房间隔缺损会引起严重的肺动脉高压吗?
最近,笔者在临床工作中遇到一些很重的肺动脉高压患者,他们都是合并有先天性心脏病和房间隔缺损的年轻患者,平均年龄在27岁左右。在就诊过程中,几乎所有患者的肺动脉高压都被首诊医生确认为是房间隔缺损所导致的左向右分流引起,而且大多数患者都接受了比较全面的检查,排除了合并其他心内畸形,包括肺动脉的畸形。这是一个很重要的临床问题,而且不仅存在于房间隔缺损的患者中,也存在于其他心脏畸形患者中,包括室间隔缺损和动脉导管未闭患者。但房间隔缺损患者格外特殊,因为心房压力很低,即使存在左向右分流,如果不是巨大的房间隔缺损,这种分流对肺血管床的损害很有限。那么,是什么原因造成这些很年轻的患者患如此顽固的重度肺动脉高压呢?
最近的研究表明,很多先天性心脏病患者其实同时合并原发性的肺动脉疾病,包括
BMPRⅡ基因突变的携带者。虽然分流压力不大,但这个很小的损伤会启动这些患者肺血管重构的病理生理过程。肺动脉高压发展进程很快,而且血管重构程度明显。所以对于这种患者来说,即使早期进行手术或者介入治疗,处理了房间隔缺损,但是肺动脉高压仍然会继续发展。也就是说,房间隔缺损本身对于这些患者的肺动脉高压来说,其实并非主要因素。
但是,对于室间隔缺损和动脉导管未闭的患者,病理生理就稍微复杂一些。其因为对于这些患者,分流的损伤就不得不考虑进去,临床很难区分是否合并原发的肺动脉疾病。所以,对于一些术后的室间隔缺损和动脉导管未闭的患者,如果仍然存在严重的、往往呈进展性肺动脉高压,这并不是外科医生的失误。这也是患者畸形类似、而术后预后却不同的重要原因。
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