你好,mds是什么病 MDS这个病是怎么回事呢?会不会转化为白血病呢?

mds\u662f\u4ec0\u4e48\u75c5\u7684\u7b80\u79f0\u80fd\u6d3b\u591a\u4e45


\u9aa8\u9ad3\u589e\u751f\u5f02\u5e38\u7efc\u5408\u5f81\uff08MDS\uff09\u76ee\u524d\u8ba4\u4e3a\u662f\u9020\u8840\u5e72\u7ec6\u80de\u589e\u6b96\u5206\u5316\u5f02\u5e38\u6240\u81f4\u7684\u9020\u8840\u529f\u80fd\u969c\u788d\u3002\u4e3b\u8981\u8868\u73b0\u4e3a\u5916\u5468\u8840\u5168\u8840\u7ec6\u80de\u51cf\u5c11\uff0c\u9aa8\u9ad3\u7ec6\u80de\u589e\u751f\uff0c\u6210\u719f\u548c\u5e7c\u7a1a\u7ec6\u80de\u6709\u5f62\u6001\u5f02\u5e38\u5373\u75c5\u6001\u9020\u8840\u3002\u90e8\u5206\u60a3\u8005\u5728\u7ecf\u5386\u4e00\u5b9a\u65f6\u671f\u7684MDS\u540e\u8f6c\u5316\u6210\u4e3a\u6025\u6027\u767d\u8840\u75c5\uff1b\u90e8\u5206\u56e0\u611f\u67d3\u3001\u51fa\u8840\u6216\u5176\u4ed6\u539f\u56e0\u6b7b\u4ea1\uff0c\u75c5\u7a0b\u4e2d\u59cb\u7ec8\u4e0d\u8f6c\u5316\u4e3a\u6025\u6027\u767d\u8840\u75c5\u30021976\u5e74FAB\u534f\u4f5c\u7ec4\u5efa\u8bae\u4f7f\u7528MDS\u4e00\u8bcd\uff0c\u7ecf\u6570\u5e74\u5e94\u7528\u548c\u603b\u7ed3\uff0c\u4e8e1982\u5e74\u63d0\u51fa\u5173\u4e8eMDS\u7684\u5206\u7c7b\u5efa\u8bae\uff0c\u5f97\u5230\u56fd\u5185\u5916\u5b66\u8005\u5e7f\u6cdb\u91c7\u7eb3\uff0c\u5728\u4e16\u754c\u8303\u56f4\u5185\u6709\u4e86\u8f83\u660e\u786e\u7684\u7edf\u4e00\u6982\u5ff5\u3002

\u75c5\u56e0\u53ca\u53d1\u75c5\u673a\u7406

MDS\u53ef\u662f\u539f\u53d1\u7684\uff0c\u5373\u539f\u56e0\u4e0d\u660e\u3002\u6216\u66fe\u6709\u5316\u5b66\u81f4\u764c\u7269\u8d28\u3001\u70f7\u5316\u5242\u6cbb\u7597\u6216\u653e\u5c04\u7ebf\u63a5\u89e6\u53f2\uff0c\u5373\u7ee7\u53d1\u6027\u3002\u5728\u5168\u90e8\u6025\u6027\u767d\u8840\u75c5\u75c5\u4f8b\u4e2d\uff0c\u4ec5\u5c11\u6570\u60a3\u8005\u4e34\u5e8a\u80fd\u89c2\u5bdf\u5230\u660e\u786e\u7684MDS\u8fc7\u7a0b\u3002\u7ea650\uff05MDS\u60a3\u8005\u53ef\u89c1\u5230\u7279\u6b8a\u7684\u67d3\u8272\u4f53\u5f02\u5e38\u3002MDS\u60a3\u8005\u7684\u8fdb\u5c55\u65b9\u5f0f\u53ca\u5176\u662f\u5426\u5411\u6025\u6027\u767d\u8840\u75c5\u8f6c\u5316\uff0c\u5f88\u5927\u7a0b\u5ea6\u4e0a\u53d6\u51b3\u4e8e\u7ec6\u80de\u5185\u88ab\u6fc0\u6d3b\u7684\u764c\u57fa\u56e0\u7c7b\u578b\u548c\u6570\u91cf\u3002\u76ee\u524d\u8ba4\u4e3a\u672c\u75c5\u662f\u53d1\u751f\u5728\u8f83\u65e9\u671f\u9020\u8840\u5e72\u7ec6\u80de\uff0c\u53d7\u5230\u635f\u5bb3\u540e\u51fa\u73b0\u514b\u9686\u6027\u53d8\u5f02\u7684\u7ed3\u679c\u3002\u5bf9\u9aa8\u9ad3\u7ec6\u80de\u8fdb\u884c\u67d3\u8272\u4f53\u663e\u5e26\u5206\u6790\u548cG6PD\u540c\u529f\u9176\u7814\u7a76\uff0c\u63d0\u793aMDS\u7cfb\u7531\u4e00\u4e2a\u5e72\u7ec6\u80de\u6f14\u53d8\u800c\u6765\uff0c\u6545\u4e3a\u514b\u9686\u6027\u75be\u75c5\u3002

