蝴蝶结节性硬化症是什么? 蝴蝶结症是什么意思?结节性硬化症?

\u8774\u8776\u7ed3\u7ed3\u8282\u6027\u786c\u5316\u75c7\u662f\u4ec0\u4e48\uff1f

\u7ed3\u8282\u6027\u786c\u5316\u75c7\u60a3\u8005\u7684\u4e34\u5e8a\u8868\u73b0\u5982\u4e0b\uff1a1\u3001\u6839\u636e\u7ed3\u8282\u6027\u786c\u5316\u7d2f\u53ca\u5927\u8111\u7684\u90e8\u4f4d\uff0c\u7ea660%-70%\u7684\u7ed3\u8282\u6027\u786c\u5316\u75c7\u60a3\u8005\u53ef\u53d1\u4f5c\u591a\u79cd\u7c7b\u578b\u7684\u766b\u75eb\u3002\u5982\u5a74\u5e7c\u513f\u60a3\u8005\u766b\u75eb\u53d1\u4f5c\u65f6\u591a\u8868\u73b0\u4e3a\u5a74\u513f\u75c9\u631b\uff0c\u968f\u5176\u5e74\u9f84\u7684\u589e\u957f\uff0c\u766b\u75eb\u53d1\u4f5c\u7c7b\u578b\u53ef\u80fd\u53d1\u751f\u6539\u53d8\uff0c\u5982\u6210\u4e3a\u590d\u6742\u90e8\u5206\u6027\u53d1\u4f5c\u6216\u51fa\u73b0\u5176\u4ed6\u766b\u75eb\u7efc\u5408\u5f81\uff1b2\u300160%\u7684\u7ed3\u8282\u6027\u786c\u5316\u75c7\u60a3\u8005\u5b58\u5728\u4e00\u5b9a\u7a0b\u5ea6\u7684\u667a\u529b\u4e0b\u964d\uff0c\u90e8\u5206\u60a3\u8005\u65e0\u660e\u663e\u7684\u667a\u529b\u51cf\u9000\u6216\u6539\u53d8\uff1b3\u3001\u7ed3\u8282\u6027\u786c\u5316\u75c7\u60a3\u8005\u53ef\u80fd\u51fa\u73b0\u76ae\u80a4\u6539\u53d8\u75c7\u72b6\u3002

\u63a8\u8350\u56de\u7b54\u6709\u79cd\u7f8e\u4e3d\u5374\u5fe7\u4f24\u7684\u75c5\u75db\uff0c\u4fd7\u79f0\u201c\u8774\u8776\u7ed3\u75c7\u201d\uff0c\u5b66\u540d\u53eb\u7ed3\u8282\u6027\u786c\u5316\u75c7\uff08Tuberous Sclerosis\uff0cTSC\uff09\uff0c\u5c5e\u4e8e\u7f55\u89c1\u75c5\u7684\u4e00\u79cd\u3002\u7531\u4e8e\u60a3\u8005\u8138\u4e0a\u4ee5\u9f3b\u5b50\u4e3a\u4e2d\u5fc3\uff0c\u5411\u9f3b\u7ffc\u4e24\u8fb9\u4ee5\u8774\u8776\u5f62\u72b6\u957f\u51fa\u7ed3\u8282\u70b9\uff0c\u56e0\u6b64\u5f97\u540d\u201c\u8774\u8776\u7ed3\u75c7\u201d\u3002TSC\u7684\u4e34\u5e8a\u8868\u73b0\u4e2a\u4f53\u5316\u5dee\u5f02\u5927\uff0c\u5e38\u5e38\u7d2f\u53ca\u591a\u4e2a\u5668\u5b98\u548c\u7cfb\u7edf\uff0c\u56e0\u6b64\u5f88\u5bb9\u6613\u88ab\u8bef\u8bca\u53ca\u5ef6\u8bef\u6cbb\u7597

结节性硬化症是一种多系统受累的遗传性疾病,最常见的症状是癫痫或智力发育迟缓;出现内脏系统的错构瘤,如:肾脏血管平滑肌脂肪瘤等;还可能会出现皮肤白斑、面部血管纤维瘤等,目前最主要的治疗方法是对症治疗。

“蝴蝶结症”,学名叫度结节性硬化症(Tuberous Sclerosis,TSC),属于罕见病的一种。由于问患者脸上以鼻子为中心,向鼻翼两边以蝴蝶形状长出结节点,因此答得名“蝴蝶结症”。回TSC的临床表现个体化差异大,常常累及多个器官答和系统,因此很容易被误诊及延误治疗。

