\u808c\u840e\u7f29\u3002
4.\u5934\u3001\u9888MRI\u53ef\u6b63\u5e38\u3002
\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u75c5\u7684\u75c7\u72b6
1\u3001\u6df7\u5408\u578b\u901a\u5e38\u4ee5\u624b\u808c\u65e0\u529b\u3001\u840e\u7f29\u4e3a\u9996\u53d1\u75c7\u72b6\uff0c\u4e00\u822c\u4ece\u4e00\u4fa7\u5f00\u59cb\u4ee5\u540e\u518d\u6ce2\u53ca\u5bf9\u4fa7\uff0c\u968f\u75c5\u7a0b\u53d1\u5c55\u51fa\u73b0\u4e0a\u3001\u4e0b\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u6df7\u5408\u635f\u5bb3\u75c7\u72b6\uff0c\u79f0\u808c\u840e\u7f29\u4fa7\u7d22\u786c\u5316\u75c7\u3002\u75c5\u7a0b\u665a\u671f\uff0c\u5168\u8eab\u808c\u8089\u6d88\u7626\u840e\u7f29\uff0c\u4ee5\u81f4\u62ac\u5934\u4e0d\u80fd\uff0c\u547c\u5438\u56f0\u96be\uff0c\u5367\u5e8a\u4e0d\u8d77\u3002\u672c\u75c5\u591a\u572840\uff5e60\u5c81\u95f4\u53d1\u75c5\uff0c\u7ea65\uff5e10%\u6709\u5bb6\u65cf\u9057\u4f20\u53f2\uff0c\u75c5\u7a0b\u8fdb\u5c55\u5feb\u6162\u4e0d\u4e00\u3002
2\u3001\u4e0b\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u578b\u901a\u5e38\u4ee5\u624b\u90e8\u5c0f\u808c\u8089\u65e0\u529b\u548c\u808c\u8089\u9010\u6e10\u840e\u7f29\u8d77\u75c5\uff0c\u53ef\u6ce2\u53ca\u4e00\u4fa7\u6216\u53cc\u4fa7\uff0c\u6216\u4ece\u4e00\u4fa7\u5f00\u59cb\u4ee5\u540e\u518d\u6ce2\u53ca\u5bf9\u4fa7\u3002\u56e0\u5927\u5c0f\u9c7c\u9645\u808c\u840e\u7f29\u800c\u624b\u638c\u5e73\u5766\uff0c\u9aa8\u95f4\u808c\u7b49\u840e\u7f29\u800c\u5448\u722a\u72b6\u624b\u3002\u808c\u840e\u7f29\u5411\u4e0a\u6269\u5ef6\uff0c\u9010\u6e10\u4fb5\u72af\u524d\u81c2\u3001\u4e0a\u81c2\u53ca\u80a9\u5e26\u3002\u808c\u675f\u98a4\u52a8\u5e38\u89c1\uff0c\u53ef\u5c40\u9650\u4e8e\u67d0\u4e9b\u808c\u7fa4\u6216\u5e7f\u6cdb\u5b58\u5728\uff0c\u7528\u624b\u62cd\u6253\uff0c\u8f83\u6613\u8bf1\u73b0\u3002
\u5c11\u6570\u808c\u840e\u7f29\u4ece\u4e0b\u80a2\u7684\u80eb\u524d\u808c\u548c\u8153\u9aa8\u808c\u6216\u4ece\u9888\u90e8\u7684\u4f38\u808c\u5f00\u59cb\uff0c\u4e2a\u522b\u4e5f\u53ef\u4ece\u4e0a\u4e0b\u80a2\u7684\u8fd1\u7aef\u808c\u8089\u5f00\u59cb\u3002\u9885\u795e\u7ecf\u635f\u5bb3\u5e38\u4ee5\u820c\u808c\u6700\u65e9\u53d7\u4fb5\uff0c\u51fa\u73b0\u820c\u808c\u840e\u7f29\uff0c\u4f34\u6709\u98a4\u52a8\uff0c\u4ee5\u540e\u816d\u3001\u54bd\u3001\u5589\u808c\uff0c\u5480\u56bc\u808c\u7b49\u4ea6\u9010\u6e10\u840e\u7f29\u65e0\u529b\uff0c\u4ee5\u81f4\u75c5\u4eba\u6784\u97f3\u4e0d\u6e05\uff0c\u541e\u54bd\u56f0\u96be\uff0c\u5480\u56bc\u65e0\u529b\u7b49\u3002\u7403\u9ebb\u75f9\u53ef\u4e3a\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u7684\u9996\u53d1\u75c7\u72b6\u6216\u7ee7\u80a2\u4f53\u840e\u7f29\u4e4b\u540e\u51fa\u73b0\u3002