\u4e34\u5e8a\u8868\u73b0

\u672c\u75c5\u8d77\u75c5\u591a\u9690\u88ad\uff0c\u4ee5\u7537\u6027\u4e2d\u8001\u5e74\u591a\u89c1\uff0c\u7ea670\uff05\u75c5\u4f8b50\u5c81\u4ee5\u4e0a\u3002\u513f\u7ae5\u5c11\u89c1\uff0c\u4f46\u8fd1\u5e74\u9752\u5c11\u5e74\u53d1\u75c5\u4ea6\u6709\u589e\u52a0\u3002\u4e34\u5e8a\u8868\u73b0\u591a\u6837\u5316\uff0c\u7f3a\u4e4f\u7279\u6b8a\u8868\u73b0\uff0c\u5e38\u4ee5\u8d2b\u8840\u3001\u51fa\u8840\u548c\u611f\u67d3\u5c31\u8bca\uff0c\u90e8\u5206\u75c5\u4eba\u53ef\u65e0\u75c7\u72b6\uff0c\u5728\u4f53\u68c0\u8fc7\u7a0b\u4e2d\u88ab\u53d1\u73b0\u3002

1\u3001\u8d2b\u8840\uff1a\u9664\u4e2a\u522b\u75c5\u4eba\u5916\uff0c\u7edd\u5927\u591a\u6570\u60a3\u8005\u4ee5\u4e0d\u540c\u7a0b\u5ea6\u8d2b\u8840\u75c7\u72b6\u4e3a\u4e3b\u8981\u4e34\u5e8a\u8868\u73b0\uff0c\u5982\u9762\u8272\u82cd\u767d\u3001\u5934\u6655\u4e4f\u529b\u3001\u6d3b\u52a8\u540e\u5fc3\u60b8\u6c14\u77ed\u7b49\u3002

2\u3001\u51fa\u8840\uff1a\u534a\u6570\u4ee5\u4e0a\u7684\u60a3\u8005\u6709\u51fa\u8840\uff0c\u4f46\u65e9\u671f\u7684\u51fa\u8840\u75c7\u72b6\u8f83\u8f7b\uff0c\u591a\u4e3a\u76ae\u80a4\u7c98\u819c\u51fa\u8840\uff0c\u7259\u9f88\u51fa\u8840\u6216\u9f3b\u8844\uff0c\u56e0\u4e0d\u4e25\u91cd\uff0c\u5f88\u5c11\u9700\u7279\u522b\u5904\u7406\uff0c\u5973\u6027\u60a3\u8005\u4e5f\u5f88\u5c11\u51fa\u73b0\u6708\u7ecf\u8fc7\u591a\uff1b\u4f46\u968f\u75be\u75c5\u53d1\u5c55\u5230\u665a\u671f\uff0c\u51fa\u8840\u8d8b\u52bf\u52a0\u91cd\uff0c\u8111\u51fa\u8840\u6210\u4e3a\u60a3\u8005\u6b7b\u4ea1\u7684\u4e3b\u8981\u539f\u56e0\u4e4b\u4e00\u3002

