恶性淋巴瘤（1）霍奇金淋巴瘤
直径15～45um的瘤巨细胞，瘤细胞胞质丰富，略嗜酸性或嗜碱性，核圆或椭圆形，双核或多核；核膜厚，核内有一大而醒目的，直径与红细胞相当，包涵体样的嗜酸性核仁，核仁周围有空晕。按WHO新分型，霍奇金淋巴瘤（HL）可分为：
结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）和经典型HL，
后者又进一步分为：结节硬化型（MSHL）、富含淋巴细胞的经典型（LCHL）、混合细胞型（MCHL）及淋巴细胞削减型（LDHL）
1.EB病毒
2/HIV感染
3.遗传因素
4.社会经济地位低
5.生育少
6.木尘、苯或亚硝酸氧化物的暴露史
1.特点：①结节性或结节和弥漫性多形性增生为特征的单克隆性B细胞肿瘤；②爆米花细胞：较R-S细胞更巨大的单个核细胞，胞质稀少，核常呈折叠或分叶状（R-S细胞变型细胞）
2.免疫表型：CD20+、CD79α+、BCL6+、CD45+、EMA+/-、CD15-、CD30-
3.遗传学特征：Ig基因重排
1.特点：肿瘤组织中可见典型的R-S细胞或单核Hodgkin细胞
2.免疫表型：CD30+、CD15+（75%～85%）、CD20+/-、CD79α-、BCL6-、CD45-、EMA-、ALK-1-、LMP-1+/-
3.遗传学特征：Ig基因重排
4.背景：不同数量小淋巴细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、浆细胞、成纤维细胞和胶原纤维混合性等反应性浸润
5.按背景细胞和H/RS细胞的形态学分四类：
1） 富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤（LRCHL）
（1）特点：富于小淋巴细胞、缺乏中性粒细胞和嗜酸性粒细胞的弥漫性背景和散在的H/RS细胞
（2）主要累及浅表淋巴结，纵隔淋巴结受累及巨大淋巴肿块少见。
2） 结节硬化型霍奇金淋巴瘤（NSCHL）
（1）特点：至少有一个结节被胶原束围绕和裂隙型H/RS细胞
（2）年轻女性多见，最常累及纵隔，EBV编码的LMP-1表达率低（10%～40%）
3） 混合细胞型霍奇金淋巴瘤（MCCHL）
（1）特点：在弥漫性或模糊的结节状的混合性炎症性背景中散布典型H/RS细胞
（2）成人多见，病变中缺乏结节硬化性纤维化。最常累及浅表淋巴结，也常累及脾，但纵隔受累不多见，B症状多见。EVB编码的LMP-1表达率高（75%）
4） 淋巴细胞削减型霍奇金淋巴瘤（LDCHL）
（1）特点：富于多形性H/RS细胞和（或）非肿瘤性淋巴细胞削减，常伴有弥漫纤维化
（2）最常累及腹部器官、腹膜后淋巴结和骨髓，浅表淋巴结则较少，临床常为晚期，80%具有B症状，常伴有HIV和EBV感染。
（3）最少见
一、霍奇金淋巴瘤的治疗——联合化疗+放疗的综合治疗
（一）结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）
1.IA期：IFRT
2.完全切除孤立淋巴结的IA期：观察
3.IB期/II期——化疗+（-）利妥昔单抗+IFRT
4.III～IV期：化疗（ABVD、CHOP、CVP、EPOCH）±利妥昔单抗
（二）经典型霍奇金淋巴瘤
1.IA或IIA期无预后不良因素：放化疗综合治疗
（1）一般：3～4个疗程的ABVD+侵犯淋巴结部位30Gy放疗
（2）GHSG标准的预后良好型早期患者：2个疗程ABVD+20Gy放疗
（注：ESR<50mm/h、无结外病变、只有1～2个淋巴结区域侵犯、无纵隔巨大肿块或B症状）
2.I～II期有不良预后因素：（1）6个疗程ABVD+30Gy的IFRT；（2）Standford V方案；（3）2个疗程BEACOPP序贯2个疗程ABVD化疗
3.III～IV期：联合化疗6～8个疗程为主，对巨大肿块部位可化疗完全缓解后加局部放疗
4.难治的HL/1年内复发：非交叉耐药方案和（或）残留病灶部位给予局部侵犯野放疗
5.1年后复发：原化疗方案化疗/改换其他非交叉耐药的化疗方案
6.单用放疗后复发HL：放疗或二线化疗±放疗后重新分期
治疗后的远期毒性
1.第二种恶性肿瘤——MOPP
2.性腺功能障碍——MOPP、COPP
3.其他：甲状腺功能低下、心肌病、缺血性心脏病等。博来霉素——肺纤维化；
绛旓細鎭舵ф穻宸寸槫鏄師鍙戜簬娣嬪反缁撳拰缁撳娣嬪反缁勭粐绛夊鐨鎭舵ц偪鐦銆備竴銆侀湇濂囬噾娣嬪反鐦 (涓)闇嶅閲戞穻宸寸槫(Hodgkin's lymphoma,HL)鏄伓鎬ф穻宸寸槫鐨勪竴涓嫭鐗圭被鍨嬨傚叾鐗圭偣涓猴細1銆佷复搴婄壒寰侊細浠庝竴涓垨涓缁勬穻宸寸粨寮濮嬭敁寤舵墿鏁 2銆佸師鍙戜簬娣嬪反缁撳鐨勯湇濂囬噾娣嬪反鐦ゅ皯瑙 3銆佺槫缁勭粐鎴愬垎澶氭牱锛屽吀鍨嬬殑鐦ょ粏鑳炴槸R-S缁嗚優 (浜...
