什么事结节性硬化症? 什么是结节性硬化症?

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1、造成皮肤损害
  皮肤损害的特征是嘴和鼻子的三角形区域,有浅红色或红棕色的皮脂腺瘤,并且呈蝴蝶形状对称分布。它是一种硬蜡,像针状的丘疹,从针尖到蚕豆大小,并且随着年龄的增长而增加,很少累及上唇。
  2、神经系统损害
  癫痫是该病的主要神经系统症状,一般会先出现痉挛时期,然后到局部局灶性或复杂性发作,最后全身性全身性发作。如果伴有皮肤的色素沉着,则可以诊断为结节性硬化症。早期癫痫患者容易出现智力低下,智力发育迟缓严重并伴有精神症状表现,如情绪不稳定、婴儿行为、冲动和思维障碍等。
  3、眼部症状
  一些患者会出现视网膜胶质瘤,在眼底检查中,在眼球的视神经乳头或其附近可以看到多个钙化的结节。
  4、肾脏疾病
  肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)和肾囊肿是最常见的,表现为无痛性血尿、蛋白尿、高血压或腹部肿块。
  5、肺部疾病
  淋巴管平滑肌肌瘤病(LAM)累及肺,这在育龄妇女中很常见。 其特点是结缔组织过度生长,平滑肌和血管过度生长,网状结节的形成和多发性微囊性变化,以及发生肺源性心脏病和自发性气胸,如呼吸急促和咳嗽。

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