MDS这个病是怎么回事呢?会不会转化为白血病呢? 关于MDS血液病

\u767d\u8840\u75c5\u548cMDS\u7684\u533a\u522b\u662f\u4ec0\u4e48

MDS\u79f0\u4e4b\u4e3a\u9aa8\u9ad3\u589e\u751f\u5f02\u5e38\u7efc\u5408\u5f81\uff0c\u8fc7\u53bb\u4e5f\u79f0\u4e3a\u767d\u8840\u75c5\u524d\u671f\u3002
MDS \u75c5\u4eba\u7684\u8f6c\u5f52\u5927\u81f4\u662f\u8fd9\u6837\uff1a\u4e09\u5206\u4e4b\u4e00\u7684\u75c5\u4eba\u53ef\u4ee5\u7ec8\u8eab\u7ef4\u6301\u5f02\u5e38\u7684\u8840\u6db2\u5b66\u72b6\u6001\uff0c\u6bd4\u5982\uff1a\u8d2b\u8840\u3001\u767d\u7ec6\u80de\u51cf\u5c11\u3001\u8840\u5c0f\u677f\u51cf\u5c11\u3002\u4e09\u5206\u4e4b\u4e00\u7684\u75c5\u4eba\u7531\u4e8e\u767d\u7ec6\u80de\u51cf\u5c11\u7684\u611f\u67d3\u3001\u8840\u5c0f\u677f\u51cf\u5c11\u7684\u51fa\u8840\u6b7b\u4ea1\u3002\u4e09\u5206\u4e4b\u4e00\u7684\u75c5\u4eba\u6570\u5e74\u540e\u8f6c\u4e3a\u767d\u8840\u75c5\u3002