3\u3001\u611f\u67d3\uff1a\u56e0\u7c92\u7ec6\u80de\u51cf\u5c11\u548c\u529f\u80fd\u5f02\u5e38\u5bfc\u81f4\u611f\u67d3\u53d1\u751f\uff0c\u75c5\u60c5\u521d\u671f\uff08\u96be\u6cbb\u6027\u8d2b\u8840\uff0cRA\uff09\u8f83\u7a33\u5b9a\uff0c\u591a\u65e0\u4e25\u91cd\u7684\u611f\u67d3\u4e0e\u53d1\u70ed\uff0c\u540e\u671f\uff08RAEB\u6216RAEBt\uff09\u8f83\u6613\u5408\u5e76\u611f\u67d3\u3002\u7531\u4e8e\u514d\u75ab\u529b\u4f4e\u4e0b\uff0c\u6613\u5f15\u8d77\u6f5c\u5728\u6027\u8113\u75a1\u4ee5\u53ca\u5316\u8113\u6027\u5173\u8282\u708e\u3001\u7ed3\u6838\u3001\u7eff\u8113\u6746\u83cc\u6027\u7ed3\u819c\u708e\u3001\u574f\u75bd\u7b49\u4e0d\u5e38\u89c1\u7684\u611f\u67d3\u3002\u9709\u83cc\u611f\u67d3\u5728\u540e\u671f\u8f83\u666e\u904d\uff0c\u8d25\u8840\u75c7\u5e38\u4e3a\u75be\u75c5\u7ec8\u672b\u671f\u7684\u5408\u5e76\u75c7\u548c\u4e3b\u8981\u7684\u6b7b\u4ea1\u539f\u56e0\u3002

4\u3001\u4f53\u5f81\uff1a\u90e8\u5206\u60a3\u8005\u809d\u3001\u813e\u3001\u6dcb\u5df4\u7ed3\u53ef\u6709\u8f7b\u5ea6\u80bf\u5927\uff0c\u53ef\u540c\u65f6\u51fa\u73b0\uff0c\u4e5f\u53ef\u5355\u72ec\u51fa\u73b0\uff0c\u56e0\u7a0b\u5ea6\u4e0d\u663e\u8457\u800c\u88ab\u6613\u5ffd\u7565\u3002\u5c11\u6570\u60a3\u8005\u53ef\u6709\u80f8\u9aa8\u538b\u75db\u3001\u808b\u9aa8\u6216\u56db\u80a2\u5173\u8282\u75db\u3002

MDS\u7684\u521d\u53d1\u75c7\u72b6\u7f3a\u4e4f\u7279\u5f02\u6027\uff0c\u90e8\u5206\u60a3\u8005\u53ef\u65e0\u660e\u663e\u81ea\u89c9\u75c7\u72b6\u3002\u5927\u591a\u6570\u60a3\u8005\u6709\u5934\u660f\u3001\u4e4f\u529b\u3001\u4e0a\u8179\u4e0d\u9002\u548c\u9aa8\u5173\u8282\u75db\u3002\u591a\u6570\u4ee5\u8d2b\u8840\u8d77\u75c5\uff0c\u53ef\u505a\u4e3a\u5c31\u8bca\u7684\u9996\u53d1\u75c7\u72b6\uff0c\u6301\u7eed\u6570\u6708\u81f3\u6570\u5e74\u3002\u7ea620\uff05\uff5e60\uff05\u75c5\u4f8b\u75c5\u7a0b\u4e2d\u4f34\u51fa\u8840\u503e\u5411\uff0c\u7a0b\u5ea6\u8f7b\u91cd\u4e0d\u4e00\uff0c\u8868\u73b0\u6709\u76ae\u80a4\u7600\u70b9\uff0e\u7259\u9f88\u51fa\u8840\u3001\u9f3b\u8844\u3002\u91cd\u8005\u53ef\u6709\u6d88\u5316\u9053\u6216\u8111\u51fa\u8840\u3002\u51fa\u8840\u4e0e\u8840\u5c0f\u677f\u51cf\u4f4e\u6709\u5173\uff0c\u4e00\u4e9b\u60a3\u8005\u7684\u8840\u5c0f\u677f\u529f\u80fd\u4ea6\u6709\u7f3a\u9677\u3002\u7ea6\u534a\u6570\u60a3\u8005\u5728\u75c5\u7a0b\u4e2d\u6709\u53d1\u70ed\uff0c\u53d1\u70ed\u4e0e\u611f\u67d3\u76f8\u5173\uff0c\u70ed\u578b\u4e0d\u5b9a\uff0c\u547c\u5438\u9053\u611f\u67d3\u6700\u591a\uff0c\u5176\u4f59\u6709\u8d25\u8840\u75c7\u3001\u809b\u5468\u3001\u4f1a\u9634\u90e8\u611f\u67d3\u3002\u5728\u672a\u8f6c\u5316\u4e3a\u6025\u6027\u767d\u8840\u75c5\u7684\u75c5\u4f8b\u4e2d\uff0c\u611f\u67d3\u548c\uff0f\u6216\u51fa\u8840\u662f\u4e3b\u8981\u6b7b\u4ea1\u539f\u56e0\u3002

