usher综合症
答：在对Usher综合症的病理研究中，颞骨的病理特征尤为显著。1975年，Belal的一项尸检报告指出，USⅢ型患者颞骨中的耳蜗基底转血管纹出现萎缩，受影响区域的15毫米以内毛细胞完全丧失活力，与之相应，螺旋神经节数量显著减少，甚至完全消失。球囊斑、椭圆囊斑和壶腹嵴细胞的数量也明显减少，但盖膜保持正常。1984年...
答：Usher综合症是影响听力和视力的最常见病症; 有时它也会影响平衡。Usher综合症的主要症状是耳聋或听力丧失以及称为视网膜色素变性(RP)的眼病[re-tin-EYE-tis pig-men-TOE-sa]。Usher综合症的耳聋或听力丧失是由内耳毛细胞(声音受体细胞)的异常发育引起的。大多数患有亚瑟综合症的儿童出生时伴有中度到严...
答：另一种需要考虑的疾病是Usher综合征，这是一种由常染色体隐性遗传导致的综合症，主要症状包括色素性视网膜炎、精神发育迟滞或精神病，以及耳聋。神经症状方面，Usher综合征患者可能会出现前庭性共济失调，但痉挛性麻痹并不是其典型表现。Rud综合征也是一种常染色体遗传疾病，其特点包括小脑性共济失调、慢性周围...
答：其实眩晕是一种症状，而不是一种疾病，眩晕作为一种疾病的症状可以遗传给下一代，就是说遗传是引起眩晕的某种病，而不是单纯的眩晕本身。它主要是伴随这些遗传性疾病而不是单纯的眩晕本身。它主要是伴随这些遗传性疾病而出现的，如Usherx综合症（网膜色素变性聋哑综合症）、遗传性肾病-耳聋综合症以及前庭...
答：1、 什么是眩晕症?什么叫美尼尔氏综合症?答:眩晕症是患者自身或周围景物的旋转感(天旋地转)、晃动感、升-降感等,可伴有恶心、呕吐、腹泻、冷汗、面色苍白,不敢睁眼、活动受限、平衡失调及听觉症状,反复发作性眩晕、伴有耳聋、耳鸣、耳闷为主要症状。古代发现眩晕病,医生也搞不清楚,1861年Meniere医生,翻译成中文-...
答：1.聋哑及视网膜色素变性综合征 又Usher综合症，属常染色体隐性遗传性基因疾。其特点为病人既聋且哑并伴视网膜色素变性。这种疾病又分为三种情况。第一种情况为重度耳聋，前庭反应缺乏，夜盲出现于婴儿期或青少年期，成年早期发生法定盲，被称之为I型Usher综合症。第二种情况表现为为先天性感音神经性耳聋，...
答：2. 伴随耳蜗性聋的皮肤病变：如白化病、色素异常等，还可能有白甲病、角质厚皮病、锥形牙等。3. 眼部疾病：如Usher综合征（聋哑-视网膜色素变性）分为3型，表现听力损失和视网膜病变；Hallgren综合征和Refsum综合征也涉及耳聋、视网膜色素变性等；Cockayne综合征则有耳聋、视网膜萎缩和侏儒症等。4. 中枢...
答：Usher综合症属家族遗传性疾病，临床特征为网膜色素变性和进行性感觉神经性聋。患者有失明、眩晕及平衡障碍、感音性聋等症状。另外，后颅骨凹陷征在临床上酷似美尼尔氏病。一部分后颅骨凹陷病人属原发性，与遗传有关。建议检查颈椎，头部的CT，血流图等相关内容，明确诊断以后可以用中西医结合治疗。西药可以...
答：RP是Retinitis Pigmentosa的简称是视网膜色素变性的英文缩写，视网膜色素变性有时候会与影响身体其它部分的综合症相关联。Usher综合症会导致听力丧失（失聪）和由于RP引起的失明。雷伯氏先天性黑蒙（LCA）被认为是RP的一种类型。LCA患者出生时只有很少一点视力。在某些情况下，LCA伴随中枢神经系统混乱，譬如发育...
