结节性硬化症初期表现是什么? 结节性硬化症初期表现是什么?

\u7ed3\u8282\u6027\u786c\u5316\u75c7\u521d\u671f\u8868\u73b0\u662f\u4ec0\u4e48\uff1f

\u6839\u636e\u53d7\u7d2f\u90e8\u4f4d\u4e0d\u540c\uff0c\u53ef\u6709\u4e0d\u540c\u8868\u73b0\u3002\u5178\u578b\u8868\u73b0\u4e3a\u9762\u90e8\u76ae\u8102\u817a\u7624\u3001\u766b\u75eb\u53d1\u4f5c\u548c\u667a\u80fd\u51cf\u9000\u3002\u591a\u4e8e\u513f\u7ae5\u671f\u53d1\u75c5\uff0c\u7537\u591a\u4e8e\u5973\u3002
1.\u76ae\u80a4\u635f\u5bb3
\u7279\u5f81\u662f\u53e3\u9f3b\u4e09\u89d2\u533a\u76ae\u8102\u817a\u7624\uff0c\u5bf9\u79f0\u8776\u5f62\u5206\u5e03\uff0c\u5448\u6de1\u7ea2\u8272\u6216\u7ea2\u8910\u8272\uff0c\u4e3a\u9488\u5c16\u81f3\u8695\u8c46\u5927\u5c0f\u7684\u575a\u786c\u8721\u6837\u4e18\u75b9\uff0c\u6309\u4e4b\u7a0d\u892a\u8272\u300290%\u57284\u5c81\u524d\u51fa\u73b0\uff0c\u968f\u5e74\u9f84\u589e\u957f\u800c\u589e\u5927\uff0c\u5f88\u5c11\u7d2f\u53ca\u4e0a\u5507\u300285%\u60a3\u8005\u51fa\u751f\u540e\u5c31\u67093\u4e2a\u4ee5\u4e0a1mm\u957f\u6811\u53f6\u5f62\u3001\u5375\u5706\u5f62\u6216\u4e0d\u89c4\u5219\u5f62\u8272\u7d20\u8131\u5931\u6591\uff0c\u5728\u7d2b\u5916\u706f\u4e0b\u89c2\u5bdf\u5c24\u4e3a\u660e\u663e\uff0c\u89c1\u4e8e\u56db\u80a2\u53ca\u8eaf\u5e72\u300220%\u53ef\u572810\u5c81\u4ee5\u540e\u51fa\u73b0\u8170\u9ab6\u533a\u7684\u9ca8\u9c7c\u76ae\u6591\uff0c\u7565\u9ad8\u51fa\u6b63\u5e38\u76ae\u80a4\uff0c\u5c40\u90e8\u76ae\u80a4\u589e\u539a\u7c97\u7cd9\uff0c\u5448\u7070\u8910\u8272\u6216\u5fae\u68d5\u8272\u6591\u5757\u300213%\u60a3\u8005\u53ef\u8868\u73b0\u7532\u5e8a\u4e0b\u7ea4\u7ef4\u7624\uff0c\u53c8\u79f0Koenen\u80bf\u7624\uff0c\u81ea\u6307\uff08\u8dbe\uff09\u7532\u6c9f\u5904\u957f\u51fa\uff0c\u8dbe\u7532\u5e38\u89c1\uff0c\u591a\u89c1\u4e8e\u9752\u6625\u671f\uff0c\u53ef\u4e3a\u672c\u75c5\u60df\u4e00\u76ae\u635f\u3002\u5176\u4e2d3\u4e2a\u4ee5\u4e0a\u7684\u8272\u7d20\u8131\u5931\u6591\u548c\u7532\u5e8a\u4e0b\u7ea4\u7ef4\u7624\u662f\u672c\u75c5\u6700\u7279\u5f81\u7684\u76ae\u635f\u3002[1-2]\u5176\u4ed6\u5982\u5496\u5561\u725b\u5976\u6591\u3001\u76ae\u80a4\u7ea4\u7ef4\u7624\u7b49\u5747\u53ef\u89c1\u3002
2.\u795e\u7ecf\u7cfb\u7edf\u635f\u5bb3
\uff081\uff09\u766b\u75eb\u4e3a\u672c\u75c5\u7684\u4e3b\u8981\u795e\u7ecf\u75c7\u72b6\uff0c\u53d1\u75c5\u7387\u536070%\uff5e90%\uff0c\u65e9\u81ea\u5a74\u5e7c\u513f\u671f\u5f00\u59cb\uff0c\u53d1\u4f5c\u5f62\u5f0f\u591a\u6837\uff0c\u53ef\u81ea\u5a74\u513f\u75c9\u631b\u75c7\u5f00\u59cb\uff0c\u81f3\u90e8\u5206\u6027\u5c40\u7076\u6027\u6216\u590d\u6742\u6027\u53d1\u4f5c\u3001\u5168\u9762\u6027\u5927\u53d1\u4f5c\u3002\u9891\u7e41\u800c\u6301\u7eed\u7684\u766b\u75eb\u53d1\u4f5c\u540e\u53ef\u7ee7\u53d1\u8fdd\u62d7\u3001\u56fa\u6267\u7b49\u766b\u75eb\u6027\u4eba\u683c\u969c\u788d\u3002\u82e5\u4f34\u6709\u76ae\u80a4\u8272\u7d20\u8131\u5931\u53ef\u8bca\u65ad\u4e3a\u7ed3\u8282\u6027\u786c\u5316\u75c7\uff0c\u4ee5\u540e\u8f6c\u5316\u4e3a\u5168\u9762\u6027\u3001\u7b80\u5355\u90e8\u5206\u6027\u548c\u590d\u6742\u90e8\u5206\u6027\u53d1\u4f5c\uff0c\u9891\u7e41\u53d1\u4f5c\u8005\u591a\u6709\u6027\u683c\u6539\u53d8\u3002
\uff082\uff09\u667a\u80fd\u51cf\u9000\u591a\u8fdb\u884c\u6027\u52a0\u91cd\uff0c\u4f34\u6709\u60c5\u7eea\u4e0d\u7a33\u3001\u884c\u4e3a\u5e7c\u7a1a\u3001\u6613\u51b2\u52a8\u548c\u601d\u7ef4\u7d0a\u4e71\u7b49\u7cbe\u795e\u75c7\u72b6\uff0c\u667a\u80fd\u51cf\u9000\u8005\u51e0\u4e4e\u90fd\u6709\u766b\u75eb\u53d1\u4f5c\uff0c\u65e9\u53d1\u766b\u75eb\u8005\u6613\u51fa\u73b0\u667a\u80fd\u51cf\u9000\uff0c\u766b\u75eb\u53d1\u4f5c\u4f34\u9ad8\u5cf0\u8282\u5f8b\u5f02\u5e38\u8111\u7535\u56fe\u8005\u5e38\u6709\u4e25\u91cd\u7684\u667a\u80fd\u969c\u788d\uff0c\u90e8\u5206\u60a3\u8005\u53ef\u8868\u73b0\u4e3a\u5b64\u72ec\u75c7\u3002
