肝豆状核变性的肝大该怎么办? 肝豆状核变性的病人月经不调怎么办已经有4个月没有月经了该怎么...
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肝豆状核变性病治疗可以包括饮食治疗,药物治疗,甚至是手术的肝脏移植治疗,患有该病,是需要特别的照顾与耐心去面对疾病,用药物治疗,是包括驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物,一是络合剂,能强力促进体内铜离子排出,如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺等,通过对药物的服用,可以达到很好的治疗效果。饮食治疗,避免进食含铜高的食物如小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝脏和血、巧克力、可可。某些中药,如龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎等。
药物治疗
以驱铜药物为主,驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物,一是络合剂,能强力促进体内铜离子排出,如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等;二是阻止肠道对外源性铜的吸收,如锌剂、四硫钼酸盐。
(1)D-青霉胺(D-penicillamine,PCA):是本病的首选药物,为强效金属螯合剂,在肝脏中可与铜形成无毒复合物,促使其在组织沉积部位被清除,减轻游离状态铜的毒性。青霉胺与组织中的同类子络合成铜-青霉胺复合物,从尿中排出。本要口服易吸收。药物副作用有恶心、过敏反应、重症肌无力、关节病、无疱疮,少数可以引起白细胞减少和再生障碍性贫血。视神经炎、狼疮综合症。剥脱性皮炎、肾病综合征等较严重的毒副作用。另外,当患者首次用药时应做青霉胺皮试,阴性者才能使用。本病需长期甚或终生服药,应注意补充足量维生素B。
(2)二巯基丙磺酸(DMPS):DMPS 5mg/kg溶于5%葡萄糖溶液500ml中缓慢静滴,每日1次,6天为1疗程,2个疗程之间休息1-2天,连续注射6-10个疗程。不良反应主要是食欲减退及轻度恶心、呕吐。可用于有轻、中、重度肝损害和神经精神症状的肝豆状核病患者。
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