硬化性胆管炎治疗 什么是硬化性胆管炎，它有哪些症状，如何治疗？
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原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC)由Delbet 于1924年首次报告，其自然病史表现为进行性胆管炎症闭塞，不规则狭窄，肝内胆小管消失，狭窄区近端胆管扩张。缓慢进展，导致门静脉高压。胆汁性肝硬化和肝功能衰竭。
自从ERCP广泛应用后，本病的报告增多。原发性硬化性胆管炎无明确病因，可伴发于炎症性肠病，全身性纤维化疾病和自身免疫性疾病包括系统性红斑狼疮，系统性硬化，干燥综合征，I型糖尿病，自身免疫性溶血性贫血和肾小球肾病等。
炎症性肠病患者作肝功能筛查可见3%-14.0%有明显的肝功能异常，加作胆道造影可见2.4%-4.0%的炎症性肠病患者患有PSC。全结肠溃结患者中，可检出5.5%有PSC，而仅有结肠远端病变的 炎症性肠病病人中仅有0.5%患PSC。而在一大组南非的Crohn’s病患者中1.2%检出有PSC。PSC病人中60%-80%的患有炎症性肠病，其中大部分是溃疡性结肠炎，Crohn’s病仅占约7%。
一、病理
剖腹探检查术中可见PSC引起胆总管增厚,呈硬化的条索伴炎症粘连，较大的胆管中可见胆汁淤泥或软的胆色素性结石，胆囊本身也可有纤维化性囊壁增厚和慢性炎症改变。从作肝移植的 PSC病人切除的 肝脏可见有PSC的特征性改变，包括1.较大胆管有薄璧的囊状或管状扩张，伴半圆形或环形的纤维化嵴形成。2.胆小管形成纤维化条索伴管腔部分或完全的胆管上皮闭塞。上述病变与胆管造影时的念珠状或断枝状改变一致。
PSC病人的肝组织活检标本可见胆管周围向心型纤维化，形成洋葱状纤维化或纤维化性胆管炎，但典型改变仅见于一半有其他临床表现的PSC病人。胆管周围纤维化可伴有多种炎性细胞浸润，有淋巴细胞，中性白细胞，浆细胞和嗜酸性细胞。炎症可扩展到肝实质细胞形成碎屑样坏死的病理表现，易误诊为慢性肝炎。胆管病变导致铜排出受阻，肝实质细胞染色时铜含量增多，与Wilson病相当。PSC病人中血管性病变不常见。
经ERCP胆管显影是诊断和评估PSC的主要手段，为使肝内胆管良好充盈在ERCP导管近端可加一个气囊。通常PSC病人同时有肝内和肝外胆管病变，15%-30%病人仅有肝内胆管病变；而仅有肝外导管病变的PSC病例较少见。PSC病人典型的胆管造影表现为弥漫分布的多灶性狭窄，长度约0.2-2.0cm，念珠状改变具有高度特征性，胆管扩张段可呈囊状或憩室样突出。可见管壁不规则，特别在胆总管明显，肝内胆管小分枝内造影剂常充盈不良。
PSC病人中15%-20%有胆囊和胆总管异常，但在 ERCP时表现可不明显。
二、病因与发病机制
原发性硬化性胆管炎（PSC）的病因与发病机制还不清楚。已提出一些假设，其中以自身免疫机制有较多支持。
（一）肝肠毒素机制
提出有一些肝和肠中的毒性物质通过腔内而到达胆管；产生类似PSC的胆管弥散性损害。PSC与溃疡性结肠炎密切相关，从而提出炎性肠粘膜可产生损害胆管的物质。但动物实验结果多变。PSC与肠炎的发病时间相关关系也不一定。最多只能说PSC与炎症性肠病是对某一不明病因的共同反应。
（二）感染因子
未做外科介入的PSC病人，很少患细菌性胆管炎。继发感染可导致胆管炎性破坏。某些病毒如巨细胞包涵体病毒和reovirius 3型病毒对胆管上皮有亲和力，可产生新生儿胆管闭塞。新型隐球菌感染可产生硬化性胆管炎，但资料不多。
（三）遗传和免疫因素
曾有报告HLA-A,B8,DR3 与PSC相关，也多见于溃疡性结肠炎病人。80%-88%PSC病人的血循环中补体C3,C4,和免疫复合物滴度增高。也有研究提出PSC病人有细胞免疫缺陷，血液中CD8型T淋巴细胞减少，而B细胞增多。但确切的意义还不清楚。