\uff083\uff09\u5c11\u6570\u53ef\u6709\u795e\u7ecf\u7cfb\u7edf\u9633\u6027\u4f53\u5f81\u3002\u5982\u9525\u4f53\u5916\u7cfb\u4f53\u5f81\u6216\u5355\u762b\u3001\u504f\u762b\u3001\u622a\u762b\u3001\u8171\u53cd\u5c04\u4ea2\u8fdb\u7b49\uff0c\u5982\u5ba4\u7ba1\u819c\u4e0b\u7ed3\u8282\u963b\u585e\u8111\u810a\u6db2\u5faa\u73af\u901a\u8def\u6216\u5c40\u90e8\u5de8\u5927\u7ed3\u8282\u3001\u5e76\u53d1\u80bf\u7624\u7b49\u53ef\u5f15\u8d77\u9885\u5185\u538b\u589e\u9ad8\u8868\u73b0\u3002[2]
3.\u773c\u90e8\u75c7\u72b6
50%\u60a3\u8005\u6709\u89c6\u7f51\u819c\u80f6\u8d28\u7624\uff0c\u79f0\u4e3a\u6676\u4f53\u7624\u3002\u773c\u5e95\u68c0\u67e5\u5728\u773c\u7403\u540e\u6781\u89c6\u4e73\u5934\u6216\u9644\u8fd1\u53ef\u89c1\u591a\u4e2a\u866b\u5375\u6837\u6216\u6851\u6939\u6837\u9499\u5316\u7ed3\u8282\uff0c\u6216\u5728\u89c6\u7f51\u819c\u5468\u8fb9\u6709\u9ec4\u767d\u8272\u73af\u72b6\u635f\u5bb3[2]\u3002\u6b64\u5916\u5c1a\u53ef\u51fa\u73b0\u5c0f\u773c\u7403\u3001\u7a81\u773c\u3001\u9752\u5149\u773c\u3001\u6676\u4f53\u6df7\u6d4a\u3001\u767d\u5185\u969c\u3001\u73bb\u7483\u4f53\u51fa\u8840\u3001\u8272\u7d20\u6027\u89c6\u7f51\u819c\u708e\u3001\u89c6\u7f51\u819c\u51fa\u8840\u548c\u539f\u53d1\u6027\u89c6\u795e\u7ecf\u840e\u7f29\u3002
4.\u80be\u810f\u75c5\u53d8
\u80be\u8840\u7ba1\u5e73\u6ed1\u808c\u8102\u80aa\u7624\uff08AML\uff09\u548c\u80be\u56ca\u80bf\u6700\u5e38\u89c1\uff0c\u8868\u73b0\u4e3a\u65e0\u75db\u6027\u8840\u5c3f\u3001\u86cb\u767d\u5c3f\u3001\u9ad8\u8840\u538b\u6216\u8179\u90e8\u5305\u5757\u7b49\uff0c\u5728TSC\u6b7b\u4ea1\u8005\u4e2d\u56e0\u80be\u810f\u75be\u75c5\u800c\u592d\u6298\u8005\u7ea6\u536027.5%\uff0c\u662f\u8be5\u75c5\u6b7b\u4ea1\u7684\u7b2c\u4e8c\u5927\u539f\u56e0\u3002
5.\u5fc3\u810f\u75c5\u53d8
47%\uff5e67%\u60a3\u8005\u53ef\u51fa\u73b0\u5fc3\u810f\u6a2a\u7eb9\u808c\u7624\uff0c\u8be5\u80bf\u7624\u4e00\u822c\u5728\u65b0\u751f\u513f\u671f\u6700\u5927\uff0c\u968f\u5e74\u9f84\u589e\u5927\u800c\u7f29\u5c0f\u81f3\u6d88\u5931\uff0c\u53ef\u5f15\u8d77\u5fc3\u529b\u8870\u7aed\uff0c\u662f\u672c\u75c5\u5a74\u513f\u671f\u6700\u91cd\u8981\u7684\u6b7b\u4ea1\u539f\u56e0\uff0c\u4ea7\u524d\u8d85\u58f0\u6700\u65e9\u80fd\u5728\u598a\u5a2022\u5468\u65f6\u53d1\u73b0\u80bf\u7624\uff0c\u63d0\u793a\u60a3TSC\u7684\u53ef\u80fd\u4e3a50%\u3002
6.\u80ba\u90e8\u75c5\u53d8
\u80ba\u6dcb\u5df4\u7ba1\u808c\u7624\u75c5\uff08LAM\uff09\u7d2f\u53ca\u80ba\u90e8\u5e38\u89c1\u4e8e\u80b2\u9f84\u5973\u6027\u60a3\u8005\uff0c\u662f\u7ed3\u7f14\u7ec4\u7ec7\u3001\u5e73\u6ed1\u808c\u53ca\u8840\u7ba1\u8fc7\u5ea6\u751f\u957f\u5f62\u6210\u7f51\u72b6\u7ed3\u8282\u4e0e\u591a\u53d1\u6027\u5c0f\u56ca\u6027\u53d8\uff0c\u53ef\u51fa\u73b0\u6c14\u77ed\u3001\u54b3\u55fd\u7b49\u80ba\u5fc3\u75c5\u3001\u81ea\u53d1\u6027\u6c14\u80f8\u7684\u8868\u73b0\u3002
7.\u9aa8\u9abc\u75c5\u53d8
\u9aa8\u8d28\u786c\u5316\uff0c\u9885\u9aa8\u786c\u5316\u75c7\u6700\u4e3a\u5e38\u89c1\uff0c\u4ea6\u597d\u53d1\u4e8e\u6307\u3001\u8dbe\u9aa8\uff0c\u4e3a\u9aa8\u5c0f\u6881\u589e\u751f\u6240\u81f4\uff1b\u56ca\u6027\u53d8\uff0c\u5168\u8eab\u9aa8\u9abc\u5747\u53ef\u53d7\u7d2f\uff0cX\u7ebf\u53ef\u53d1\u73b0\uff1b\u810a\u67f1\u88c2\u548c\u591a\u8dbe\uff08\u6307\uff09\u7578\u5f62\u3002
8.\u5176\u4ed6\u810f\u5668
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 结节性硬化症又叫结节性脑硬化病,此病症是神经皮肤方面的疾病,通常是因为外胚层的器官发育异常所导致的。因为这种病症经常会侵犯多个脏器和组织,而且身体的任何器官组织都有可能受到伤害,所以此疾病的临床症状也是多种多样的。接下来就一起来看看结节性硬化症初期的表现有哪些?