3\u3001\u4e0a\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u578b\u7684\u8868\u73b0\u4e3a\u80a2\u4f53\u65e0\u529b\u3001\u53d1\u7d27\u3001\u52a8\u4f5c\u4e0d\u7075\u3002\u75c7\u72b6\u5148\u4ece\u53cc\u4e0b\u80a2\u5f00\u59cb\uff0c\u4ee5\u540e\u6ce2\u53ca\u53cc\u4e0a\u80a2\uff0c\u4e14\u4ee5\u4e0b\u80a2\u4e3a\u91cd\u3002\u80a2\u4f53\u529b\u5f31\uff0c\u808c\u5f20\u529b\u589e\u9ad8\uff0c\u6b65\u5c65\u56f0\u96be\uff0c\u5448\u75c9\u631b\u6027\u526a\u5200\u6b65\u6001\uff0c\u8171\u53cd\u5c04\u4ea2\u8fdb\uff0c\u75c5\u7406\u53cd\u5c04\u9633\u6027\u3002\u82e5\u75c5\u53d8\u7d2f\u53ca\u53cc\u4fa7\u76ae\u8d28\u8111\u5e72\uff0c\u5219\u51fa\u73b0\u5047\u6027\u7403\u9ebb\u75f9\u75c7\u72b6\uff0c\u8868\u73b0\u53d1\u97f3\u6e05\u3001\u541e\u54bd\u969c\u788d\uff0c\u4e0b\u988c\u53cd\u5c04\u4ea2\u8fdb\u7b49\u3002
\u672c\u75c7\u4e34\u5e8a\u4e0a\u8f83\u5c11\u89c1\uff0c\u591a\u5728\u6210\u5e74\u540e\u8d77\u75c5\uff0c\u4e00\u822c\u8fdb\u5c55\u751a\u4e3a\u7f13\u6162\u3002\u8868\u73b0\u4e3a\u80a2\u4f53\u65e0\u529b\u3001\u53d1\u7d27\u3001\u52a8\u4f5c\u4e0d\u7075\u3002\u75c7\u72b6\u5148\u4ece\u53cc\u4e0b\u80a2\u5f00\u59cb\uff0c\u4ee5\u540e\u6ce2\u53ca\u53cc\u4e0a\u80a2\uff0c\u4e14\u4ee5\u4e0b\u80a2\u4e3a\u91cd\u3002\u80a2\u4f53\u529b\u5f31\uff0c\u808c\u5f20\u529b\u589e\u9ad8\uff0c\u6b65\u5c65\u56f0\u96be\uff0c\u5448\u75c9\u631b\u6027\u526a\u5200\u6b65\u6001\uff0c\u8171\u53cd\u5c04\u4ea2\u8fdb\uff0c\u75c5\u7406\u53cd\u5c04\u9633\u6027\u3002\u82e5\u75c5\u53d8\u7d2f\u53ca\u53cc\u4fa7\u76ae\u8d28\u8111\u5e72\uff0c\u5219\u51fa\u73b0\u5047\u6027\u7403\u9ebb\u75f9\u75c7\u72b6\uff0c\u8868\u73b0\u53d1\u97f3\u6e05\u3001\u541e\u54bd\u969c\u788d\uff0c\u4e0b\u988c\u53cd\u5c04\u4ea2\u8fdb\u7b49\u3002\u672c\u75c7\u4e34\u5e8a\u4e0a\u8f83\u5c11\u89c1\uff0c\u591a\u5728\u6210\u5e74\u540e\u8d77\u75c5\uff0c\u4e00\u822c\u8fdb\u5c55\u751a\u4e3a\u7f13\u6162\u3002
\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u75c5\u5bf9\u8eab\u4f53\u7684\u5371\u5bb3