三、临床表现
大多数PSC病人在25-45岁就诊，在新生儿和老年人中也有诊断，男性病人较多，男女比例为1.5:1~2:1.在不伴炎症性肠病的PSC病人中，男女比例相似。
（一）症状与体征
常见的就诊症状是黄疸，（30%-72%），瘙痒（28%-69%）和右上腹痛（24%-72%）。多数PSC病人起病隐匿，但偶也有起病像急性肝炎的。病人体重减轻是继发于食欲减退和吸收不良。未做过外科治疗的PSC病人很少有寒战高热等急性感染性胆管炎的表现。在大系列报告中无症状PSC占20%-44%。但作为溃疡性结肠炎筛选结果可发现这些无症状PSC病人的胆管造影结果却比较明显。
体检可见黄疸和肝肿大，1/3病人有脾肿大，晚期病人可有蜘蛛痣和肌肉萎缩。
（二）实验室检查
PSC病人的血清AKP常增高3-5倍，同时相应地可有γ-GT浓度升高。6%的PSC病人可有血清AKP浓度正常，通常这些病人有低血磷，甲状腺功能减退，和血锌、镁浓度降低。血清转氨酶浓度可增高，但很少超过正常值的3-4倍。血清胆红质浓度增高。血清白蛋白浓度降低和凝血酶原时间延长提示病情属晚期，营养不良或维生素K缺乏。PSC病人的白细胞计数通常正常，合并细菌性胆管炎时中性白细胞增多。少数病人有明显的嗜酸性细胞增多，意义不明。
PSC病人的血清免疫球蛋白浓度常增高，主要是IgM浓度增高，其次是IgG和IgA。PSC病人中1/3可检出非特异性自身抗体，如抗核抗体，抗平滑肌抗体。抗线粒体抗体通常检不出。由于铜排出异常，血清铜蓝蛋白和血清铜浓度可增高。P-ANCA抗体在 PSC病人中阳性率可达50%-70%，但没有特异性，自身免疫性肝炎和炎症性肠病也 常有 p-ANCA 阳性。
四、并发症
PSC病人的慢性胆汁潴留导致脂肪和脂溶性维生素吸收不良，脂肪泻和钙质不足。可出现维生素A、D、K、E缺乏的表现；如夜盲和骨质疏松。PSC的自然病史进展缓慢，但纤维炎症可侵犯肝实质细胞，形成胆汁性肝硬化和门脉高压，食管静脉曲张和腹水。导致PSC病人死亡的最主要原因是肝功能衰竭。
25%PSC病人在胆道造影时可见胆道结石，主要是在胆囊内的胆红素结石，长期胆汁潴留导致胆汁瘀滞形成胆色素结石。黄疸明显加重的病人要注意有无胆总管结石。
PSC病人做ERCP时可发现8%-77%有胰腺病变，胰管也可出现弥漫性不规则改变，狭窄和念珠状改变，但一般不影响胰腺外分泌功能。急性胰腺炎症状在PSC病人中是罕见的。胰腺疾病本身可继发硬化性胆管炎，属继发性硬化性胆管炎。
临床和病理资料提示PSC是一种癌前病变，溃疡性结肠炎病人的资料提示，在并有PSC的 病人中已有原位胆管癌。PSC病人的 尸检中30%-40%有胆管癌。
做肝移植的病人中23%-33%有胆道癌。癌位于胆总管，胆囊，胆囊管和肝内胆管发生比率相似。
PSC病人合并胆道癌较难诊断，无特异性症状。PSC病人出现黄疸迅速加重，体重下降或腹部不适时应考虑合并胆道癌。联合测定CEA和CA19-9的诊断阳性可达86%，但也不特异。胆道造影示扩张和狭窄加重，出现息肉样病变提示癌变。CT见胆管壁向心性增厚>5mm提示胆管癌，但CT可漏诊50%。
患溃疡性结肠炎和PSC的病人中，45%有肠粘膜不典型增生，而仅患溃疡性结肠炎的病人中仅有16%有不典型增生。
五、诊断与鉴别诊断
确定PSC的诊断的金标准方法是经ERCP作胆道造影，但只损害小胆管的PSC，，造影也可能看不清。超声显像常不能看清胆管扩张和狭窄，但可用于检查肿快和显著的胆管扩张，排除各种因素引起的继发性胆管炎。99mTc标记的化合物静脉注射可作胆道显像，但图像分辨率不及X线造影剂，诊断的敏感度和特异性均较差。MRCP的诊断效果较好，诊断PSC的准确性达到90%。