\u809d\u3001\u813e\u53ef\u6709\u4e2d\u6216\u8f7b\u5ea6\u80bf\u5927\uff0c1\uff0f3\u75c5\u4f8b\u6709\u6dcb\u5df4\u7ed3\u80bf\u5927\uff0c\u4e3a\u65e0\u75db\u6027\u3002\u4e2a\u522b\u60a3\u8005\u6709\u80f8\u9aa8\u538b\u75db\u3002

MDS\u3010\u8bca\u65ad\u6807\u51c6\u3011

1\u3001\u4e34\u5e8a\u8868\u73b0 \u4ee5\u8d2b\u8840\u75c7\u72b6\u4e3a\u4e3b\uff0c\u53ef\u517c\u6709\u53d1\u70ed\u6216\u51fa\u8840\u3002

2\u3001\u8840\u8c61 \u5168\u7ec6\u80de\u51cf\u5c11\uff0c\u6216\u4efb\u4e00\uff0c\u4e8c\u7cfb\u7ec6\u80de\u51cf\u5c11\uff0c\u53ef\u6709\u5de8\u5927\u7ea2\u7ec6\u80de\uff0c\u5de8\u5927\u8840\u5c0f\u677f\uff0c\u6709\u6838\u7ea2\u7ec6\u80de\u7b49\u75c5\u6001\u9020\u8840\u8868\u73b0\uff0e

3\u3001\u9aa8\u9ad3\u8c61 \u6709\u4e09\u7cfb\u6216\u4e8c\u7cfb\uff0c\u6216\u4efb\u4e00\u7cfb\u8840\u7ec6\u80de\u7684\u75c5\u6001\u9020\u8840\uff0c\u6216\u662f\u6dcb\u5df4\u6837\u5c0f\u5de8\u6838\u7ec6\u80de

4\u3001\u9664\u5916\u5176\u4ed6\u4f34\u6709\u75c5\u6001\u9020\u8840\u7684\u75be\u75c5\u3002\u5982\u5404\u7c7b\u6025\u6027\u975e\u6dcb\u5df4\u7ec6\u80de\u767d\u8840\u75c5\u3001\u9aa8\u9ad3\u7ea4\u7ef4\u5316\u3001\u6162\u6027\u7c92\u7ec6\u80de\u767d\u8840\u75c5\u3001\u518d\u751f\u969c\u788d\u6027\u8d2b\u8840\u3001\u539f\u53d1\u6027\u8840\u5c0f\u677f\u51cf\u5c11\u6027\u7d2b\u765c\u3001\u5de8\u5e7c\u7ec6\u80de\u8d2b\u8840\u7b49

 是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症状。部分患者可有肝,脾,淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少,或任何一系及二系血细胞减少。 1982年由FAB协作组建议确立病名,并将MDS分为五型:难治性贫血;难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多;难治性贫血伴原始细胞增多,转变中的难治性贫血伴原始细胞增多;慢性粒-单核细胞白血病。
  MDS发病率约10/10万~12/10万人口,多累及中老年人,50岁以上的病例占50%~70%,男女之比为2:1。MDS30%~60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外,多数由于感染,出血,尤其是颅内出血。
  病因 MDS的病因尚不明确,推测是由于生物,化学,或物理等因素引起基因突变,染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生。业已公认,诱变剂如病毒,某些药物(如化疗药),辐射(放疗),工业反应剂(如苯,聚乙烯)以及环境污染等的可致癌作用,诱变剂可引起染色体的重排或基因重排,也可能只引起基因表达的改变导致MDS.
  MDS和急性白血病一样,是由一个异常的造血干细胞衍生的恶性克隆发展起来的“克隆性疾病”。主要累及髓系细胞,使骨髓粒,红及巨三系细胞无效病态造血,其凋亡细胞数量明显增加。

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