颗粒细胞瘤简介
目录
- 1 拼音
- 2 英文参考
- 3 概述
- 4 疾病名称
- 5 英文名称
- 6 分类
- 7 ICD号
- 8 流行病学
- 9 颗粒细胞瘤的病因
- 10 发病机制
- 11 颗粒细胞瘤的临床表现
- 12 辅助检查
- 13 颗粒细胞瘤的诊断
- 14 鉴别诊断
- 15 颗粒细胞瘤的治疗
- 16 预后
- 17 相关药品
- 18 相关检查
- 附：
- 1 颗粒细胞瘤相关药物
1 拼音
kē lì xì bāo liú
2 英文参考
granulosacell tumor
3 概述
颗粒细胞瘤（granular cell tumor）又名颗粒细胞肌母细胞瘤，是一种良性肿瘤，近年通过免疫组化的研究，证明其来源于神经组织。
颗粒细胞瘤由Abrikossoff 1926年首先报告。通常发生于成人，男与女之比为1:3。最常见于舌部，其次好发于四肢，皮损为淡红至黄色硬质结节，0.5cm～3.0cm大小，一般无自觉症状，少数有阵发性钝痛，为良性肿瘤，可恶变。其特点为瘤细胞聚集成团，胞质中有丰富的嗜酸性颗粒。90%的病例，肿瘤呈单发性。约1%～2%的颗粒细胞瘤呈恶性，平均大小9cm，常发生溃疡。彻底切除是最好的治疗方法。
4 疾病名称
颗粒细胞瘤
5 英文名称
granular cell tumor
6 分类
皮肤科 > 皮肤肿瘤 > 神经组织肿瘤
7 ICD号
C72.5
8 流行病学
通常发生于成人，男与女之比为1:3。90%的病例，肿瘤呈单发性。1/3患者肿瘤发生于舌部，1/3患者发生于皮肤，另外1/3患者发生内脏器官，如胃肠道、上呼吸道和骨骼肌。
9 颗粒细胞瘤的病因
病因尚不明。
10 发病机制
肿瘤细胞大，呈多边形，胞质淡染，充满粗大嗜酸性颗粒。通常为单一核，位于细胞中央，小而呈圆或卵圆形，略呈泡状；有时易与黄色瘤的泡沫细胞混淆，但其中无脂质；有时与网状组织细胞瘤的巨大组织细胞相似，有时还类似神经节细胞，但后两者如用硫堇染色时无颗粒。肿瘤细胞常围有细的胶原纤维。在发生于皮肤的肿瘤中，可见到肿瘤细胞成群或成行排列，这是一种相对的特征。肿瘤上方的表皮往往过度增生，或向下增生，甚至有角珠形成，类似假癌样，特别在舌部及口唇者多见此现象。
11 颗粒细胞瘤的临床表现
颗粒细胞瘤相当少见，可见于各种年龄。通常发生于成人，以30～50岁为多，男与女之比为1:3。舌为最常见部位之一，其次为皮肤及皮下组织，也可侵及内脏器官如胃肠道、骨骼肌、呼吸道、上消化道及乳腺等。通常多发生于四肢，为小而散在的淡红黄色硬固结节，直径1～2cm，有时可以更大。表面通常光滑发亮，有时可形成溃疡。一般无自觉症状，少数病人有阵发性钝痛。虽然在某一部位可发生不止一个损害，但多发于各处者却极为罕见，90%的病例肿瘤呈单发性。约1%～2%的颗粒细胞瘤呈恶性，通常为迅速增长的结节，平均大小9cm，常发生溃疡。可发生广泛性邻近组织受累和淋巴结转移，如影响到邻近组织时则可出现一些有关症状。
12 辅助检查
组织病理：组织象有特点，为真皮内和皮下组织内界限不清的肿块，瘤细胞较大，呈多角形，形成巢和索。细胞具有丰富细颗粒状，淡嗜酚性胞浆，胞核小而圆，位于细胞中央。核分裂象罕见或无。其上表皮常呈明显上皮瘤性增生。胞浆内颗粒PAS染色阳性，耐淀粉酶。电镜下胞浆内颗粒被膜为溶酶体和自噬体。
免疫组化：细胞对S100蛋白，CD57（leu7），周围神经髓磷脂蛋白，神经元特异性烯醇化酶和波状纤维蛋白呈阳性反应。
13 颗粒细胞瘤的诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
14 鉴别诊断
组织学上，颗粒细胞瘤易与黄色瘤相混，但后者之泡沫细胞胞质内无特殊嗜酸性颗粒。其它需要鉴别者有纤维瘤、神经瘤、网状组织细胞增生病、脂肪肉瘤及冬眠瘤等，此时需作活检加以区别。
15 颗粒细胞瘤的治疗
彻底切除是颗粒细胞瘤最好的治疗方法。放射治疗无效。皮损内注射皮质类固醇制剂可以暂时好转。本病恶变者罕见。
16 预后
颗粒细胞瘤常无自觉症状。约1%～2%的颗粒细胞瘤呈恶性，通常为迅速增长的结节，平均大小9cm，常发生溃疡。可发生广泛性邻近组织受累和淋巴结转移。
17 相关药品
磷脂
18 相关检查
淀粉酶、神经元特异性烯醇化酶
颗粒细胞瘤相关药物
- 泼尼松龙片
疫抑制剂合用，可增加感染的危险性，并可能诱发淋巴瘤或其他淋巴细胞增生性疾病。⒁可增加异烟肼在肝脏代...
- 泼尼松龙片
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