大前庭是什么病？如何治疗 大前庭是什么情况，治疗，预后如何？
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1\u3001\u9632\u6b62\u5934\u53ca\u989e\u90e8\uff08\u8033\u90e8\uff09\u5916\u4f24\uff0c\u513f\u7ae5\u9752\u5c11\u5e74\u5934\u548c\u8033\u90e8\u5916\u4f24\u5e38\u53ef\u8bf1\u53d1\u60a3\u8005\u7684\u9690\u533f\u6027\u6216\u7a33\u5b9a\u578b\u524d\u5ead\u5bfc\u6c34\u7ba1\u6269\u5927\u75c7\u7684\u7a81\u53d1\u6027\u8033\u804b\u7684\u75c7\u72b6\uff08\u598298\u5e74\u6536\u6cbb\u4e00\u4f8b20\u5c81\u9752\u5e74\u519b\u4eba\u56e0\u7bee\u7403\u649e\u51fb\u53f3\u8033\u90e8\uff0c\u5f53\u65f6\u51fa\u73b0\u5934\u6655\u5455\u5410\uff0c\u6b65\u6001\u4e0d\u7a33\uff0c\u542c\u529b\u4e0b\u964d\u81f390\u5206\u8d1d\u5e76\u6709\u8033\u9e23\uff1b\u7ecf\u5185\u8033CT\u8bca\u65ad\u4e3a\u524d\u5ead\u5bfc\u6c34\u7ba1\u6269\u5927\u75c7\uff08\u88c2\u7eb9\u72b6\uff09\u3002\u6cbb\u7597\u4e09\u5468\u540e\uff0c\u542c\u529b\u6062\u590d\u81f340\u5206\u8d1d\uff09\uff1b
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关于大前庭的发病原因、症状和治疗方式，网络上有详细的介绍，在这里不多讲，大家可以自行搜索学习。如果你已经看过，一定会遇到“常染色体隐性遗传病”这个概念，却往往语焉不详，所以耳朵树在这里为大家科普一下。
人类的遗传物质目前已知的有23对常染色体遗传和线粒体（细胞中的细胞器之一）遗传两种，在目前已知的致聋基因中，既有常染色体遗传也有线粒体遗传。
线粒体遗传的特征为母系遗传。因为在受精卵的形成过程中，父亲一方的精子线粒体并未进入卵细胞（也有认为进入了，但分解了），只有母亲一方的卵细胞保留了线粒体，所以目前若带有线粒体致聋基因，孩子也会是发病者。
而常染色遗传病分为显性和隐性。“大前庭”属于“常染色体隐性遗传病”。常染色体有23对，每一组基因都是两个，我们用A代表显性基因，a代表隐性基因。AA，双显性，不会发病。Aa，一显一隐，不发病。aa,双隐性，发病。
假设现有一个“大前庭”患者，那他该组基因就是aa，不可能是AA或Aa。我们知道两个基因一个a来自父亲，一个a来自母亲。如果父亲、母亲都没有大前症状，那父亲的基因为Aa，母亲也为Aa,他们生出基因为aa的孩子几率为1/4。其他3/4的概率不管是AA，还是Aa都不会有大前庭。undefined
由此可以得出几个结论：
1、“大前庭”患者的父母、爷爷奶奶、姥姥姥爷，都可能不会有“大前庭”的症状。事实上Aa基因型的人并不少见，因此aa基因型的孩子也会有一定的概率出现。基因致聋，和妈妈孕期什么意外无关、和爸爸上夜班无关、和奶奶养狗也无关……它只是一个概率问题，真的没必要在原因上有争论，引起家庭矛盾。
2、“大前庭”本身是常染色体遗传病。在治疗方式上，针灸、吃药都不可能把遗传物质改变，因此也就不会有明显的作用。虽然在发病的初期，药物、打针、针灸，在某些文章里说有一定作用，但也效果有限。与其花钱不解决问题，不如好好考虑如何植入耳蜗。
3、“大前庭”患者可能出生时的新生儿听力筛查是通过的，但在2岁之后因为药物、感冒、剧烈运动等原因诱发。也有一些患者在很长时间内都没有相应的症状。
4、基因检测目前只是针对4种常见致聋基因，但致聋基因其实还有很多，也就是说测了没通过，不一定会听损；测了通过了，也许还有别的基因会致聋。而导致“大前庭”的基因，近几年已经可以检测，但并没有大规模的推广。
接下来，我们要探讨一下“大前庭”患者的治疗方式和时机。
人工耳蜗植入是目前唯一的重建听力方法，基于两点考虑：
1、“大前庭”发病多在2岁以后，听到过声音，甚至有一定的语言基础，因此耳蜗植入效果有保证；
2、“大前庭”听神经发育较好，耳蜗植入效果有保证。