  1、皮肤症状

  结节性硬化症初期的时候皮肤损害是最为常见的,并且皮肤症状也是诊断此疾病的重要依据。大概有90%的患者会出现皮脂腺瘤,主要分布在脸颊两侧、前额部、眼睑、鼻部等等,外观是淡红色或红褐色的丘疹。另外85%的患者会出现色素脱失斑,这种斑点是不规则的,通常出现在躯干及上下肢部位。还有20%的患者会出现绿色颗粒状的皮斑,通常出现在腰和下背部的皮肤上。

  2、癫痫

  结节性硬化症的发病年龄是比较广泛的,而癫痫症状通常在2~3岁的患者身上比较常见,这种症状可能在皮肤损害症状出现之前就有,如果早期的时候就出现了癫痫症状的话,那么患者肯定会出现不同程度的智力障碍。而且癫痫出现越早,智力障碍的程度就会越显著。

  3、眼部损害

  结节性硬化症早期的时候也会出现眼部损害的症状,其中最为典型的就是视网膜晶体瘤,部分患者还会突然出现失眠的情况,并且伴有视网膜出血、原发性视神经萎缩、白内障等不良表现,一小部分的病人可能还会伴有内脏肿瘤,其中肾肿瘤最为常见,此外,还可能会有骨骼病变。



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