结节性硬化症是一种常染色体显性遗传病,外显率可变。本病有阳性家族史者占20%-30%。
病理改变:脑部的典型表现为室管膜下结节,常在侧脑室前角,显微镜下是一些过度增生的大的星形细胞,结节有钙化趋势,数目多少不等。脑皮质也可见到一些硬的结节,颜色灰白,脑回表面隆起,直径约1-2cm,数目多少不等,镜下结节为神经胶质,由一些巨大的多核星形细胞组成,。这些结节可将正常脑皮层压薄。类似病变也可见于中央灰质,脑干或小脑部位。由于结节所在部位的不同,临床可表现各种神经系统症状。

结节性硬化症在临床上是一类具有遗传性的皮肤病,主要的临床表现就是面部皮肤会出现血管纤维瘤,还会伴有癫痫的症状,智力发育也会受限,出现反应迟缓等症状。部分患者还会出现甲周纤维瘤或者树叶状的脱色斑等等,所以需要到正规医院对症治疗。

推荐回答百有种美丽却忧伤的病痛,俗称“蝴蝶结症”,学名叫度结节性硬化症(Tuberous Sclerosis,TSC),属于罕见病的一种。由于问患者脸上以鼻子为中心,向鼻翼两边以蝴蝶形状长出结节点,因此答得名“蝴蝶结症”。回TSC的临床表现个体化差异大,常常累及多个器官答和系统,因此很容易被误诊及延误治疗