1\u3001\u8fd0\u52a8\u969c\u788d\uff1a\u5305\u62ec\u75c9\u631b\u6027\u762b\u75ea\u3001\u5c0f\u8111\u5171\u6d4e\u5931\u8c03\u3002\u65e9\u671f\u53ef\u89c1\u624b\u90e8\u52a8\u4f5c\u7b28\u62d9\u548c\u9707\u98a4\uff0c\u4e0b\u80a2\u6613\u4e8e\u7eca\u8dcc\u7b49\u3002\u6216\u89c1\u8a00\u8bed\u5450\u5403\u4e0e\u75db\u6027\u5f3a\u76f4\u6027\u808c\u75c9\u631b\u3002
2\u3001\u8a00\u8bed\u969c\u788d\uff1a\u591a\u56e0\u5c0f\u8111\u75c5\u635f\u6216\u5047\u6027\u7403\u9ebb\u75f9\uff0c\u53ef\u89c1\u6784\u97f3\u4e0d\u6e05\u3001\u8bed\u97f3\u8f7b\u91cd\u4e0d\u4e00\uff0c\u751a\u81f3\u58f0\u5e26\u762b\u75ea\u3002
3\u3001\u60c5\u7eea\u6613\u4e8e\u6fc0\u52a8\uff1a\u6709\u8bb0\u5fc6\u529b\u51cf\u9000\u3001\u8ba4\u8bc6\u6b20\u7f3a\u6216\u667a\u529b\u51cf\u9000\u3001\u75b2\u52b3\uff0c\u808c\u8089\u65e0\u529b\uff0c\u5c24\u5176\u662f\u4e0a\u4e0b\u80a2\u8fdc\u7aef\u808c\u8089\u3001\u808c\u675f\u9707\u98a4\u3001\u808c\u5bb9\u79ef\u4e27\u5931\u548c\u808c\u529b\u51cf\u9000\u3002
4\u3001\u611f\u89c9\u969c\u788d\uff1a\u5f80\u5f80\u56e0\u810a\u9ad3\u75c5\u635f\u5f15\u8d77\uff0c\u5e38\u89c1\u75c7\u72b6\u6709\u9488\u523a\u611f\u3001\u9ebb\u6728\u611f\uff0c\u4e5f\u53ef\u6709\u675f\u5e26\u611f\u3001\u70e7\u707c\u611f\u3001\u5bd2\u51b7\u611f\u6216\u75db\u6027\u611f\u89c9\u5f02\u5e38\u3002
\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u75c5\u7684\u504f\u65b9
1\u3001\u6cbb\u7597\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u75be\u75c5\u7684\u504f\u65b9\u4e4b\u2014\u2014\u52a0\u5473\u5065\u6b65\u864e\u6f5c\u4e38
\u9ec4\u82aa\u3001\u4ed9\u7075\u813e\u3001\u9e7f\u7b4b\u5404100\u514b\u3002\u6d77\u9f99\u3001\u6d77\u9a6c\u3001\u4eba\u53c2\u3001\u9f9f\u7248\u3001\u5f53\u5f52\u3001\u676d\u828d\u3001\u719f\u5730\u3001\u67b8\u675e\u3001\u675c\u4ef2\u3001\u5ddd\u65ad\u3001\u83df\u4e1d\u5b50\u3001\u9501\u9633\u3001\u767d\u672f\u3001\u858f\u82e1\u4ec1\u3001\u9648\u76ae\u3001\u725b\u819d\u3001\u6728\u74dc\u3001\u79e6\u827d\u540430\u514b\u3001\u8572\u86c73\u6761\u3001\u7099\u8c79\u9aa89\u514b\uff0c\u8865\u9aa8\u8102\u3001\u77e5\u6bcd\u3001\u9ec4\u67cf\u3001\u6842\u679d\u3001\u7f8c\u6d3b\u3001\u72ec\u6d3b\u3001\u9632\u98ce\u540415\u514b\u3002\u5171\u4e3a\u6781\u7ec6\u672b\uff0c\u6c34\u6cdb\u4e3a\u4e38\uff0c3-9\u514b/\u65e5 2-3\u6b21\u3002\u89c6\u5e74\u9f84\u3001\u4f53\u8d28\u53ca\u75c5\u60c5\u589e\u51cf\u7528\u91cf\u3002\u9634\u865a\u706b\u65fa\u8005\u614e\u7528\u3002