\u3000\u3000\u9aa8\u9ad3\u589e\u751f\u5f02\u5e38\u7efc\u5408\u75c7\uff08 myelodysplastic syndrome, MDS\uff09\u662f\u4e00\u7ec4\u8d77\u6e90\u4e8e\u9020\u8840\u9ad3\u7cfb\u5b9a\u5411\u5e72\u7ec6\u80de\u6216\u591a\u80fd\u5e72\u7ec6\u80de\u7684\u5f02\u8d28\u6027\u514b\u9686\u6027\u75be\u60a3\uff0c\u4e3b\u8981\u7279\u5f81\u662f\u65e0\u6548\u9020\u8840\u548c\u9ad8\u5371\u6f14\u53d8\u4e3a\u6025\u6027\u9ad3\u7cfb\u767d\u8840\u75c5\uff0c\u4e34\u5e8a\u8868\u73b0\u4e3a\u9020\u8840\u7ec6\u80de\u5728\u8d28\u548c\u91cf\u4e0a\u51fa\u73b0\u4e0d\u540c\u7a0b\u5ea6\u7684\u5f02\u5e38\u53d8\u5316\u3002\u5176\u5177\u4f53\u4e34\u5e8a\u8868\u73b0\u4e3a\u8d2b\u8840\uff0c\u53ef\u4f34\u6709\u611f\u67d3\u6216\u51fa\u8840\uff0c\u90e8\u5206\u75c5\u4eba\u53ef\u65e0\u75c7\u72b6\u3002\u90e8\u5206\u60a3\u8005\u53ef\u6709\u809d\uff0c\u813e\uff0c\u6dcb\u5df4\u7ed3\u8f7b\u5ea6\u80bf\u5927\uff0c\u5c11\u6570\u60a3\u8005\u53ef\u6709\u80f8\u9aa8\u538b\u75db\uff0c\u808b\u9aa8\u6216\u56db\u80a2\u5173\u8282\u75db\u3002\u8840\u8c61\u53ef\u5448\u5168\u8840\u7ec6\u80de\u51cf\u5c11\uff0c\u6216\u4efb\u4f55\u4e00\u7cfb\u53ca\u4e8c\u7cfb\u8840\u7ec6\u80de\u51cf\u5c11\u3002 1982\u5e74\u7531FAB\u534f\u4f5c\u7ec4\u5efa\u8bae\u786e\u7acb\u75c5\u540d\uff0c\u5e76\u5c06MDS\u5206\u4e3a\u4e94\u578b\uff1a\u96be\u6cbb\u6027\u8d2b\u8840\uff1b\u96be\u6cbb\u6027\u8d2b\u8840\u4f34\u73af\u72b6\u94c1\u7c92\u5e7c\u7ec6\u80de\u589e\u591a\uff1b\u96be\u6cbb\u6027\u8d2b\u8840\u4f34\u539f\u59cb\u7ec6\u80de\u589e\u591a\uff0c\u8f6c\u53d8\u4e2d\u7684\u96be\u6cbb\u6027\u8d2b\u8840\u4f34\u539f\u59cb\u7ec6\u80de\u589e\u591a\uff1b\u6162\u6027\u7c92\uff0d\u5355\u6838\u7ec6\u80de\u767d\u8840\u75c5\u3002 MDS\u53d1\u75c5\u7387\u7ea610/10\u4e07\uff5e12/10\u4e07\u4eba\u53e3\uff0c\u591a\u7d2f\u53ca\u4e2d\u8001\u5e74\u4eba\uff0c50\u5c81\u4ee5\u4e0a\u7684\u75c5\u4f8b\u536050\uff05\uff5e70\uff05\uff0c\u7537\u5973\u4e4b\u6bd4\u4e3a2\uff1a1\u3002MDS30%\uff5e60%\u8f6c\u5316\u4e3a\u767d\u8840\u75c5\u3002\u5176\u6b7b\u4ea1\u539f\u56e0\u9664\u767d\u8840\u75c5\u4e4b\u5916\uff0c\u591a\u6570\u7531\u4e8e\u611f\u67d3\uff0c\u51fa\u8840\uff0c\u5c24\u5176\u662f\u9885\u5185\u51fa\u8840\u3002
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\u3000\u3000MDS\u7531\u4e8e\u5206\u671f\u4e0d\u540c\uff0c\u6cbb\u7597\u4e0a\u5e94\u968f\u60a3\u8005\u7684\u75c5\u60c5\u91c7\u7528\u76f8\u5e94\u7684\u4e0d\u540c\u7684\u6cbb\u7597\u5bf9\u7b56\u3002RA,RAS\u4ee5\u8d2b\u8840\u4e3a\u4e3b\u75c7\uff0c\u6b64\u65f6\u91c7\u7528\u836f\u7269\u523a\u6fc0\u9aa8\u9ad3\u9020\u8840\u4e3a\u4e3b\uff0c\u517c\u4ee5\u8bf1\u5bfc\u5206\u5316\u5242\u6cbb\u7597\uff1bRAEB\u60a3\u8005\u4ee5\u5c0f\u5242\u91cf\u5316\u7597\u6216\u52a0\u8bf1\u5bfc\u5206\u5316\u5242\u6cbb\u7597\uff1b\u800c\u5bb9\u6613\u8f6c\u5316\u4e3a\u6025\u6027\u767d\u8840\u75c5\u7684RAEB-T\u5e94\u91c7\u7528\u7c7b\u4f3c\u6025\u6027\u767d\u8840\u75c5\u7684\u5e38\u89c4\u8054\u5408\u5316\u7597\u4e3a\u4e3b\u7684\u6cbb\u7597\u3002
\u3000\u3000\u3016\u523a\u6fc0\u7d20\u9020\u8840\u5242\u3017


\u3000\u3000\u9002\u7528\u4e8e RA,RAS\u578b\u3002


\u3000\u30001\u3001\u5eb7\u529b\u9f99 6\uff5e8mg/d\uff0c\u5206\u6b21\u670d\u7528\uff0c\u7597\u7a0b\u81f3\u5c113\u4e2a\u6708\uff0c\u6700\u957f\u53ef\u670d\u4e00\u5e74\u4ee5\u4e0a\u3002\u90e8\u5206\u60a3\u8005\u809d\u529f\u80fd\u4f1a\u53d7\u635f\uff0c\u53ef\u5408\u5e76\u4f7f\u7528\u8054\u82ef\u53cc\u916f\u3002\u82e5\u56e0\u809d\u529f\u80fd\u53d7\u635f\u591a\u6b21\u505c\u836f\u8005\uff0c\u53ef\u6539\u7528\u4e19\u9178\u777e\u4e38\u916e\u808c\u5185\u6ce8\u5c04\uff0c\u6bcf\u65e550\uff5e100mg\uff0c\u8fde\u7eed\u6cbb\u7597\u534a\u5e74\u4ee5\u4e0a\u65b9\u53ef\u5224\u65ad\u7597\u6548\u3002
\u3000\u30002\u3001\u6cfc\u5c3c\u677e 30\uff5e40mg/d,\u5206\u6b21\u670d\u7528\uff0c\u9002\u7528\u4e8eMDS\u5408\u5e76\u6eb6\u8840\u3002