  • 缁撹妭鎬х‖鍖栫棁鏄粈涔鐥?
    绛旓細鎮ㄥソ 缁撹妭鎬х‖鍖栫棁(Tuberous Sclerosis Complex锛涚畝绉 TSC)鏄睘浜庡熀鍥犵柧鐥咃紝鐩墠宸茬煡鐥呭洜鏈 TSC1(缁撹妭鎬х‖鍖栫棁绗竴鍨)銆乀SC2(缁撹妭鎬х‖鍖栫棁绗簩鍨)涓ょ绫诲瀷鐨勫熀鍥犵獊鍙橈紝閫犳垚鎮h呯缁忕粍缁囩粏鑳炲拰楂撻灅褰㈡垚涓嶈壇锛屼骇鐢缁撹妭纭寲銆傜敱浜庝汉浣撶缁忕粍缁囬亶甯冨叏韬紝瀵艰嚧鐥呬汉鍦ㄤ笉鍚岀殑鍣ㄥ畼鍑虹幇鐦ゅ潡銆傜粨鑺傛х‖鍖栫棁锛屼复搴婁笂...
  • 缁撹妭鎬х‖鍖栨槸浠涔鐥囩姸?濡備綍琛ㄧ幇鐨?
    绛旓細浣犲ソ鏈嬪弸锛缁撹妭鎬х‖鍖栫棁鐨勫吀鍨嬭〃鐜颁负闈㈤儴鐨剛鑵虹槫锛岀櫕鐥彂浣滃拰鏅鸿兘鍑忛锛岄兘鍦ㄥ効绔ユ椂鏈熷彂浣滐紝鐢锋у浜庡コ鎬с備富瑕佽〃鐜版湁:1銆佺毊鑲ゆ崯瀹炽傜壒寰佽〃鐜颁负鍙i蓟涓夎鍖虹毊鑴傝吅鐦ゃ傚憟瀵圭О铦跺舰鍒嗗竷锛屽憟绾㈣壊鎴栬呮槸瑜愮孩鑹层備负閽堝皷鎴栬殨璞嗗ぇ灏忕殑鍧氱‖涓樼柟銆傚涓90%鍦ㄥ洓宀佷互鍓嶅嚭鐜帮紝闅忕潃骞撮緞鐨勫闀胯岄愭笎澧為暱锛岄潚鏄ユ湡鍚庤瀺鍚堟垚涓鐗...
  • 缁撹妭鎬х‖鍖栫棁鐥呭弸鐨勫績澹?
    绛旓細缁撹妭鎬х‖鍖栫棁鏄涓灑鎬х缁忕氦缁寸槫鐥咃紝杩欐槸涓绉嶅緢灏戣鐨勫厛澶╂х梾鐥囷紝閫氬父鏄洜涓烘煋鑹蹭綋鏄炬ч仐浼犳墍瀵艰嚧鐨勩傛偅鐥呬箣鍚庢偅鑰呯殑灞閮ㄥ尯鍩熶細鍑虹幇铦磋澏琛绠$棧銆佽交搴︾棿鍛嗙瓑鎯呭喌锛屽悓鏃朵細浼存湁涓嶅悓绋嬪害鐨勭毊鑲ゆ崯瀹炽傚缓璁湪鎮g梾涔嬪悗绉瀬鐨勯噰鍙栨不鐤楁帾鏂斤紝涓嶈繃缁撹妭鎬х‖鍖栫棁闄や簡娌荤枟涔嬪锛岃繕鏈夊緢澶氶渶瑕佹敞鎰忕殑锛屼笅闈㈠氨甯﹀ぇ瀹朵竴璧蜂簡瑙d竴...
  • 缁撹妭鎬х‖鍖栨槸浠涔鐥?
    绛旓細涓昏鏄畠鍙镜瀹冲ソ鍑犱釜鍐呰剰鍣ㄥ畼鍙婄粍缁囷紝骞朵笖涓鍒囦汉浣撳櫒瀹樻垨缁勭粐鍩烘湰涓婂潎鍙兘浼氱疮鍙婏紝瀹冪殑涓村簥琛ㄧ幇鍙洜鍙樼梾浣嶇疆鐨勪笉涓鏍疯岀箒鏉傚绉嶅鏍枫傚畠闈炲父瀹规槗缁у彂鎬ц偩鍔熻兘琛扮銆佸績鍔涜“绔佺櫕鐥寔缁儏鍐点佸懠鍚歌“绔瓑姣旇緝涓ラ噸鐨勭梾鐥囥2銆缁撹妭鎬х‖鍖栫棁姣旇緝澶氬彂鎬э紝鏄竴绉嶄笉鍙互蹇界暐鐨勭梾鐥囷紝闈炲父瀹规槗寮曡捣鏄捐憲鐨勭毊鑴傝吅鐦や骇鐢...
  • 缁撹妭鎬х‖鍖栨湁浠涔鐥囩姸?鐥呭洜鏄粈涔?
    绛旓細鑲烘穻宸寸鑲岀槫鐥咃紙LAM锛夌疮鍙婅偤閮ㄥ父瑙佷簬鑲查緞濂虫ф偅鑰咃紝鏄粨缂旂粍缁囥佸钩婊戣倢鍙婅绠¤繃搴︾敓闀垮舰鎴愮綉鐘缁撹妭涓庡鍙戞у皬鍥婃у彉锛屽彲鍑虹幇姘旂煭銆佸挸鍡界瓑鑲哄績鐥呫佽嚜鍙戞ф皵鑳哥殑琛ㄧ幇銆5.楠ㄩ鐥呭彉 楠ㄨ川纭寲锛岄楠纭寲鐥鏈涓哄父瑙侊紝浜﹀ソ鍙戜簬鎸囥佽毒楠紝涓洪灏忔澧炵敓鎵鑷达紱鍥婃у彉锛屽叏韬楠煎潎鍙彈绱紝X绾垮彲鍙戠幇锛涜剨鏌辫鍜屽...
  • 缁撹妭鎬х‖鍖栦粈涔堢棁鐘?