2\u3001\u6cbb\u7597\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u75be\u75c5\u7684\u504f\u65b9\u4e4b\u2014\u2014\u751f\u9ad3\u590d\u75ff\u4e38
\u719f\u5730\u3001\u6851\u5bc4\u751f\u3001\u6deb\u7f8a\u85ff\u3001\u9501\u9633\u3001\u5df4\u621f\u3001\u6842\u679d\u3001\u8d64\u828d\u5404100\u514b\uff0c\u9ec4\u82aa200\u514b\u3001\u5236\u9996\u4e4c\u3001\u8865\u9aa8\u8102\u3001\u9aa8\u788e\u8865\u3001\u7eed\u65ad\u3001\u515a\u53c2\u3001\u767d\u672f\u5404120\u514b\u3001\u8708\u86a310\u6761\u3001\u9e7f\u89d2\u7247\u3001\u9a6c\u94b1\u5b50\u5404150\u514b\u3002\u5171\u4e3a\u7ec6\uff0c\u70bc\u871c\u4e3a300\u4e38\uff0c1\u4e38/\u65e52\u6b21\u3002
\u7ed3\u8bed\uff1a\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u75c5\u662f\u4e00\u7ec4\u75c5\u56e0\u672a\u660e\u7684\u9009\u62e9\u6027\u4fb5\u72af\u810a\u9ad3\u524d\u89d2\u7ec6\u80de\u3001\u8111\u5e72\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u3001\u76ae\u5c42\u9525\u4f53\u7ec6\u80de\u53ca\u9525\u4f53\u675f\u7684\u6162\u6027\u8fdb\u884c\u6027\u795e\u7ecf\u53d8\u6027\u75be\u75c5\uff0c\u4e0a\u6587\u8be6\u7ec6\u7684\u8bb2\u8bc9\u4e86\u4ec0\u4e48\u662f\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u75c5\uff0c\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u75c5\u7684\u75c7\u72b6\u4ee5\u53ca\u8fd0\u52a8\u795e\u7ecf\u5143\u75c5\u7684\u504f\u65b9\uff0c\u5e0c\u671b\u5927\u5bb6\u80fd\u591f\u6ce8\u610f\u3002
您好
运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。
运动神经元病属中医痿证，痿证是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。中医认为肾为先天之本，主藏精、主骨生髓。中医痿证，其与肾的关系最为密切，先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋骨，逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时，脾胃为后天之本，化生气血，营养五脏六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虚弱，气血生化不足，肌肉无以营养则肌肉萎缩、肌肉无力等。
运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯上下运动神经元的慢性进行性神经变性疾病，主要表现为肌肉跳动、肌肉萎缩、锥体束征等症状。多发生于中老年男性。其类型如下：
1、肌萎缩侧索硬化：又称渐冻人症，主要累及前角细胞和侧索；
2、进行性延髓麻痹：主要累及延髓后组的运动神经核；
3、原发性侧索硬化：主要累及侧索；
4、进行性脊肌萎缩：主要累及脊髓前角。
上、下运动运动神经元病混合型。通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一
运动神经元病病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2-5年之间。运动神经元损伤的好发年龄为35以上的男性，家族遗传型发病年龄愈早病情进展愈迅速，如治疗无效可在1-3年病情恶化死亡。由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。
那么，运动神经元病的常见症状有哪些呢?