\u3000\u3000\u3016\u8bf1\u5bfc\u5206\u5316\u5242\u3017


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\u3000\u3000\u9ad8\u5371 MDS:\u9ad8\u5371MDS\u4e3b\u8981\u5305\u62ecRAEB,RAEB-T,CMML.\u5e74\u9f84\u5c0f\u4e8e45\u5c81\uff0c\u53ef\u91c7\u53d6\u4ee5\u8054\u5408\u5316\u7597\u52a0\u9aa8\u9ad3\u79fb\u690d\u6216\u5916\u5468\u9020\u8840\u5e72\u7ec6\u80de\u79fb\u690d\u4e3a\u4e3b\u7684\u6cbb\u7597\u65b9\u6848\uff0c


\u3000\u3000\u9aa8\u9ad3\u79fb\u690d \u82e5\u60a3\u8005\u5e74\u9f84\u5c0f\u4e8e 30\u5c81\uff0c\u5316\u7597\u80fd\u53d6\u5f97\u7f13\u89e3\uff0c\u65e0\u9aa8\u9ad3\u7ea4\u7ef4\u5316\uff0c\u4e14\u6709HLA\u914d\u578b\u76f8\u5408\u5f97\u4f9b\u9ad3\u6e90\uff08\u6700\u597d\u662f\u540c\u80de\u5144\u5f1f\u59d0\u59b9\uff09\u5219\u53ef\u9009\u62e9\u505a\u9aa8\u9ad3\u79fb\u690d\uff0c\u76ee\u524d\u591a\u91c7\u7528\u5916\u8840\u5e72\u7ec6\u80de\u79fb\u690d\u6765\u4ee3\u66ff\u9aa8\u9ad3\u9020\u8840\u5e72\u7ec6\u80de\u79fb\u690d\u3002
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\u3000\u3000MDS\u662f\u4e00\u7ec4\u540e\u5929\u5f02\u8d28\u6027\u9020\u8840\u7ec6\u80de\u53d1\u80b2\u5f02\u5e38\u7684\u75be\u75c5\u3002\u90e8\u5206\u75c5\u4eba\u53ef\u4ee5\u8f6c\u5316\u4e3a\u6025\u6027\u767d\u8840\u75c5 \u3002MDS\u7684\u9884\u540e\uff0c\u4e0e\u5e74\u9f84\u548c\u4f53\u5f81\uff0cFAB\u5206\u578b\uff0c\u5916\u5468\u8840\u8c61\u548c\u9aa8\u9ad3\u8c61\uff0c\u67d3\u8272\u4f53\u5f02\u5e38\u6709\u5173\u3002\u5e74\u9f84\u548c\u4f53\u5f81\u4e0e\u9884\u540e\uff1a\u672c\u75c5\u597d\u53d1 \u4e8e\u4e2d\u5e74\u5df2\u4e0a\uff0c\u8001\u5e74\u4eba\u60a3MDS\u7684\u9884\u540e\u6bd4\u4e2d\u5e74\u4eba\u5dee\uff0cMDS\u60a3\u8005\u6709\u4e25\u91cd\u8d2b\u8840\uff0c\u5e7f\u6cdb\u51fa\u8840\uff0c\u809d\u813e\u660e\u663e\u80bf\u5927\u8005\u7597\u6548\u4e5f\u4e0d\u4f73\u3002 FAB\u5206\u578b\u4e0e\u9884\u540e\uff1aMDS\u7684FAB\u5206\u578b\u5bf9\u9884\u540e\u6709\u5f88\u5927\u7684\u610f\u4e49\u3002\u5982\u679cMDS\u60a3\u8005\u8fdb\u884c\u6027\u5168\u8840\u7ec6\u80de\u51cf\u5c11\uff0c\u63d0\u793a\u75c5\u60c5\u6076\u5316\uff0c\u591a\u6570\u75c5\u4eba\u9884\u540e\u4e0d\u826f\uff0c\u4e00\u822c\u4f4e\u5371\u7ec4\uff08RA,RAS\uff09\u60a3\u8005\u7684\u751f\u5b58\u671f\u957f\u4e8e\u9ad8\u5371\u7ec4\uff0cRA\u548cRAS\u4e8c\u578b\uff0c\u53d1\u5c55\u6210\u4e3a\u767d\u8840\u75c5\u7684\u7684\u6bd4\u4f8b\u8f83\u4f4e\uff0c\u4e2d\u6570\u751f\u5b58\u671f\u4e5f\u8f83\u957f\u3002\uff08RA