    绛旓細缁撹妭鎬х‖鍖栫棁鏄甯告煋鑹蹭綋鏄炬ч仐浼犵殑绁炵粡鐨偆缁煎悎鐥囥傞氬父鏄洜涓哄鑳氬彾缁勭粐鍣ㄥ畼鍙戣偛寮傚父鎵瀵艰嚧鐨勶紝鑰屼笖姝ょ柧鐥呯殑閬椾紶姒傜巼闈炲父鐨勯珮锛屽鏃忔х梾渚嬪崰鎬荤梾渚嬬殑1/3銆傚綋缁撹妭鎬х‖鍖栫棁鐤剧梾鍑虹幇涔嬪悗锛岃繕浼氳鍙戝緢澶氱殑涓嶈壇鐥囩姸锛岄偅涔堢洿鎺ユу寲鐥囨湁浠涔鐥囩姸鍛紵1銆佺毊鑲ゆ崯瀹 鐨偆鎹熷鐨勭壒寰佽〃鐜板氨鏄彛榧讳笁瑙掑尯鐨勯儴浣嶄細鍑虹幇鐨剛...
  • 缁撹妭鎬х‖鍖栫棁鐥呭洜_缁撹妭鎬х‖鍖栫棁鏄庝箞鍥炰簨_寮曞彂缁撹妭鎬х‖鍖栫棁鐨?
    绛旓細缁撹妭鎬х‖鍖栫棁鏄涓绉嶉仐浼犳х柧鐥咃紝澶ч儴鍒嗘偅鑰呮槸浠庣埗姣嶉仐浼犺屾潵鐨勶紝缁撹妭鎬х‖鍖栫殑鎮h咃紝寰堝浠庡┐鍎挎湡灏卞紑濮嬪嚭鐜扮櫕鐥紝鏈1/3鐨勪細鍑虹幇濠村効鐥夋寷锛屼弗閲嶅奖鍝嶆偅鍎跨殑鏅哄姏銆傜櫕鐥彂浣滀粎浠呮槸缁撹妭鎬х‖鍖栦紬澶氳〃鐜伴噷鐨勪竴涓紝缁撹妭鎬х‖鍖栫敱浜庣梾鍥犲鏉傦紝娌荤枟鏃堕棿闀匡紝棰囦负妫樻墜锛岀洰鍓嶈タ鍖诲皻鏃犵悊鎯崇殑娌荤枟鏂瑰紡銆傚鏋滄不鐤楄繃浜庢嫋娌擄紝寰...
  • 缁撹妭鎬х‖鍖?
    绛旓細缁撹妭鎬х‖鍖栫棁(TSC)鍙堢ОBourneville鐥,鏄竴绉嶅父鏌撹壊浣撴樉鎬ч仐浼犵殑绁炵粡鐨偆缁煎悎寰,涔熸湁鏁e彂鐥呬緥,澶氱敱澶栬儦鍙剁粍缁囩殑鍣ㄥ畼鍙戣偛寮傚父,鍙嚭鐜拌剳銆佺毊鑲ゃ佸懆鍥寸缁忋佽偩绛夊鍣ㄥ畼鍙楃疮,涓村簥鐗瑰緛鏄潰閮ㄧ毊鑴傝吅鐦ゃ佺櫕鐥彂浣滃拰鏅鸿兘鍑忛銆傚彂鐥呯巼绾︿负1/6000娲诲┐,鐢峰コ涔嬫瘮涓2:1銆 2018骞5鏈11鏃,鍥藉鍗敓鍋ュ悍濮斿憳浼氱瓑5閮ㄩ棬鑱斿悎鍒跺畾浜嗐...
  • 缁撹妭鎬х‖鍖栫棁鏄粈涔鐥
    绛旓細缁撹妭鎬х‖鍖栫棁鏄涓绉嶉仐浼犳х柧鐥呫備互涓嬫槸璇︾粏瑙i噴锛氱粨鑺傛х‖鍖栫棁鏄竴绉嶈緝涓虹綍瑙佺殑甯告煋鑹蹭綋鏄炬ч仐浼犵梾锛屽叾涓昏鐗瑰緛鏄涓櫒瀹樺嚭鐜扮粨鑺傛х氦缁村寲锛屽寘鎷ぇ鑴戙佺毊鑲ゃ佺缁忋佽倢鑲夌瓑澶氫釜閮ㄤ綅銆傝鐥呴氬父浼氬奖鍝嶆偅鑰呯殑涓灑绁炵粡绯荤粺锛屽鑷存偅鑰呭嚭鐜扮櫕鐥佹櫤鍔涢殰纰嶃佽涓哄紓甯哥瓑鐥囩姸銆傛澶栵紝鎮h呰繕鍙兘鍑虹幇闈㈤儴鐨偆琛绠$槫銆...
  • 缁撹妭鎬х‖鍖鐨勭棁鐘舵湁鍝簺浜?
    绛旓細鍏朵腑3涓互涓婄殑鑹茬礌鑴卞け鏂戝拰鐢插簥涓嬬氦缁寸槫鏄湰鐥呮渶鍏风壒寰佺殑鐨崯銆2.绁炵粡绯荤粺鎹熷锛1锛夌櫕鐥负鏈梾鐨勪富瑕佺缁忕棁鐘讹紝鍙戠梾鐜囧崰70%锝90%锛屾棭鑷┐骞煎効鏈熷紑濮嬶紝鍙戜綔褰㈠紡澶氭牱锛屽彲鑷┐鍎跨棄鎸涚棁寮濮嬶紝鑷抽儴鍒嗘у眬鐏舵ф垨澶嶆潅鎬у彂浣溿佸叏闈㈡уぇ鍙戜綔銆傦紙2锛夋櫤鑳藉噺閫澶氳繘琛屾у姞閲嶏紝浼存湁鎯呯华涓嶇ǔ銆佽涓哄辜绋氥佹槗鍐插姩鍜...
  • 扩展阅读:为啥医生不建议甲状腺手术 ... 结节硬化症白斑图片 ... 结节红斑严重了会怎样 ... 结节红斑的十大禁忌 ... 甲状腺结节自愈方法 ... 红斑早期10个征兆 ... 结节红斑怎么消除最快 ... 女生有结节正常吗 ... 怎样消除身体上各种结节 ...

    本站交流只代表网友个人观点,与本站立场无关
    欢迎反馈与建议,请联系电邮
    2024© 车视网