运动神经元病通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩。很多患者的上肢和肩胛肌肉出现肌肉萎缩的现象，下肢有痉挛性瘫痪的症状，步态呈剪刀状，走路的速度非常缓慢，并且还会夹杂着抬头困难，单手或者双手有明显的颤动，没有力气，梳头无力的现象。
严重时运动神经元病患者有唾液外流的现象，声音嘶哑，口齿不清，舌肌萎缩，进食或者喝水都很容易呛咳，吞咽困难，痰液不易咳出等一些症状，如果使病情恶化，就会导致出现呼吸困难而死亡等严重后果。
很多患者会出现肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态。
从上述运动神经元病的症状来看，该病给患者的生活和工作个方面都带来了极大的威胁，甚至威胁生命。因此，在日常生活中一定要注意上述运动神经元的早期症状，及时发现疾病，早期治疗，才能恢复健康正常的生活。
绛旓細鎮ㄥソ 杩愬姩绁炵粡鍏冪梾鏄竴缁勭梾鍥犳湭鏄庣殑閫夋嫨鎬т镜鐘剨楂撳墠瑙掔粏鑳銆佽剳骞茶繍鍔ㄧ缁忓厓銆佺毊灞傞敟浣撶粏鑳炲強閿ヤ綋鏉熺殑鎱㈡ц繘琛屾х缁忓彉鎬х柧鐥呫
绛旓細杩愬姩绁炵粡鍏冪梾鏄參鎬с佷镜琚с佽繘琛屾у彂灞曠殑涓绫荤柧鐥銆傝繍鍔ㄧ缁忓厓鐥呬篃绉版參鎬ч琛屾х缁忕郴缁熺柧鐥咃紝杩欑被鐤剧梾鐨勭壒鐐规槸鐥呭洜涓嶆竻妤氾紝鍙戠梾鏈哄埗涔熶笉鑳藉畬鍏ㄧ殑鏄庝簡銆備粠涓村簥鐨勮〃鐜版潵璇达紝涓昏鎹熶激鐨勬槸浜轰綋杩愬姩绁炵粡鍏冿紝浠庤屽嚭鐜拌繍鍔ㄧ缁忓厓鎹熶激鎵閫犳垚鐨勫悇绉嶇殑绁炵粡琛ㄧ幇銆傚洜涓哄ぇ瀹剁煡閬撲汉浣撶殑杩愬姩绯荤粺鏄潬绁炵粡鑲岃倝鍗忚皟浜х敓鏉ョ淮...
绛旓細杩.鍔ㄧ.缁忓厓鐥呭嵆娓愬喕鐥锛屾垜.鍥界О鑲岃悗.缂╀晶绱㈢‖鍖銆傝倢钀.缂╀晶绱㈢‖鍖栵紙ALS锛変篃鍙繍.鍔ㄧ.缁忓厓鐥咃紙MND锛夛紝鍚庝竴鍚嶇О鑻卞浗甯哥敤锛屾硶鍥藉張鍙绉戯紙Charcot锛夌梾锛岃岀編鍥戒篃绉板崲浼介浄锛圠ou Gehrig锛夌梾銆傛垜.鍥介氬父灏嗚倢钀.缂╀晶绱㈢‖鍖栧拰杩.鍔ㄧ.缁忓厓鐥呮贩鐢ㄣ傚畠鏄笂杩.鍔ㄧ.缁忓厓鍜屼笅杩.鍔ㄧ.缁忓厓鎹熶激...
