结节性硬皮症? 结节性硬化症平均寿命是多少?

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结节性硬化症是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,多数是由外胚液组织的器官出现异常,出现颅脑、皮肤、周围神经、肾脏等多器官受累。
临床的主要特征是面部的皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。本病的发病的原因主要是因为基因遗传,家族性病例约占三分之一,根据受累部位的不同,患者可有不同的临床表现,一般本地多于儿童期发病,男性多于女性。
患者可以出现以下表现:皮肤的损害,特别是口、鼻三角区的皮脂腺瘤,成对称的蝶形分布,有淡红色或者红褐色,针尖大小至蚕豆大小,坚硬、蜡样丘疹,按至稍褪色。
神经系统的损害,癫痫是主要的神经症状,发病率占70%-90%。自婴幼儿期就开始发作,患者多伴有智能的减退,情绪不稳定,行为幼稚,易冲动,思维紊乱等精神症状,少数患者还有神经系统的阳性体征。

所谓结节性硬皮症是一种遗传性疾病。在人体内多个器官会出现一种硬化的表现主要累及大脑,皮肤、心、肝、肾,还有肺这些器官,出现一些结节样改变或者肿瘤样改变,就叫做结节性硬化。最主要的是会引起对大脑的结节性硬化改变,会引起病人的癫痫发作。癫痫发作就会出现比如病人意识丧失、四肢抽搐这些症状。其他器官的一些结节如果比较轻微的话,有时候不会表现出症状,所以一般很多病人都是因为出现癫痫了,到医院一检查就发现是这个疾病。
望采纳。

皮肤损害最常见,常为结节性硬皮病主要的诊断依据。患者有皮脂腺瘤,对称散发为淡红色或红褐色坚硬蜡状丘疹,按之可褪色,大小可由针尖至蚕豆大皮脂腺瘤偶尔在出生时即已存在,至青春期因生长迅速而更为显着;可见色素脱失斑,为叶形、卵圆形或不规则形白斑,躯干及上下肢均可出现鶒,在紫外线下看得更为明显。

结节性硬化症在临床上是一类具有遗传性的皮肤病,主要的临床表现就是面部皮肤会出现血管纤维瘤,还会伴有癫痫的症状,智力发育也会受限,出现反应迟缓等症状。部分患者还会出现甲周纤维瘤或者树叶状的脱色斑等等,所以需要到正规医院对症治疗。

不是传染病,目前可用消结通三汤
结节性硬化症大多和遗传有关,只要孩子智力正常,没有精神症状就是万幸的,这个也没有什么好的治疗方法。是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,也有散发病例,

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