RAEB,REEB-T\u6216CMML\u8fd9\u4e09\u578b\u7684\u53d1\u751f\u7387\u8f83\u9ad8\uff09\uff0c\u4e2d\u6570\u751f\u5b58\u671f\u8f83\u77ed\u3002
\u3000\u3000\u5916\u5468\u8840\u8c61\u548c\u9aa8\u9ad3\u8c61\u4e0e\u9884\u540e\uff1b\u5728 MDS-RA.RAS\u60a3\u8005\u4e2d\uff0c\u5916\u5468\u8840\u4e2d\u53ef\u89c1\u5230\u6709\u6838\u7ea2\u7ec6\u80de\uff0c\u5047\u6027pelger-Huet\u5f02\u5e38\uff0c\u6dcb\u5df4\u6837\u7684\u5c0f\u5de8\u6838\u7ec6\u80de\u7b49\uff0c\u540c\u65f6\u4f34\u6709\u539f\u59cb\u53ca\u5e7c\u7a1a\u7ec6\u80de\u7684\u6bd4\u4f8b\u589e\u591a\u3002\u8fd9\u91cd\u60c5\u51b5\u6613\u8f6c\u5316\u4e3a\u767d\u8840\u75c5\u3002MDS\u60a3\u8005\u8840\u8c61\u4e2d\u51fa\u73b0\u539f\u59cb\u7ec6\u80de\u6216\u9aa8\u9ad3\u4e2d\u539f\u59cb\u7ec6\u80de>=0.05\uff0c\u5747\u63d0\u793a\u9884\u540e\u4e0d\u826f\u3002 \u5728 RAEB-T\u4e9a\u578b\u4e2d\uff0c\u8840\u8c61\u9aa8\u9ad3\u8c61\u4e2d\u539f\u5e7c\u7ec6\u80de\u5185AUER\u5c0f\u4f53\u9633\u6027\u7684\u60a3\u8005\u5b8c\u5168\u7f13\u89e3\u7387\u6bd4AUER\u5c0f\u4f53\u9634\u6027\u7684\u60a3\u8005\u8981\u9ad8\uff0c\u751f\u5b58\u671f\u4e5f\u8f83\u957f\u3002


\u3000\u3000\u67d3\u8272\u4f53\u5f02\u5e38\u4e0e\u9884\u540e\uff1a MDS\u662f\u591a\u80fd\u9020\u8840\u5e72\u7ec6\u80de\u7684\u5f02\u5e38\uff0c\u4ece\u5f02\u5e38\u5e72\u7ec6\u80de\u4ea7\u751f\u7684\u75c5\u6001\u8840\u7ec6\u80de\u90fd\u662f\u514b\u9686\u7684\uff0c\u4f34\u6709\u67d3\u8272\u4f53\u6838\u578b\u5f02\u5e38\u7684MDS\u60a3\u8005\uff0c\u4e2d\u6570\u751f\u5b58\u671f\u90fd\u8f83\u77ed\uff0c\u7279\u522b\u662f\u6709\u590d\u6742\u67d3\u8272\u4f53\u5f02\u5e38\u7684\uff0c\u9884\u540e\u66f4\u5dee\u3002
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骨髓增生异常综合征(MDS)目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终不转化为急性白血病。1976年FAB协作组建议使用MDS一词,经数年应用和总结,于1982年提出关于MDS的分类建议,得到国内外学者广泛采纳,在世界范围内有了较明确的统一概念。

