眼咽型远端肌营养不良
答:1、基因作用:一旦察觉某种肌肉的基因发生变化,就会产生变性以及坏死,诱发肌肉萎缩,导致肌营养不良症的出现。察觉基因病变在眼部和咽部,这就是眼咽型肌营养不良,病变发生在肩部、面部、肱部,就是面肩肱型肌营养不良,病变发生在肢体与躯体连接处,就是肢带型肌营养不良,病变发生在躯干远端,就是远...
答:一般可以分为面肩肱肌营养不良,眼咽型肌营养不良,强直型肌营养不良等类型。
答:进行性肌营养不良症是一组遗传性疾病,多数有家族史,散发病例可为基因突变。在肌细胞膜外基质、跨膜区、细胞膜内面以及细胞核膜上有许多蛋白,基因变异可导致编码蛋白的缺陷,导致肌营养不良。由于不同的蛋白在肌细胞结构中所起的作用不完全相同,导致不同类型的肌营养不良。现代分子遗传学发现肌营养不良...
答:6、眼咽型肌营养不良症(OPMD):首发症状为对称性上睑下垂和眼球运动障碍。7、Emery-Dreifuss型肌营养不良症(EDMD):四肢无力、呼吸困难。8、远端型肌营养不良症:肌无力和萎缩始于四肢远端、腕踝关节周围和手足的小肌肉,如大、小鱼际肌萎缩。9、婴儿型肌营养不良症:在出生时或婴儿期起病,表现为全...
答:1、遗传因素:肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变,导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏,从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。2、基因作用:如果某种肌肉的基因发生变化,就会产生变性、坏死,导致肌肉萎缩,引起肌营养不良。基因病变发生在眼部、咽部,就是眼咽型肌营养...
答:第二种是Emery-Dreifuss肌营养不良,一般是在2~10岁发病,患者可以表现为上肢近端的以及肩胛带肌的无力。第三种是面肩肱型肌营养不良,病变主要累及的是面肌,肩胛带及上臂肌群。第四种是肢带型肌营养不良。最初表现为四肢的近端无力,逐渐累及肢体的远端。第五种是眼咽肌型肌营养不良。第六种是...
答:眼外肌型营养不良病症之一.单纯性眼外肌型别称漫性特发性核性眼肌麻痹或漫性特发性眼外肌麻痹,于青年人眼外肌发病,关键侵害眼外肌,主要表现为上睑下垂矫正以及他眼外肌的乏力和委缩,病况进度迟缓,上脸部肌肉也可累及,经多年后延及颈部和肩骨带肌肉。眼外肌营养不良型病症之二.眼咽肌型 由...
答:肢带型肌营养不良症(LGMD)(4)Emery-Dreifuss肌营养不良症(EDMD)(5)先天性肌营养不良症(CMD)(6)眼咽型肌营养不良症(OPMD)(7)眼型肌营养不良症 (8)远端型肌营养不良症 在这些类型中DMD最常见,其次为BMD、FSHD和LGMD。共同点为进行性骨骼肌萎缩、肌肉蛋白质缺失、肌肉细胞或组织的死亡。
答:眼肌型营养不良症状如下:眼肌型症状之一.单纯眼肌型又称慢性进行性核性眼肌麻痹或慢性进行性眼外肌麻痹,于青壮年眼肌起病,主要侵犯眼肌,表现为上睑提肌及其他眼外肌的无力和萎缩,病情进展缓慢,上面部肌肉也可受累,经数年后延及颈部和肩胛带肌肉。眼肌型症状之二.眼咽肌型 由voctor首先描述(19...
答:但是它的病情严重程度不一。四、眼肌型肌营养不良症:它是最少见的一种肌营养不良,主要表现在眼睑下垂和眼外肌的麻痹。他会造成视网膜受损,智能低下等现象。五、远端型肌营养不良症:这种类型的肌营养不良症发病年龄不一,会在幼儿时期到中年后期都会发病。它的病情进展很慢,不会给人造成死亡。
网友评论:
荣尹13941488005:
眼咽型肌营养不良能治吗
22102厉钢
: 本病无特殊有效治疗药物,可在医师指导下试用加蓝他敏,三磷酸腺苷,胰岛素,葡萄糖等及中医理疗,中药等治疗.
荣尹13941488005:
眼咽型肌营养不良的临床表现有哪些?
22102厉钢
: 眼咽型肌营养不良的临床表现:1) 多40岁后隐匿发病,缓慢进展,许多病人70岁后出现典型症状,可见眼外肌和咽 喉肌受累,如上睑下垂,双侧性或不对称,约50%的患者出现眼外肌受累,完全性眼外肌 麻痹少见,无晨轻暮重表现;吞咽困难,舌肌无力萎缩,吞咽固体食物困难,逐渐出现进流 食困难,伴构音障碍、向上凝视受限、面肌无力等,部分病人肢体近端肌无力和肌萎缩.易 反复发生吸人性肺炎,伴营养不良.2) 血清CK正常或轻度升高;EMG呈肌源性改变,可合并轻度神经源性异常;吞咽功能测定提示咽部和食管活动减弱.骨骼肌活检病理可见肌纤维大小不一,肌纤维坏死和再 生、中心核增加、结缔组织增生及边缘空泡.
荣尹13941488005:
眼咽型肌营养不良的临床特征是怎样的?
22102厉钢
: 眼咽肌型肌营养不良为一组主要累及眼和咽喉肌的常染色体遗传性肌肉病.致病基因是位于基因1号外显子(GCG)重复次数异常所致.常染色体显性遗传者GCG重复次数...
荣尹13941488005:
肌营养不良分为哪些类型? -
22102厉钢
: 一、假肥大型肌营养不良症:这是最常见的一种肌营养不良症,主要是因遗传因素造成的,一般会在婴幼儿时期就会发现了.当出现这种类型的肌营养不良症明显的表现在下肢,如不能走平稳的步伐,走路也会很慢,总是会容易摔倒,而且走路...
荣尹13941488005:
眼咽型肌营养不良症是什么病啊?我的女儿不知道为什么最近总是嗓子疼
22102厉钢
: 肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病,临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力,也可累及心肌.需要及时的发现和治疗,以防止其他病变. 治疗上比较推荐中医的辨证治疗,吃些化湿补脾,行气养血的药物进行治疗,配合治疗效果不错,也可以经常的按摩,缓解肌肉表现.