绛旓細1锛 瀵屼簬娣嬪反缁嗚優缁忓吀鍨闇嶅閲戞穻宸寸槫锛LRCHL锛锛1锛鐗圭偣锛氬瘜浜庡皬娣嬪反缁嗚優銆佺己涔忎腑鎬х矑缁嗚優鍜屽棞閰告х矑缁嗚優鐨勫讥婕ц儗鏅拰鏁ｅ湪鐨凥/RS缁嗚優 锛2锛変富瑕佺疮鍙婃祬琛ㄦ穻宸寸粨锛岀旱闅旀穻宸寸粨鍙楃疮鍙婂法澶ф穻宸磋偪鍧楀皯瑙併2锛 缁撹妭纭寲鍨嬮湇濂囬噾娣嬪反鐦わ紙NSCHL锛夛紙1锛夌壒鐐癸細鑷冲皯鏈変竴涓粨鑺傝鑳跺師鏉熷洿缁曞拰瑁傞殭鍨婬/RS缁嗚優 ...
绛旓細闇嶅閲戞穻宸寸槫鐨勭梾鍥犲拰鍙戠梾鏈虹悊灏氫笉鍗佸垎娓呮锛屽彲鑳戒笌鍏嶇柅缂洪櫡銆佸弽澶嶆劅鏌撱侀仐浼犳ф垨鑰呰幏寰楁у厤鐤殰纰嶇瓑鍥犵礌瀵艰嚧T鎶戝埗缁嗚優鐨勭己澶辨垨鍔熻兘闅滅锛屽厤鐤粏鑳炲彂鐢熷紓甯哥殑澧炴畺鍙嶅簲锛屾渶缁堝嚭鐜版棤闄愬娈栵紝瀵艰嚧鍙戠梾銆傞湇濂囬噾娣嬪反鐦や粈涔 闇嶅閲戞穻宸寸槫锛屽張绉颁綍鏉伴噾姘娣嬪反鐦わ紙HD锛夛紝鏄穻宸寸郴缁熺殑鎭舵瀹炰綋鐦や箣涓銆傚叾涓昏鐗圭偣鏄ぇ澶氭暟...
绛旓細鎭舵ф穻宸寸槫瀹為檯涓婃槸涓绫诲叏韬х柧鐥咃紝涓庢満浣撳厤鐤郴缁熷姛鑳界姸鎬佸瘑鍒囩浉鍏筹紝鏃笉鍚屼簬鍏朵粬瀹炰綋鎭舵ф穻宸磋偪鐦锛屼篃鏈夊埆浜庤娑茶偪鐦ゃ傚畠鍖呮嫭浜闇嶅閲戞穻宸寸槫涓绉嶇柧鐥呭拰闈為湇濂囬噾娣嬪反鐦や竴缁勭柧鐥咃紝涓村簥琛ㄧ幇鍥犵梾鐞嗙被鍨嬨佸垎鏈熷強渚电姱閮ㄤ綅涓嶅悓鑰岄敊缁煎鏉傘傛不鐤楁柟闈㈢洰鍓嶅閲囩敤缁煎悎娌荤枟锛屽嵆鏍规嵁涓嶅悓鑲跨槫銆佷笉鍚岀梾鐞嗙被鍨嬪強浜氬瀷銆佷笉...