经胆道造影诊断PSC后，肝穿刺活检的诊断价值不大。活检检查中，纤维化性胆管炎和纤维闭塞性胆管炎虽然支持PSC诊断，但阳性率只有40%和9%。最近美国Mayo Clinic 总结肝组织活检对PSC的诊断意义时认为：在79例经胆道造影已诊断PSC的病人中，78例（98.7%）的肝组织活检未能发现不典型表现，不影响治疗决策。仅一例同时有PSC和自身免疫性肝炎表现，需加用肾上腺皮质激素和硫唑嘌呤治疗。所以认为PSC病人经胆道造影确诊后不必常规行肝穿刺活检。
鉴别诊断中，原发性胆汁性肝硬化病人很少患炎症性肠病；患者的抗核抗体和抗线粒体抗体滴度较高，肝活检有广泛的碎屑样坏死和胆管造影正常，可与PSC鉴别。意大利学者总结了70例自身免疫性肝炎，142例原发性胆汁性肝硬化和23例PSC的资料，发现PSC和自身免疫性肝炎重叠（Overlap syndrome）的发生率很高，占30.4%。
胆管癌作为PSC的并发症，鉴别较难。除了准备做肝移植外，通常无指征作剖腹探查。
在不伴炎症性肠病或其他自身免疫性疾病时，不能单独根据肝功能改变作出PSC诊断。必须加作胆道造影。转移性肝癌和肝硬化病人胆道造影也可呈断枝状改变，需加做CT或组织活检鉴别。
继发性硬化性胆管炎可根据病史鉴别
先天性肝内胆管扩张(Caroli病)和胆总管囊肿可表现为黄疸和胆管炎，超声，CT和胆管造影见胆管扩张，可明确诊断。
六、治疗
因病因不明，PSC无特异性治疗方法。目前采用的一些治疗PSC的方法企图延缓疾病进展和减少并发症，还是经验性的，大多数是不成功的。PSC病情本身可有自发性波动，所以判断疗效也难。
（一）针对PSC的治疗
根据PSC与炎症性肠病有密切关系，曾有人试用结直肠切除，但未证明有效，所以本法只适用于已有临床结肠并发症的 病人。急性细菌性胆管炎是应用抗菌素的指征。但不适用抗菌素治疗PSC。
曾用免疫抑制剂治疗PSC，仅个别病人有效，有资料报告用熊去氧胆酸10mg-15mg•kg-1•日-1，可使PSC病人的血清转氨酶、AKP和胆红素浓度降低，熊去氧胆酸的作用机制还不完全清楚，也不能肯定改变PSC的自然病史。熊去氧胆酸治疗无明显毒性和副反应，每次300mg，每日三次口服是合理的，但价格较贵。
最近的循证医学资料表明，熊去氧胆酸能显著改善PSC病人的生化异常，能降低血清胆汁酸浓度，AKP、AST和γ-GT水平，不能增加血清白蛋白浓度。但对PSC病人总的临床治疗效果还无肯定的结论。
（二）并发症的治疗
消胆树脂每次7-8g，可减轻搔痒，一日三次，餐前服用常有效。其他止痒治疗包括苯巴比妥60mg睡前服用，具有诱导细胞色素酶P-450和促进睡眠的作用。重症PSC病人有晚期肝病（低蛋白血症和凝血酶原时间延长，门脉高压）和严重胆管狭窄时，可考虑作肝移植。在美国，PSC已是肝移植的第四位病因。肝移植后3-5年的存活率是85%-92%，而且生活质量很好。采用胆总管、空肠 Roux-Y胆道吻合，比直接供受体胆总管吻合效果更好。因为受体的 胆管可能已有PSC病变。移植肝仍可能发生PSC，但发生率不高。已发生胆管癌的病人不应做肝移植。PSC病人做肝移植后，主要引起死亡的原因是结肠癌，所以应定期作肠镜检查。
（三）介入治疗和手术治疗
经皮或经内镜作胆管狭窄梗阻的介入治疗有时取得一定效果。气囊使狭窄部位扩张或采用支架，以后常有狭窄复发。肝外胆管狭窄可作胆总管空肠吻合术或肝管空肠吻合术。少数病人有效。通常需要重复治疗措施。
七、预后
PSC的病情和自然史多变，黄疸偶可自行消退。根据文献PSC病人中位存活时间在9-12年，主要的死亡原因是肝功能衰竭，其次是胆管癌。
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