绛旓細杩愬姩绁炵粡鍏冪梾鏄竴缁勫師鍥犳湭鏄庣殑閫夋嫨鎬т镜鐘剨楂撳墠瑙掔粏鑳炪佽剳骞茶繍鍔ㄧ缁忓厓銆佸ぇ鑴戠毊璐ㄩ敟浣撶粏鑳锛屼互鍙婇敟浣撴潫鐨鎱㈡ц繘琛屾х缁忕郴缁熷彉鎬х柧鐥銆備复搴婄棁鐘跺拰浣撳緛鍥犱负鐥呯悊鎹熷鐨勮寖鍥村拰绋嬪害涓嶅悓鑰屽憟澶氭牱鍖栵紝鍙互鍚屾椂銆佺浉缁ф垨鍗曠嫭鍑虹幇涓娿佷笅杩愬姩绁炵粡鍏冩崯瀹虫墍閫犳垚鐨勭棁鐘跺拰浣撳緛锛岃〃鐜颁负鑲屾棤鍔涖佽倢钀庣缉銆佸欢楂撻夯鐥瑰拰閿ヤ綋鏉熷緛锛...
绛旓細杩愬姩绁炵粡鍏冪梾灞炰簬鍏朵腑鐨勪竴绉嶇缁忓彉鎬х柧鐥咃紝鍏剁梾鍥犱笉鏄庯紝鏈夐仐浼犲洜绱犮佹劅鏌撳拰鍏嶇柅鍥犵礌銆佽惀鍏婚殰纰嶇瓑鍘熷洜銆傝繖涓柧鐥呮槸涓绉嶉夋嫨鎬ф崯浼よ剨楂撳墠瑙掔粏鑳炪佽繍鍔ㄧ缁忓厓銆侀敟浣撶粏鑳炲強閿ヤ綋鏉熺殑鎱㈡ц繘琛屾х缁忓彉鎬х柧鐥咃紝鍦ㄤ复搴婁笂涓昏琛ㄧ幇涓哄眬閮ㄨ偄浣撴棤鍔涖佽蛋璺椂鍛堝兊纭姸鎬併佹墜鎸囨椿鍔ㄧ瓑绮剧粏鍔ㄤ綔涓嶅崗璋冦
绛旓細杩愬姩绁炵粡鍏冩槸鎸囪礋璐ｅ皢鑴婇珦鍜屽ぇ鑴戝彂鍑虹殑淇℃伅浼犲埌鑲岃倝鍜屽唴鍒嗘硨鑵猴紝鏀厤鍣ㄥ畼娲诲姩鐨勭缁忓厓銆傝繍鍔ㄧ缁忓厓鐥呭睘浜庣綍瑙佺柧鐥咃紝鏄竴绯诲垪浠ヨ繍鍔ㄧ缁忓厓鏀瑰彉涓虹獊鍑鸿〃鐜扮殑鎱㈡ц繘琛屾х缁忕郴缁熷彉鎬х柧鐥銆傜洰鍓嶅彂鐥呭師鍥犲皻涓嶆槑纭紝鎮ｈ呰〃鐜颁负鑲屾棤鍔涖佽倢钀庣缉銆佸欢楂撻夯鐥圭瓑锛岄氬父鏃犳劅瑙夊紓甯搞傝鐥呭涓轰腑鑰佸勾鍙戠梾锛岀梾绋嬪涓2~6骞达紝...
