脊髓肌萎缩如何分级?会产生什么后遗症吗? 脊髓性肌萎缩的发病原因是什么?
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Frankel五级评定方法(1969年) A B C D EA:损伤平面以下感觉及运动消失;
B:损伤平面以下感觉存在(仅存某些骶区感觉),运动丧失;
C:损伤平面以下感觉存在,无效运动(即无有用功能存在),肌力小于3级;
D:损伤平面以下感觉存在,有效运动,肌力大于3级,可扶拐行走;
E:感觉及运动正常,大小便功能良好,病理反射存在。
A级(完全损伤):脊髓损伤平面以下,包括S4-S5(鞍区)无任何运动及感觉功能保留;
B级(不完全损伤):脊髓损伤平面以下,包括S4-S5(鞍区)有感觉功能保留,但无任何运动功能保留;
C级(不完全损伤):脊髓损伤平面以下,有运动功能保留,但脊髓损伤神经平面以下有一半以上的关键肌肌力小于3级;
D级(不完全损伤):脊髓损伤平面以下,有运动功能保留,且脊髓损伤神经平面以下至少有一半的关键肌肌力大于、等于3级;
E级(正常):感觉和运动功能正常。
不完全损伤定义:感觉不完全损伤,且保留有肛门括约肌自主收缩或脊髓损伤运动平面以下三个节段以上残存有运动功能。
1、上颈段脊髓损伤(C1-4)
此段脊髓上端与延髓相连,故损伤后部分病人可合并有延髓甚至脑干损伤的临床表现。上颈髓损伤时,常有颈枕部疼痛,颈部运动受限。c1~2损伤时病人大多立即死亡,C2~4节段内有膈神经中枢,伤后多出现膈肌和其他呼吸肌麻痹,病人表现有进行性呼吸困难,损伤平面以下四肢上运动神经元性不完全瘫痪。
2、下颈段脊髓损伤(C5-8)
此段损伤多引起肋间神经麻痹,膈肌麻痹,四肢瘫痪,双上肢为弛缓性瘫痪,双下肢为痉挛性瘫痪,损伤平面以下感觉丧失,C8~T1损伤可出现尺神经麻痹的爪形手和交感神经节受损的Horner征。
3、胸段脊髓损伤
常有根性疼痛,病变水平以下各种感觉减退或丧失,大小便出现障碍,运动障碍表现为双下肢上运动神经元性瘫痪,Te以上损伤可出现呼吸困难。脊髓休克期中可出现交感神经阻滞综合征,即血管张力丧失,即脉搏徐缓下降,体温随外界的温度而变化,脊髓休克期过后可出现总体反射。
4、腰骶段脊髓损伤(L1~S2)
按其临床表现分为腰髓、圆锥和马尾损伤三部分。T10以下椎体损伤致脊髓损伤时,表现为双下肢弛缓性瘫痪,提睾反射、膝腱反射消失,腹壁反射存在,Babinski征阳性;圆锥损伤不引起下肢运动麻痹,下肢无肌萎缩,肌张力及腱反射无改变,肛门反射减低或丧失,肛周包括外阴部呈马鞍型感觉障碍,出现无张力性神经元性膀胱,常伴有性功能障碍如阳痿,直肠括约肌松弛及臀肌萎缩;Lz以下椎体骨折或脱位,损及马尾神经,多为不完全性,表现为下腰部、大腿、小腿及会阴部的自发性疼痛,两侧常不对称,双下肢力弱,常伴有肌萎缩,跟腱反射消失,膝腱反射减弱,括约肌和性功能障碍及营养障碍常不明显。
脊髓性肌萎缩症(SMA),是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病,临床并不少见。本病临床表现差异较大,根据患者起病年龄和临床病程,将SMA由重到轻分为4型。共同特点是脊髓前角细胞变性,临床表现为进行性、对称性,肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩,智力发育及感觉均正常。
本病临床表现差异较大,根据患者起病年龄和临床病程,将SMA由重到轻分为4型。
1型
也称Werdnig-Hoffman病,即婴儿型,约占全部SMA病例的45%。患儿出生后6个月内起病,出现迅速发展的进行性、对称性四肢无力,最大运动能力不能达到独坐。肌无力以近端为著,由于显著肌张力低下,平躺时下肢呈“蛙腿”样姿势。患儿表情及眼球运动正常,舌肌束颤,口咽部肌群无力导致哭声低弱、吸吮无力、咽反射减弱,易发生误吸。由于肋间肌受累比膈肌更重,导致矛盾呼吸,胸廓呈现特征性“钟形”畸形。呼吸肌无力突出,多数患儿在2岁内死于呼吸衰竭。
2型
也称Dubowitz病,即中间型,约占30%~40%。患者多在生后6~18个月起病,进展较1型慢,最大运动能力可达到独坐,但独坐年龄可能落后于正常同龄儿,不能独站或独走。肌无力以近端为著,下肢重于上肢,面肌及眼外肌不受累,舌肌萎缩伴肌束颤,四肢腱反射消失,肢体远端可观察到肌束颤。随着病程进展,出现吞咽困难、咳嗽无力、呼吸功能不全、脊柱侧弯、关节挛缩等合并症。部分患儿在儿童期丧失独坐能力。尽管寿命缩短,但多数可以活到成年期。
3型
也称Kugelberg-Welander病,即青少年型,约占20%。患者多在出生18个月后起病,早期运动发育正常,可独走,部分独走时间延迟。随年龄增长出现以近端为主的肌无力,下肢重于上肢,最终部分丧失独走能力,逐渐依赖轮椅。随病情进展,可出现肢体肌束颤、足部畸形,部分患者因脊柱侧弯、呼吸功能不全等影响日常生活,预期寿命不缩短或轻度下降。
4型
晚发型,即成人型,早期运动发育正常,成人起病,出现肢体近端无力,进展缓慢,预期寿命不缩短。
脊髓肌肉萎缩是分等级的严重了,当然会有后遗症的,行动会不好会引起有多的会影响到行动。
脊髓肌萎缩,这个分级要经过专家部门进行鉴定,后遗症肯定会有的,但是要注意保养,别不要干重体力的活,问题也不会太大,不会影响正常生活的
1.新生儿型重症肌无力 其母均为重症肌无力患者,此与母亲血液中抗Ach受体抗体通过胎盘到达胎儿体内有关。一般于出生后即表现吸吮困难、哭声无力、四肢运动减少等症状。多数患儿于2~6周内症状逐渐好转,且用胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
2.先天性肌张力不全(Oppenheim病) 出生后出现肌张力低下,未见肌肉萎缩,肌电图及肌肉活检均无异常。
3.进行性肌营养不良 一般在SMA-Ⅱ、Ⅲ型患儿中需注意与Duchenne型或Becker型肌营养不良进行鉴别。后者几乎均有假性肥大征象,其血清CPK极高,特别在病程的早期阶段,EMG和肌肉活检均呈肌源性损害,故一般鉴别并不困难。SMA-Ⅳ型易与
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