对“大前庭”的患者而言，人工耳蜗植入确实比助听器的效果要好。客观来说，人工耳蜗对高频的补偿效果更佳，且目前助听器的高频补偿并不能补偿到高频听损严重的患者。
但，是不是“大前庭”的患者都一定马上要植入人工耳蜗呢？也不见得，同样基于两点考虑：
1、“大前庭”患者很多是4、5岁才出现高频陡降，在此之前已经有相对好的语言能力，而植入人工耳蜗之后要重新适应、重新学习。我们也能看到一些用户没有植入耳蜗，依靠助听器和语言训练也能有很好的交流。由于“大前庭”会有波动性下降甚至全聋，也有一些语言效果不错的患者为了良好的听觉感受而选择及早接受人工耳蜗植入。
2、人工耳蜗在5-10年的累积存活率（就是植入体正常工作）报告中，几家人工耳蜗厂商都还是有百分之一左右的损坏率，这个是电子产品的正常现象，是必然的，二次手术也屡见不鲜。植入人工耳蜗是为了“争取语言”，而不仅仅是“争取听力”。
“大前庭”患者是否以及何时植入人工耳蜗可以由家长衡量各种因素来决定，甚至一些发病比晚的患者家长会把决定权给成年之后的孩子，见仁见智。耳朵树在这里强调的是：据我们观察，凡是康复较好的孩子，不管是佩戴助听器还是人工耳蜗，都一定有个和谐向上的家庭氛围、独立的学习能力和积极乐观的生活态度。
“大前庭”患者在生活中需要注意的事情：
1、定期检查听力，养成良好的听力随访习惯，出现听力问题及时就诊；
2、避免头部受到外伤，即使是轻微的碰撞；
3、不宜参加剧烈体育运动,如坐过山车，蹦极等；
4、勿用耳毒性药物；
5、避免接触强噪声；
6、预防感冒、注意患儿的情绪控制、减少擤鼻等容易产生压力的动作。
大前庭导水管综合征( Large Vestibular Aquduct Syndrome，简称LVAS )是前庭导水管扩大伴有感音神经性聋为特征的先天性遗传性疾病。1978年由Valvassori首先描述并被正式命名。该病与常染色体隐性遗传有关，现确定为PDS基因病变引起，有明显的家族发病倾向。
既往对本病的诊断率较低，近年来由于高分辨CT的应用，耳聋基因诊断技术的创用，使本病能够被早期诊断。病人一般在1～2岁左右开始发病，主要表现为听力波动性进行性下降（时好时坏），听力下降的程度各异，早期听力下降程度较轻，以后逐渐加重甚至全聋。早期听力下降不重时，不易被家长发现。感冒、头部碰撞等因素会使听力骤降。有些病人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降，类似梅尼埃病。本病双耳发病。目前尚无有效的治疗方法，有些患儿家长求医给患儿用一些药后感觉听力改善，其实这种听力的变化并非是真正的治疗作用。因为本病的听力特征就是波动性的，若有改善很可能是在听力波动的波峰期。如果听力检查听阈在70～80dB水平，应及早做人工耳蜗植入手术，此有利于尽早获得有用听力和言语中枢的良好发育。
你好，大前庭全称大前庭导水管综合征，属于神经性耳聋的一种，如果有残余听力的病人可佩戴助听器，极重度聋者可行人工耳蜗植入术。
大前bai庭导水管综合征( Large Vestibular Aquduct Syndrome，简称LVAS )是前庭导水管扩大伴有感音神du经性聋zhi为特征的先天性遗传性疾病。dao1978年由Valvassori首先描述并被正式命名。该病与常染色体隐性遗传有关，现确定为PDS基因病变引起，有明显的家族发病倾向。
既往对本病的诊断率较低，近年来由于高分辨CT的应用，耳聋基因诊断技术的创用，使本病能够被早期诊断。病人一般在1～2岁左右开始发病，主要表现为听力波动性进行性下降（时好时坏），听力下降的程度各异，早期听力下降程度较轻，以后逐渐加重甚至全聋。早期听力下降不重时，不易被家长发现。感冒、头部碰撞等因素会使听力骤降。有些病人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降，类似梅尼埃病。本病双耳发病。目前尚无有效的治疗方法，有些患儿家长求医给患儿用一些药后感觉听力改善，其实这种听力的变化并非是真正的治疗作用。因为本病的听力特征就是波动性的，若有改善很可能是在听力波动的波峰期。如果听力检查听阈在70～80dB水平，应及早做人工耳蜗植入手术，此有利于尽早获得有用听力和言语中枢的良好发育。
大前庭导水管综合征又称先天性前庭水管扩大，是一种常染色体隐性遗传病，家庭中多为单个个体发病。本病除了前庭导水管扩大外，并不合并其他内耳畸形。病人一般在2岁左右发病，感冒和外伤常常是其发病的诱因，主要表现为听力波动性的下降，即听力下降后又会慢慢的恢复，然后又会再次下降，经过几次下降后，听力会完全消失，形成极重度耳聋。少数患者会表现出突发性的耳聋，也有的会有发作性的眩晕伴随波动性的听力下降。本病目前还没有有效的治疗方法，助听器和人工耳蜗植入是患儿改善听力的唯一手段，有残余听力的可佩戴助听器，而听力损失极为严重，助听器达不到有效补偿者，或渐进性听力下降的应考虑人工耳蜗植入。
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