绛旓細鐤剧梾瀹氫箟 浜轰綋绁炵粡绯荤粺鏄敱绁炵粡鍏冪粍鎴愮殑锛屽叾涓紝璐熻矗杩愬姩鍔熻兘鐨勪负杩愬姩绁炵粡鍏冦備汉浣撹繍鍔ㄧ缁忓厓鍙楁崯鑰岄愭笎杩涘睍鐨勪竴缁勭柧鐥咃紝琚О涓杩愬姩绁炵粡鍏冪梾锛圡ND锛夛紝涓昏鍖呮嫭涓鸿倢钀庣缉渚х储纭寲 锛圓LS锛屽張琚О涓烘笎鍐荤棁锛夈佽繘琛屾у欢楂撻夯鐥广佸師鍙戞т晶绱㈢‖鍖栧拰杩涜鎬ц倢钀庣缉銆傛祦琛岀梾瀛 杩愬姩绁炵粡鍏冪梾灞炰簬缃曡鐤剧梾锛屼竴鑸湪涓勾...
绛旓細杩愬姩绁炵粡鍏冩槸涓绉嶇缁忚倢鑲夌柧鐥咃紝鏄竴绉嶈緝涓虹綍瑙佺殑绁炵粡鍔熻兘閫琛屾х柧鐥咃紝杩愬姩绁炵粡鍏冪梾鍙兘閬椾紶鍥犵礌鎴栨槸鑷韩鐨勫厤鐤嚭鐜颁簡缂洪櫡鎵寮曡捣鐨勶紝鍙兘绁炵粡钀ュ吇鍥犲瓙鍑虹幇闅滅鎴栨槸鍏村鎬ф瘨鎬ф墍瀵艰嚧鐨勶紝涔熷彲浠ョО浣滄槸鑲岃悗缂╀晶绱㈢‖鍖栥
绛旓細杩愬姩绁炵粡鍏冪柧鐥锛圡ND锛夋槸涓缁勭牬鍧忎汉浣撹繍鍔ㄧ缁忓厓鐨勭柧鐥呯殑鍚嶇О锛岃繍鍔ㄧ缁忓厓鏄礋璐ｄ腑鏋㈢缁忕郴缁熷拰鍛ㄥ洿绁炵粡绯荤粺鎺у埗鑲岃倝杩愬姩鐨勪笓闂ㄧ缁忕粏鑳炪備粠鎶撶揣鐜荤拑鏉拰鎸ユ墜鍒拌蛋璺紝鍛煎惛鍜屽悶鍜斤紝鐢垫満绯荤粺浣挎垜浠兘澶熻繘琛屾瘡澶╀緷璧栫殑杩愬姩銆侻ND鏄竴绉嶇綍瑙佺殑娓愯繘鎬х柧鐥咃紝鍦ㄨ嫳鍥芥瘡100,000浜轰腑澶х害鏈変袱涓汉鍙楀埌褰卞搷銆傝繍鍔ㄧ缁忓厓鏈...
绛旓細杩愬姩绁炵粡鍏冪梾鏄竴绉嶇缁忕郴缁熷彉鎬х柧鐥咃紝鐥呭彉涓昏绱強杩愬姩绁炵粡鍏冿紝鏄竴缁勭梾鍥犳湭鏄庣殑閫夋嫨鎬т镜鐘剨楂撳墠鑴氱粏鑳烇紝鑴戝共鍚庣粍杩愬姩绁炵粡鐐庯紝鐨川閿ヤ綋缁嗚優浠ュ強妞庝綋鏉熺殑涓绉嶆參鎬ц繘琛屾у彉鎬х柧鐥咃紝鎮ｈ呬富瑕佽〃鐜颁负鑲岃倝鏃犲姏 鑲岃倝钀庣缉鍜岄敟浣撴潫寰佺瓑绛夈備复搴婁笂涓鑸垎涓哄洓绉嶇被鍨嬶紝鍖呮嫭鑲岃悗缂╀晶绱㈢‖鍖栵紝杩涜鎬ц倢钀庣缉锛岃繘琛屾у欢楂撻夯鐥...