绛旓細闇嶅閲戞穻宸寸槫(HL)鏄穻宸寸槫鐨勪竴绉嶇嫭鐗圭被鍨,涓洪潚骞翠汉涓渶甯歌鐨鎭舵ц偪鐦涔嬩竴銆傜梾鍒濆彂鐢熶簬涓缁勬穻宸寸粨,浠ラ閮ㄦ穻宸寸粨鍜岄攣楠ㄤ笂娣嬪反缁撳父瑙,鐒跺悗鎵╂暎鍒板叾浠栨穻宸寸粨,鏅氭湡鍙镜鐘绠,绱強鑴俱佽倽銆侀楂撳拰娑堝寲閬撶瓑銆傜粡鍏搁湇濂囬噾娣嬪反鐦ゅ彲鍒嗕负4绉嶇粍缁囧绫诲瀷:娣嬪反缁嗚優涓轰富鍨嬨佺粨鑺傜‖鍖栧瀷銆佹贩鍚堢粏鑳炲瀷鍜屾穻宸寸粏鑳炶楃鍨嬨傝繎骞存潵WHO鍒...
绛旓細闇嶅閲戞穻宸寸槫锛Hodgkin鈥檚 lymphoma锛孒L锛屼互鍓嶇ОHodgkin鈥檚 disease锛岃瘧涓浣曟澃閲戠梾锛鏄鎭舵ф穻宸寸槫鐨勪竴涓嫭鐗圭被鍨嬨傚叾鐗圭偣涓猴細鈶犱复搴婁笂鐥呭彉寰寰浠庝竴涓垨涓缁勬穻宸寸粨寮濮嬶紝閫愭笎鐢遍偦杩戠殑娣嬪反缁撳悜杩滃鎵╂暎銆傚師鍙戜簬缁撳娣嬪反缁勭粐鐨勫皯瑙併傗憽鐦ょ粍缁囨垚鍒嗗鏍凤紝浣嗛兘鍚湁涓绉嶇嫭鐗圭殑鐦ゅ法缁嗚優鍗砇eed-Sternberg缁嗚優锛圧-...
绛旓細闇嶅閲戞穻宸寸槫鐨勫畾涔変负锛氶湇濂囬噾娣嬪反鐦ゆ槸涓绉鎭舵ф穻宸寸槫瀹冨湪闈炶偪鐦ょ粏鑳炵殑鑳屾櫙涓嬪惈鏈夌壒寰佹S缁嗚優锛涘苟鏍规嵁RS缁嗚優鐨勫舰鎬佸鍜屽厤鐤〃鍨嬪強缁嗚優鑳屾櫙鐨勬垚鍒嗚屽尯鍒嗕簹鍨嬨1994骞达紝鍥介檯娣嬪反鐦ょ爺绌剁粍鐢辨鎻愬嚭浜嗘柊鐨勫垎鍨嬫硶浣滀负淇鐨勬缇庢穻宸寸槫鍒嗙被娉(REAL)鐨勪竴閮ㄥ垎锛涜繖浜涙蹇佃褰掑叆浜哤HO 2001骞寸殑娣嬪反缁嗚優鑲跨槫鐨勫垎鍨嬩腑...
绛旓細闇嶅閲姘娣嬪反鐦鏄竴缁勮捣婧愪簬娣嬪反缁缁勭粐鎴栧叾瀹冩穻宸寸粍缁囩殑鎭舵ц偪鐦銆傞湇濂囬噾姘忔穻宸寸槫鐩墠璁や负鏄竴绉嶇嫭绔嬬殑绫诲瀷锛屽湪澶氬舰鎬с佺値鐥囨蹈娑﹁儗鏅笂鎵惧埌閲-鏂粏鑳炰负鐗瑰緛銆傚叾瀹冨皻鏈夋瘺缁嗚绠″鐢熷拰涓嶅悓绋嬪害绾ょ淮鍖栥傜洰鍓嶆寜缁勭粐瀛﹀垎涓轰互涓嬪洓鍨嬶細1锛庢穻宸寸粏鑳炰负涓诲瀷 2锛庣粨鑺傜‖鍖栧瀷 3锛庢贩鍚堢粏鑳炲瀷 4锛庢穻宸寸粏鑳炶楃鍨 鍥...
绛旓細闇嶅閲戞穻宸寸槫锛HL锛夋槸鎭舵ф穻宸寸槫鐨勪竴涓嫭鐗圭被鍨嬶紝鏄潚骞翠汉涓渶甯歌鐨鎭舵ц偪鐦涔嬩竴銆傜梾鍙樹富瑕佸彂鐢熷湪娣嬪反缁擄紝浠ラ閮ㄦ穻宸寸粨鍜岄攣楠ㄤ笂娣嬪反缁撴渶涓哄父瑙侊紝鍏舵鏄旱闅斻佽吂鑶滃悗銆佷富鍔ㄨ剦鏃佹穻宸寸粨銆傜梾鍙樹粠涓涓垨涓缁勬穻宸寸粨寮濮嬶紝寰堝皯寮濮嬪氨鏄鍙戞,閫愭笎鐢变复杩戠殑娣嬪反缁撳悜杩滃鎵╂暎銆傛櫄鏈熷彲浠ヤ镜鐘绠★紝绱強鑴俱佽倽銆...