病因及发病机理

MDS可是原发的,即原因不明。或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史,即继发性。在全部急性白血病病例中,仅少数患者临床能观察到明确的MDS过程。约50%MDS患者可见到特殊的染色体异常。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化,很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。目前认为本病是发生在较早期造血干细胞,受到损害后出现克隆性变异的结果。对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究,提示MDS系由一个干细胞演变而来,故为克隆性疾病。

临床表现

本病起病多隐袭,以男性中老年多见,约70%病例50岁以上。儿童少见,但近年青少年发病亦有增加。临床表现多样化,缺乏特殊表现,常以贫血、出血和感染就诊,部分病人可无症状,在体检过程中被发现。

1、贫血:除个别病人外,绝大多数患者以不同程度贫血症状为主要临床表现,如面色苍白、头晕乏力、活动后心悸气短等。

2、出血:半数以上的患者有出血,但早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,因不严重,很少需特别处理,女性患者也很少出现月经过多;但随疾病发展到晚期,出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要原因之一。

3、感染:因粒细胞减少和功能异常导致感染发生,病情初期(难治性贫血,RA)较稳定,多无严重的感染与发热,后期(RAEB或RAEBt)较易合并感染。由于免疫力低下,易引起潜在性脓疡以及化脓性关节炎、结核、绿脓杆菌性结膜炎、坏疽等不常见的感染。霉菌感染在后期较普遍,败血症常为疾病终末期的合并症和主要的死亡原因。

4、体征:部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大,可同时出现,也可单独出现,因程度不显著而被易忽略。少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。

MDS的初发症状缺乏特异性,部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病,可做为就诊的首发症状,持续数月至数年。约20%~60%病例病程中伴出血倾向,程度轻重不一,表现有皮肤瘀点.牙龈出血、鼻衄。重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关,一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热,发热与感染相关,热型不定,呼吸道感染最多,其余有败血症、肛周、会阴部感染。在未转化为急性白血病的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因。

肝、脾可有中或轻度肿大,1/3病例有淋巴结肿大,为无痛性。个别患者有胸骨压痛。

MDS【诊断标准】

1、临床表现 以贫血症状为主,可兼有发热或出血。

2、血象 全细胞减少,或任一,二系细胞减少,可有巨大红细胞,巨大血小板,有核红细胞等病态造血表现.

3、骨髓象 有三系或二系,或任一系血细胞的病态造血,或是淋巴样小巨核细胞

4、除外其他伴有病态造血的疾病。如各类急性非淋巴细胞白血病、骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、再生障碍性贫血、原发性血小板减少性紫癜、巨幼细胞贫血等

你好。MDS是一种骨髓增生异常所导致的一种难治性的血液病,主要特点就是有病态造血。一般来讲,MDS有转化为白血病的可能,所以一定要进行积极有效的治疗,防止转化的发生。

你好
骨髓增生异常综合征,英文缩写MDS。目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少、骨髓细胞增生、成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。它初发的症状没有特异性,部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病,可作为就诊的首发症状,持续数月至数年。约20%-60%病例病程中伴出血倾向,程度轻重不一,表现有皮肤瘀点、牙龈出血、鼻衄,重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关,一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热,发热与感染相关,热型不定,呼吸道感染最多,其余有败血症、肛周、会阴部感染。
因为它是造血干细胞增殖分化异常所致的疾病,也就是造血机器生产的血细胞产品不合格,这种异常进一步发展,会产生较多的原始细胞,当原始细胞超过20%,就成白血病了。笼统的说骨髓增生异常综合征有1/3的患者会发展成急性白血病,但不同的类型其发展成急性白血病的几率也不相同,其中RAEB型约70%的患者会发展成急性白血病。

一般来讲,MDS的临床发展趋势多样,总的来说有三种:
1、发展为白血病。这个时间是不一样的,可能患者两年就进入白血病,也可能持续10-15年才发展为白血病。
2、患者长期表现为骨髓增生异常综合征原状,始终不发展为白血病。
3、很多患者经过临床治疗后症状消失,血象、骨髓象等恢复正常,达到临床治疗。

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