亲戚男性33岁,近期偶有心前区不适,查心电图提示S T 60岁女性亲戚,今天确诊冠心病粥样硬化,心肌缺血,心脏大,心...

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你好,多见肥厚性心肌病,本病男女间有显著差异,大多在30-40岁出现症状,随着年龄增长,症状更加明显,主要症状有舒张功能减低、心肌缺血、流出道梗阻、心律紊乱和植物神经功能异常是肥厚型心肌病基本病理生理过程,

由此而导致相应的临床症状和体征。
1.气短/呼吸困难:乏力和气短导致活动能力下降。大多数患者轻度的活动受限,有时这种限制非常严重,少数
患者在休息状态下有气短现象。心脏舒张功能异常是肥厚型心肌病患者共有的病理过程。原因在于过度肥厚的
心肌弛张期延长和顺应性下降,心肌缺血、室壁张力增加和心律紊乱也是加重或诱发舒张功能不全的重要因素。

2.胸痛:比较常见,常常是劳累诱发,休息缓解,但疼痛可发生在休息、睡眠,也可以呈持续性。产生疼痛的原因与心肌缺血有关,由于心肌细胞的过度肥大,微血管密度响应减小,导致心肌的相对缺血。合并冠状动脉狭窄,心排除量减少(存在左心室腔内的梗阻等)、室壁张力增加,氧耗量也增加等也是重要的原因。

3.心悸:有时感到心律不齐,早博,这通常是正常的,但心率过快或过慢伴头晕、出汗时应看医生。有充分的证据显示肥厚型心肌病患者存在心脏自主神经功能的异常。

4.头晕、短暂的意识丧失,也叫晕厥:头轻、眩晕、严重的短暂意识丧失,这可在运动中、心悸时发作,有时也没有明显的诱因。导致晕厥/近晕厥发生的原因可能是:A.由于心室腔内梗阻导致的心输出量的减少,血压下降;B.严重的心律失常,包括过快、过缓性心律。常见的有室性心动过速、心动过缓,阵发的室上性心动过速、阵发性快速心房颤动等;C.植物神经功能异常,主要表现为迷走神经张力过高引发的心动过速,外周血管扩张,导致低血压。

肥厚性心肌病 - 病因
肥厚型梗阻性心肌病是肥厚型心疾病的一个亚型,肥厚型心疾病主要是由于心肌肥厚引起的,肥厚的部位可以发生在心脏的任何部位,如心尖部、室间隔或整个弥漫心肌,由于肥厚的部位不同,在临床上分为梗阻型和非梗阻型,梗阻型主要是由于室间隔非对称性肥厚如图:这个图片表示的是一个正常心肌收缩的一个模式图,左心室和右心室之间是一个室间隔,血液从左心房到达左心室要通过心肌的收缩射入到左动脉里,肥厚梗阻性心肌病患者的室间隔已经明显的肥厚了,正常的室间隔只有8-10毫米,而肥厚梗阻性心肌病患者的室间隔可以达到20毫米甚至是50毫米,多出来的这一块室间隔组织在心室收缩射血的时候就堵塞了流出道,之后就会带来很多的危害。
肥厚型梗阻性心肌病的发病原因:

一、遗传:一个家族中可有多人发病,提示与遗传有关。

二、内分泌紊乱:嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多,人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验,静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。
肥厚性心肌病 - 检查
(一)X线检查:心脏大小正常或增大,心脏大小与心脏及左心室流出道之间的压力阶差呈正比,压力阶差越大,心脏亦越大。心脏左心室肥厚为主,主动脉不增宽,肺动脉段多无明显突出,肺淤血大多较轻,常见二尖瓣钙化。

(二)心电图:由于心脏缺血,心肌复极异常,ST-T改变常见,左心室肥厚及左束支传导阻滞也较多见,可能由于室间隔肥厚与心肌纤维化而出现Q波,本病也常有各种类型心律失常。

(三)超声心动图:是一项重要的非侵入性诊断方法。主要表现有①室间隔异常增厚,舒张期末的室间隔厚度>15mm。②室间隔运动幅度明显降低,一般≤5mm。③室间隔厚度/左室后壁厚度比值可达1.5-2.5:1,一般认为比值>1.5:1已有诊断意义。④左心室收缩末内径比正常人小。⑤收缩起始时间室隔与二尖瓣前叶的距离常明显缩小。⑥二尖瓣收缩期前向运动,向室间隔靠近,在第二心音之前终止。⑦主动脉收缩中期关闭。以上7项应综合分析,方能得出正确结论,应注意高血压病,甲状腺机能低下,均可引起类似表现。

(四)心导管检查及心血管造影:心导管检查,左心室与左心室流出道之间出现压力阶差,左心室舒张末期压力增高,压力阶差与左心室流出道梗阻程度呈正相关。心血管造影,室间隔肌肉肥厚明显时,可见心室腔呈狭长裂缝样改变,对诊断有意义。

肥厚性心肌病 - 治
肥厚型心肌病发展缓慢,预后较好,但由于心律失常,可致猝死,生活上应注意避免过劳,防止过度精神紧张,β受体阻滞剂,心得安可降低心肌收缩力,减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈,也具有抗心律失常作用。剂量:10mg口服,每日3次。可逐渐增加,最大可达480mg/日。也可用钙通道阻滞剂,异搏定40mg口服每日3次,硝苯吡啶10mg,口服,每日3次。能改善心室舒张功能,应注意观察血压,以防血降得过低。

外科手术治疗:压力阶差>60mmHg,药物治疗无效者,可手术治疗。可行肥厚

这种病的人一般常恨人

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