答：如crouzen综合征,可早期手术,应用聚乙烯和硅胶片将愈合的颅骨骨缝分开.突眼严重者可行减压手术.pendrea综合征,可服用甲状腺素或多食含碘食物,有助于防止甲状腺增大和听力恶化.alport综合征,可行肾移植.treacher一collins综合征,apert综合征等某些先天性传导性聋患者,可考虑行鼓室成形术....
网友评论：
木韩18347043517：
Usher综合症 - 百科
59000弘文
： ①Usher综合征(聋哑、网膜色素变性综合征):属常染色体隐性遗传性疾病,其特点为聋哑伴视网膜色素变性,共分3型:I型表现为重度耳聋、前庭反应缺如,夜盲出现...
木韩18347043517：
Usher综合症有什么危害呢?
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： Usher综合征可导致聋哑,眼部病变可发展至完全失明,应引起高度重视.
木韩18347043517：
Usher综合症的临床表现有哪些呢?
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： 临床上常以夜盲为首发症状,患者暗适应迟缓,暗光下或夜间行走困难.双眼视野逐渐向心性缩小,早期视野环形缺损,逐渐发展成管视或全盲.视力呈进行性减退,早期视力一般正常,视野严重缩小后还可保持相当好的中心视力,随病情进一步发展,最终中心视力受损,半数患者中年后全盲.晚期并发白内障.由于幼年时出现视力障碍,黄斑失去固视机能,常出现眼球震颤.部分患者还可出现红绿色盲和青光眼.
木韩18347043517：
Usher综合征的特点?
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： 前庭反应是否存在是区别Ⅰ、Ⅱ型最可靠的标准.最初Hallgen统计Ⅰ型约占Usher综合征的90%,Ⅱ型约占10%,其它型极少见.而最近研究发现Ⅱ型发病被大大低估了,实际上Ⅱ型在所有Usher综合征患者中占一半以上.Fish报道106例Usher综合征患者中71例为Ⅱ型,Grondahl报告24例Usher综合征患者中也有10例为Ⅱ型,Eudy报道560个家系中59%为Ⅱ型.
木韩18347043517：
Usher综合征分为几种类型?
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： 由于Ⅳ型发病率极低,是否存在Ⅳ型尚有争议,近年来根据听力和前庭功能在临床上一般将Usher综合征分为三型即:
木韩18347043517：
Usher综合症的遗传方式及致病基因定位是什么呢?
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： Usher综合征为单基因遗传病,系常染色体隐性遗传.致病基因位于常染色体上,纯合子发病,杂合子为致病基因携带者.Usher综合征具有遗传异质性,其致病基因位点分别为,ⅠA:14q32,ⅠB:11q14,ⅠC:11p13-15,ⅠD:10q,ⅠE:21q21;ⅡA:1q41,ⅡB:其它;Ⅲ:3q21-25.其中ⅠB发病率约占Ⅰ型的70%.目前仅克隆出USⅠB的致病基因MYOVⅡA基因和USⅡA基因.
木韩18347043517：
Usher综合症的发病率如何呢?
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： Usher综合征并不罕见.Usher综合征发病率在瑞典为3/100 000,芬兰为3.5/100 000,美国为4.4/100 000.在先天性重-深度神经性聋患者中Usher综合征发生率为0.6%~28%,在视网膜色素变性患者中重-深度神经性耳聋占8.0%~33%.在美国16 000聋盲人中一半以上患有Usher综合征.
木韩18347043517：
Usher综合征分为2~4型的原因是什么?
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： Usher综合征同一家系内患者在发病时间、病变程度和临床表现等方面比较相近,不同家系之间变异较大,故临床上将Usher综合征分为2~4型.1977年Davenport和Omenn将Usher综合征临床上分为四型即:
