血管性水肿诊断及治疗
血管性水肿是一种罕见的遗传性疾病，其诊断主要基于患者的临床表现。在受到外伤或撞击后，患者通常在10余小时内出现无痒性的皮肤肿胀，多见于面部和四肢，肿块直径可达数厘米，通常1至3天内消退，但易复发。疾病可能在儿童或青年时期初次显现，持续至40岁左右。此外，口腔、喉部和消化道、呼吸道的粘膜也可能受累，严重时可能导致窒息死亡。
诊断血管性水肿主要依据患者突然发生的、暂时性凹陷性肿胀，通常涉及眼睑、唇、舌、生殖器、足等部位。如果发病年龄早，且家族中有近半成员同样患病，并伴有早发的消化道或呼吸道症状，应高度怀疑为遗传性血管性水肿。实验室检查如血清酯酶抑制蛋白、C4和C2值降低，可以作为确诊依据。
治疗上，对于获得性血管性水肿，通常采用与荨麻疹相同的治疗方法。遗传性血管性水肿则可能采用药物如炔羟雄烯异恶唑（danazol）或康力龙（stanozol）来增加CIINH合成，减少纤维蛋白溶酶对C2的影响，从而缓解症状。此外，氨基己酸或止血环酸（tranexamic acid）也可用于抑制血纤维蛋白酶原活性。在手术前和急性发作时，患者可能需要输入新鲜血浆补充C1酯酶抑制物，但需注意新鲜血浆可能含有补体成分，可能引发症状。喉头水肿时，应立即准备气管插管或气管切开，常规抗组胺药物可能效果有限。
扩展资料
血管性水肿（angioedema）又称巨大荨麻疹，是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿，可分为获得性和遗传性两种类型。血管性水肿与荨麻疹一样，是龟头对食物、药物或昆虫叮咬所引起的急性过敏反应。本病可仅发生在龟头，也可与荨麻疹同时发生。儿童易患龟头水肿，表现为龟头处包皮水肿而发亮，如同大水泡。但不影响排尿。常于夜间发生，痒感不显著，可于数日后自行消退。龟头包皮血管性水肿诊断简单治疗也较容易，应保持清洁干燥，必要时可1：1000新洁尔灭轻拭病变处。合并全身荨麻疹者可口服扑尔敏、苯海拉明治疗，应遵医嘱用药。
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